Что такое лимфома головного мозга, симптомы болезни, лечение. Смертельная опасность

Лимфома головного мозга – это патология лимфоидной ткани мозговых оболочек, которая имеет злокачественный характер. Опасностью заболевания выступает его скрытое течение, ввиду чего недуг чаще всего выявляется на последних стадиях развития, что в значительной степени осложняет процесс лечения. Наличие гематоэнцефалического барьера затрудняет использование тех методик, которые успешно применяются для лечения лимфом других частей тела.

Лимфома – это патологическое злокачественное новообразование, состоящее из атипичных лимфоцитов, которые образовывают опухоль

Лимфома головного мозга представляет собой опухоль неходжкинского типа с высоким уровнем злокачественности. Опасностью данной патологии является ее распространение непосредственно в мозговые ткани. Опухоль затрагивает мягкие оболочки мозга, в редких случаях прорастает в ткани глазного яблока.

Первичная опухоль чаще всего не выходит за пределы ЦНС, крайне редко давая метастазы.

Равно как и в случае с любой другой злокачественной опухолью, развитие лимфомы происходит постепенно. На первых стадиях заболевания отсутствует выраженная симптоматика. Как правило, болезнь выявляется уже тогда, когда находится в запущенном состоянии. Это в значительной степени затрудняет терапию и делает прогноз неблагоприятным.

Код лимфомы головного мозга по МКБ-10 – С85. Другие названия заболевания – микроглиома, ретикулосаркома, диффузная гистоцитарная лимфома.

Причины

На данный момент не выявлено точных причин развития лимфомы головного мозга. Одним из основных факторов, приводящих к прогрессированию данного заболевания, является ослабленный иммунитет. Также к факторам риска относятся следующие недуги и состояния:

• инфицирование вирусом Эпштейна-Барра и мононуклеоз;
• генетическая предрасположенность;
• последствия радиационного облучения;
• плохая экология;
• переливание крови и пересадка органов;
• пожилой возраст;
• подверженность постоянному влиянию канцерогенных веществ, промышленной химии, тяжелых металлов;
• ВИЧ-инфекция.

Вышеописанные факторы особенно опасны при комплексном воздействии на организм.

Доказанной причиной развития недуга является генетическая предрасположенность. Очень часто у членов одной семьи возникают доброкачественные лимфоидные опухоли. Они могут абсолютно не беспокоить пациента на первых порах своего развития, однако в случае отсутствия лечения способны перерасти в рак.

Симптоматика

Галлюцинации могут быть признаком развития патологии

Пациенты с лимфомой головного мозга могут жаловаться на целый ряд симптомов, которые, казалось бы, никак не связаны между собой. Наиболее распространенные симптомы лимфомы головного мозга:

• проблемы с речью;
• лихорадочное состояние;
• гидроцефалия;
• снижение остроты зрения;
• галлюцинации;
• головокружение и головные боли;
• психические расстройства;
• онемение рук;
• резкое снижение веса;
• нарушение координации движений.

Опасность патологии заключается в том, что она способна провоцировать кровоизлияния и развитие ишемического инсульта. При появлении гематом в мозговых оболочках у пациента нарушается мозговая деятельность и развивается энцефалопатия.

У детей и подростков при развитии данного заболевания наблюдаются следующие симптомы:

• эпилептические припадки;
• проблемы со стороны черепномозговых нервов;
• когнитивные нарушения;
• внутричерепная гипертензия;
• глазная невралгия.

Особенности лимфомы при ВИЧ

Обычно лимфома развивается преимущественно в лимфоузлах. Если же пациент страдает вирусом иммунодефицита, то недуг, скорее всего, будет развиваться в его головном или спинном мозге.

Первичная лимфома мозга встречается приблизительно у каждого 6-го человека, больного ВИЧ. Из всех видов лимфом, возникающих у больных ВИЧ, на долю данного недуга приходится 20%.

Клинические проявления недуга предполагают развитие неврологических дефектов локального типа при поражении черепномозговых нервов. Как правило, прогноз заболевания неутешителен, и средняя продолжительность жизни обычно не превышает трех месяцев.

ВИЧ может стать причиной развития лимфомы головного мозга у следующих поколений. Очень часто дети ВИЧ-инфицированных пациентов имеют врожденную форму данной патологии.

Особенности диагностики

Компьютерная томография поможет выявить развитие заболевания

При подозрении на развитие у пациента лимфомы головного мозга его направляют на комплексное обследование. Для успешной постановки диагноза необходимо проведение следующих процедур:

1. КТ. Компьютерная томография является методикой высокой информативности, которая позволяет специалисту не только выявить нарушение, но и оценить степень его развития.
2. Исследование ликвора посредством взятия спинномозговой пункции.
3. Трепанобиопсия. Процедура предполагает проведение исследования вещества опухоли, используя методику вскрытия черепной коробки.
4. Стереотаксическая биопсия. Образец ткани опухоли для гистологического исследования берут через небольшое отверстие в черепе, без трепанации.
5. Рентгенография грудной клетки. Позволяет определить, в каком состоянии находится лимфатическая система пациента.
6. МРТ. Магнитно-резонансная томография позволяет исследовать не только костную, но и тканевую структуру, выявляя наличие патологий.
7. Общий анализ крови. Выявляется количество патологически измененных кровяных телец.

Если проведение вышеописанных методик не дало исчерпывающей информации относительно особенностей развития заболевания, пациент может быть направлен на УЗИ и биопсию костного мозга. Последняя методика направлена на выявление лимфомы головного мозга на начальном этапе ее развития.

Классификация

Лимфоциты могут относиться к Т- или В-клеткам. В 90% случаев мутация развивается в последних. В современной медицине выделяют следующие виды патологических новообразований из В-лимфоцитов:

1. диффузного типа. Выявляется в 30% случаев и поражает преимущественно пожилых пациентов. На данный момент эта форма заболевания довольно легко поддается лечению и 95% больных удается преодолеть пятилетний рубеж выживаемости.
2. Фолликулярная лимфома. Опухоль довольно распространена и характеризуется медленным ростом при низкой злокачественности. Риск развития данного заболевания присутствует у пациентов старше 60 лет. Более половины больных проживает более пяти лет при условии своевременной терапии.
3. Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. Характеризуется медленным развитием при высоком уровне злокачественности. Встречается примерно у 6% пациентов, потому считается довольно редкой. Способна переродиться в быстро прогрессирующую злокачественную опухоль.
4. Лимфома из клеток мантийной зоны. Медленно развивается, однако имеет крайне неблагоприятный прогноз с выживаемостью каждого пятого больного. Редкое заболевание.
5. Лимфома Беркитта. Выявляется преимущественно у мужчин, старше 30 лет. Крайне редкое заболевание, которое выявляется лишь в 2% случаев. Успех в лечении зависит от стадии, на которой была выявлена патология.

Классификация Т-опухолей:

1. Злокачественная Т-лимфобластная лимфома. Недуг развивается у молодых людей, едва перешагнувших двадцатилетний рубеж. При раннем выявлении болезни шансы на выздоровление значительно повышаются. Выздоровление является маловероятным в том случае, если болезнь поразила спинной мозг.
2. Т-клеточная экстранодальная лимфома. Может развиваться у пациентов любого возраста. Прогноз определяется стадией заболевания.
3. Анапластическая крупноклеточная лимфома. Выявляется у молодежи. Вылечить недуг возможно лишь при его выявлении на ранних стадиях.

Существует также несколько особых форм лимфомы головного мозга:

1. Ретикулосаркома. Это заболевание характеризуется разрастанием злокачественных клеток лимфоидной ретикулярной ткани. Недуг не проявляется в течение длительного времени, и лишь при появлении метастазов на последних стадиях появляется выраженная симптоматика. Болезнь приводит к увеличению селезенки, печени и развитию желтухи. Изначально болезнь возникает в лимфоузлах, поражая с течением времени расположенные поблизости ткани. При проникновении метастазов в кишечник возможно развитие его непроходимости.
2. Микроглиома. Это злокачественная лимфома первичного типа. Она состоит из атипичных клеток микроглии.
3. Гистиоцитарная лимфома диффузного типа. Это злокачественное заболевание, которое характеризуется разрастанием крупных клеток с полиморфными ядрами и обильной цитоплазмой. Подобные клетки проявляют способность к фагоцитозу, занимаясь поглощением эритроцитов. Болезнь диагностируется очень редко.

Лечение

Хирургическое удаление опухоли практикуется крайне редко из-за риска нарушить функции головного мозга

Как и другие злокачественные заболевания, лимфома головного мозга требует индивидуального подхода в лечении. На данный момент существует несколько методик, которые позволяют добиться длительной ремиссии или же и вовсе излечить заболевание. Наиболее действенными из них являются:

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• хирургическое вмешательство.

Химиотерапия при лимфоме головного мозга

Это одна из основных методик, используемых при лечении данного заболевания. Подбор медикаментов осуществляется в индивидуальном порядке, учитывая чувствительность лимфомы к препаратам. Как правило, одновременно используется несколько лекарственных средств.

Химиотерапия чаще всего применяется одновременно с лучевой терапией, что позволяет увеличить шансы пациента на выздоровление. Особенно актуален такой подход при лечении пациентов с ВИЧ.

Чаще всего больным лимфомой головного мозга назначают следующие химиопрепараты:

• Метотрексат;
• Циклофосфамид;
• Цитарабин;
• Хлорамбуцил;
• Этопозид и др.

В современной методике лечения лимфомы используется сочетание химиопрепаратов с моноклональными антителами:

• Ибрутинибом;
• Офатумумабом;
• Иделалисибом и др.

Основной проблемой химиотерапии является воздействие препаратов не только на больные, но и на здоровые клетки. Это приводит к возникновению целого ряда побочных эффектов:

• выраженная слабость ввиду развития анемии;
• тошнота и сильная рвота;
• проблемы в функционировании органов ЖКТ;
• полное или частичное облысение;
• сухость во рту, сопровождаемая ранами и язвами слизистой;
• снижение веса на фоне резкого снижения аппетита;
• снижение иммунной функции, ввиду чего возрастает риск инфицирования организма.

В качестве обезболивающего и противовоспалительного средства используется препарат Целебрекс.

На первых этапах химиотерапии больному вводятся кортикостероиды, позволяющие нормализовать состояние человека и снизить отечность мозга. Часто терапия предполагает введение больших дозировок Метотрексата, осуществляемое посредством спинномозговой пункции или внутривенных инъекций.

Лучевая терапия

Длительное время была единственным методом лечения лимфом, однако давала лишь временный эффект. Сейчас, как правило, используется в качестве дополнения к химиотерапии, уничтожая очаги метастазирования. Не применяется в качестве самостоятельного лечения. Как уже говорилось выше, наибольшей эффективностью обладает тандем химического и радиоактивного воздействия на опухоль.

Хирургическое лечение

Данная процедура сводится к трансплантации стволовых клеток и проводится молодым пациентам. Методика является дорогостоящей и далеко не во всех случаях дает ожидаемый результат. К тому же в большинстве случае оказывается довольно сложно найти донора.

Операции на головном мозге с целью удаления лимфомы сегодня не применяются ввиду возникновения большого риска нарушить психическую и нервную деятельность пациента. Удаление опухоли во всех случаях приводит к травмированию глубинных мозговых структур.

Прогноз

При своевременном лечении возможно добиться ремиссии

По большей части является неблагоприятным. На пятилетнюю ремиссию могут рассчитывать лишь 75% пациентов при условии современной и своевременной терапии. Для пожилых пациентов шансы снижаются в среднем в два раза.

Лимфома это патологическое злокачественное новообразование, состоящее из атипичных лимфоцитов, активно размножаясь, которые образовывают опухоль. Поражает такое образование лимфоидную ткань, возникнуть может в разных органах. Первичная лимфома головного мозга достаточно редкое заболевание, диагностирующиеся у пяти человек на миллион населения. Среди всех первичных образований мозга, на доли лимфомы припадает 1-3% от всех случаев.

Классификация

Существует неходжкинская лимфома и болезнь Ходжкина. Первый вариант характеризуется возникновением опухоли из-за мутации одной клетки лимфоцита и может поражать головной мозг. Лимфома Ходжкина поражает всю лимфатическую систему, названа в честь учёного, впервые описавшего патологию.

Неходжкинские образования могут быть первичными либо вторичными, чаще поражают мужчин. Первичные новообразования в мозгу образовываются крайне редко, чаще опухоль возникает из-за метастазирования с места другой локализации и называется вторичной.

Согласно классификации ВОЗ различают следующие виды В-опухолей:

К Т-опухолям относят:

Лимфомы средостения

Рак средостения возникают в основном у взрослых в возрасте 20-40 лет. Частота возникновения 3-7% от всех видов новообразований с различной локализацией и злокачественностью. В большей части в средостении возникает не рак, а доброкачественные опухоли, в соотношении 80 к 20-ти. Относительно лимфом, они образовываются в лимфатической системе средостения. Главные признаки, на которые следует обратить внимание - это увеличение лимфатических
узлов в области шеи или подмышечными пазухами. Они могут быть неболезненными первое время, позже появляется дискомфорт, болевые ощущения и покраснения в области поражения средостения. Также рак средостения имеет такую особенность, как осложнения дыхания, возникновения дисфагии или одышки. Могут появиться хрипы или кашель. Всё это связано с ростом лимфомы в полости средостения и купировании нормальной работы органов дыхания.

Как правило, нет смысла в применении хирургического метода, так как атипичные клетки разносятся с током лимфы по разным органам, в этом состоит особая сложность в лечении лимфом. Как в случае и с головным мозгом, главным методом остаётся курс лучевой и химиотерапии. Нередко образование лимфомы в средостении и становится причиной вторичного возникновения опухоли в мозге, в результате метастазирования.

К дополнительным методам относят пересадку костного мозга, способ относится к инновационным, но дорогим и специфическим. А также иммунотерапия для улучшения общей сопротивляемости организма, подавленной болезнью и курсом химиотерапии.

Причины возникновения

Рак не имеет точных причин возникновения. Но при этом, злокачественная лимфома чаще образовывается на фоне ослабленного иммунитета, к основным факторам возможного возникновения относят:

• наличие ВИЧ-инфекции;
• воздействие радиационного облучения;
• генетическая предрасположенность;
• систематическое взаимодействие с канцерогенами, в особенности с химическими веществами и тяжёлыми металлами;
• инфекционный мононуклеоз;
• пересадка органов и переливание крови;
• возраст после 60 лет.

Лимфома беркитта в большинстве случаев развивается в результате заражения вирусом Эпштейна-Барра и это является доказанным фактом. Не считая этого случая, остальной перечень является лишь возможными факторами, которые могут повысить риск провоцирования болезни при определённых условиях, но не считаются доказанными причинами.

Клиническая картина

Лимфома имеет симптомы, как правило, проявляющиеся при сдавливании тканей мозга. К ним относят:

• головные боли и головокружение;
• зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации;
• психические расстройства;
• нарушения координации или потеря чувствительности в той или иной части тела;
• судороги и внезапные эпилептические припадки;
• слуховые и зрительные нарушения;
• припухлость регионарных лимфатических узлов;
• внезапные кровоизлияния;
• рвота.

Вместе с этими признаками, когда рак находится не на начальной стадии, проявляются общие симптомы характерные для онкологии любой локализации:

• потеря аппетита;
• слабость;
• нетрудоспособность;
• резкая потеря в весе;
• повышение температуры;
• лихорадка.

В некоторых случаях нет подобных проявлений, поэтому следует быть внимательными к своему организму. Фокальные признаки встречаются у 73% пациентов, личностные и психические изменения почти у 50% больных. У трети пациентов наблюдается рвота и головные боли. Эпилептические припадки возникают у 15% больных, а нарушения зрения лишь у нескольких процентов. Некоторые пациенты отмечают отсутствие симптомов на ранней стадии рака или их незначительное проявление. В случае, когда злокачественная лимфома развивается вторично, на фоне метастазирования из другого органа, могут быть присущи специфические признаки первичной опухоли. В некоторых случаях метастазвыявляется быстрее основного новообразования. Иногда на первых стадиях, рак не проявляет никаких признаков.

Диагностические меры

Неходжкинская лимфома лучше всего определяется путём проведения магнитно-резонансной томографии. Для большей информативности метода, пациенту вводят контрастное вещество, которое определяет раковые клетки и накапливается в них, что позволяет получить более подробную картину происходящего.

При подозрении на рак, любой локализации, биопсия является обязательным методом исследования, позволяющим получить повреждённые ткани для проведения гистологического исследования. Дальнейший анализ определяет тип и строение опухоли, а также степень её злокачественности. Помимо взятия для пробы ткани из самой опухоли, также пункцию делают из клеток спинного мозга.

Рентген грудной клетки выполняют, чтоб просмотреть состояние лимфатической системы средостения и вилочковой железы.

Помимо инструментальных исследований, систематически требуется прохождение лабораторных анализов крови, для отслеживания реакции организма на новообразование.

Терапия

Неходжкинская лимфома в головном мозге трудно поддаётся лечению, так как орган имеет гематоэнцефалический барьер, защищающий его от повреждений. Из-за этого большинство методов просто не в состоянии радикально воздействовать на новообразование.

Лимфома беркитта и другие её разновидности лучше
всего поддаются лечению при помощи курса химиотерапии. Может быть назначен курс моно или полиохимиотерапии. В зависимости от типа лимфомы и её чувствительности к той или иной группе препаратов. Вводят медикаменты, как правило, через спинномозговую пункцию, так как именно этот подход даёт возможность добиться максимального эффекта от препаратов. Для моно курса химиотерапии чаще всего назначают Метотрексат. В случае необходимости комбинированного применения средств, отдают предпочтения Цитарабину, Темозоломиду или Этопозиду. Выбор медикаментов остаётся только за лечащим врачом. Курс химиотерапии имеет много побочных эффектов и не редко может спровоцировать ухудшение самочувствия больного, но риск над ростом новообразования, оправдывает целесообразность его применения. Побочные явления возникают в результате повреждения здоровых клеток, так как, к сожалению, химиотерапия не может убивать лишь раковые клетки, не задевая здоровые. Частота и интенсивность тех или иных проявлений зависит от дозы и вида подобранного препарата. Из частых побочных эффектов курса химиотерапии выделяют:

• тошноту и рвоту;
• общую слабость, недомогание вызванные анемией;
• выпадение волос;
• угнетение иммунных функций организма, как следствие большая подверженность инфекциям;
• сухость во рту и образование в его полости язв и ранок;
• расстройство в работе желудочно-кишечного тракта.

Лучевая терапия

Лучевое облучение, как самостоятельный метод применяется редко, чаще его комбинируют с курсом химиотерапии или хирургическим вмешательством. На поздней стадии заболевания, лучевую терапию используют в качестве паллиативного метода, для облегчения состояния пациента, путём уменьшения опухоли и сдавливания её здоровых тканей. Побочные явления от лучевой терапии могут носить разный характер, в зависимости от места облучения. Относительно воздействия излучением на головной мозг, негативные проявления могут возникнуть спустя несколько лет. Выражаются они, как правило, в виде неврологических нарушений. При комплексном воздействии курса химиотерапии и лучевого облучения, негативные последствия от первого могут усугубиться.

Лимфома беркитта практически неизлечима хирургическим путём. Причиной этому является специфическое место локализации и тип роста образования. Фолликулярная лимфома и многие другие её виды захватывают разные клетки мозга, так, например, место локализации основной опухоли может быть в мозжечке, а микроскопические атипичные клетки быть рассеяны по всему органу. В связи с этим радикальный вид операции выполнить практически невозможно. Прибегают к оперативному вмешательству с целью удаления максимальной части образования, чтоб уменьшить рост опухоли и взять материал на биопсию, а в дальнейшем используют курс химиотерапии или лучевое облучение, чтобы уничтожить оставшиеся атипичные клетки.

Если рак головного мозга находится на ранней стадии и размер новообразования не имеет внушительных размеров, а место его локализации позволяет провести операцию, можно говорить об успешности метода и положительном исходе после хирургии. Но в любом случае, для возможности удостоверится, что все клетки рака уничтожены, несмотря на начальную стадию болезни, пациенту рекомендуют пройти курс химиотерапии, для закрепления результата.

Прогноз зависит от стадии, вида лимфомы и места её локализации. Молодые больные, рак переносят немного легче и имеют лучшую выживаемость, нежели пациенты преклонного возраста. Без срочно начатого лечения, рак с локализацией в средостении или мозге, очень быстро поражает их работу и приводит к летальному исходу за несколько месяцев. При правильно подобранной, своевременной терапии, пятилетний рубеж получается преодолеть 40% больным.

Чтение укрепляет нейронные связи:

Патологическое изменение лимфоидной ткани в лимфоузлах и органах внутри организма, характерное неконтролируемым скоплением измененных лимфоцитов, обозначается термином «лимфома». Лимфома головного мозга представляет собой опухоль, которая имеет злокачественный характер. Возникает она в процессе неконтролируемого деления патологических клеток.

Лимфома-злокачественная опухоль мозга

Это новое образование, состоящее из белых клеток крови: злокачественных или доброкачественных. Ткани опухоли постоянно разрастаются. Если узел увеличивается медленно, сдавливает близко лежащие ткани, но не проникает в них и не дает метастазы, а его клетки идентичны, опухоль считается доброкачественной.

Небольшой узел может находиться в веществе мозга долгое время и не причинять особого вреда для больного. Опухоль можно удалить, если она не разрослась и считается оперативной. При перерождении в злокачественную, опухоль начинает быстро и бесконтрольно разрастаться, проникать в ткани, расти внутрь мозгового вещества, тем самым, она представляет угрозу для жизни человека.

Какие бывают опухоли головного мозга?

Рак головного мозга – злокачественное образование внутри черепа, которое может быть первичным или вторичным. Лимфома головного мозга образуется из тканей мозга и его оболочек, она разрастается, сдавливает ткани, но не метастазирует, и называется первичной.

Вторичная, лимфома мозга происходит из злокачественных В-клеток неходжкинских лимфом, проникающих из других органов по кровотоку. Первичную локальную лимфому легче иссекать и лечить. Вторичную оперировать и лечить сложнее, поскольку необходимо найти и удалить основную опухоль в других областях организма.

Вывод! Опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными, первичного и вторичного происхождения, операбельными или неоперабельными.

Причины возникновения лимфомы головного мозга

По статистике лимфомы головного мозга до появления ВИЧ и СПИДа встречались только в 3% случаев образований, растущих в мозге и изменяющих его. Хотя клетки лимфомы относятся к группе В-лимфоцитов, ее относят к опухолям мозга в связи с характерной клиникой и особенностями лечения.

Опухоль мозга имеет повышенную нейротоксичность, а ее лечение осложняет гематоэнцефалический барьер. Первичный рак головного мозга - это диффузные В-клеточные образования, реже встречаются низкодифференциальные и онкоопухоли из Т-клеток и лимфомы Беркитта.

Сниженный иммунитет является серьезным фактором развития лимфом. В связи с этим, симптомы лимфомы головного мозга могут проявляться после:

• пересадки сердца или других органов;
• заболевания ВИЧ или инфекционным мононуклеозом;
• высоких доз радиации (в 97%);
• контактирования с канцерогенами;
• мутаций хромосомов ДНК, что связано с наследственной предрасположенностью.Если говорить об окружающей внешней среде, то рак мозга может возникнуть от длительного контакта с винилхлоридом на производстве, где используются пластмассы. К факторам риска заболевания относят искусственный заменитель сахара – Аспаркам, излучение от мобильного телефона, компьютера, негативное влияние высоковольтных линий.

Симптомы лимфомы головного мозга

Опухоль головного мозга долгое время может не проявляться, или ее симптомы могут ввести в заблуждения даже опытных специалистов, ошибающихся при диагностике. Признаки лимфомы отслеживают по изменениям неврологических характеристик, поскольку она развивается закономерно по принципам онкологии.

Легче обнаружить опухоли головного мозга, развивающиеся близко к поверхности мозгового вещества. Возможность вовремя начать лечение важных структур мозга при ранних проявлениях опухоли, очень важна, поскольку при повышении внутричерепного давления могут начаться приступы в виде мигрени, тошноты, рвоты. Больные жалуются на ухудшение зрения и двоение предметов.

Следующие симптомы лимфомы мозга можно распознать по ненормальным состояниям, так как:

• нарушается речь и зрение;
• возникает лабильность эмоций, больной склонен к эпилептическим припадкам, невропатиям, психическим нарушениям;
• определяется гидроцефалия (водянка);
• невропатиям, психическим нарушениям;
• у больных путается сознание, они страдают галлюцинациями;
• теряется двигательная координация;
• немеют конечности;
• беспокоят головные боли с лихорадкой и общей слабостью;
• теряется аппетит и килограммы накоплений в подкожной клетчатке.

Опухоль мозга у детей и подростков проявляется:

• внутричерепной гипертензией;
• приступами эпилепсии;
• менингеальными признаками;
• когнитивным нарушением;
• поражением нервов под черепом;
• неврологическими признаками в очагах (гемипарезом, атаксией, афазией, нарушением зрения), что зависит от места развития и размера перифокального отека.

При наличии очагов в глубоких областях у больного изменяются поведенческие и личностные качества.

Метастазы при раке мозга формируют вторичное образование, что проявляется не только мучительной болью внутри головы, ухудшением слуховых и зрительных способностей, симптомами интоксикации и отеком зрительного нерва, но и ишемическим инфарктом мозга, кровоизлиянием. Гематома или сгустки крови приводят к нарушению деятельности мозга, поэтому развивается энцефалопатия.

Классификация лимфом мозга

Первичная лимфома по классификации бывает четырех клинических вариантов:

• внутримозговыми узлами: единичными или множественным;
• диффузной инфильтрацией: менингеальной или перивентрикулярной;
• инфильтрацией сетчатки или стекловидного тела (появляется до или после опухоли менингеальной или паренхиматозной);
• лимфомой спинного мозга.

Оценивают физическое состояние больного в соответствии со шкалой ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group):

• 0 – нет ограничений для осуществления нормальной физической деятельности;
• 1 – физическая деятельность ограничена: пациент выполняет несложную работу дома или в офисе, проходит амбулаторное лечение;
• 2 – больной может себя обслуживать, но не может заниматься трудом, проводит в постели 50% времени;
• 3 – пациент может только частично заботиться о себе, сидит или лежит в постели 60-70% времени;
• 4 – больной полностью нетрудоспособен, не может заботиться о себе, не может ходить, сидит или лежит;
• 5 – летальный исход.

Классификация опухолей головного мозга объединяет В-клеточные и Т-клеточные лимфомы. Из В-клеточных включает следующие виды лимфом головного мозга:

• диффузную крупноклеточную лимфому, болеют данным видом 30% онкобольных. Лимфома поддается лечению, 5-летний прогноз положительный в 50%;
• мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому, отличается высокой злокачественностью при медленном росте. В-клеточные образования составляют 7%, перерождаются в быстрорастущую опухоль;
• фолликулярную лимфому, растет медленно при низкой злокачественности, диагностируют в количестве 22% от всех лимфом, прогноз – более 60% больных переступают 5-летний порог выживаемости;
• лимфому из онкоклеток мантийной зоны, встречается в 6% случаев, при медленном росте отличается злокачественностью и неблагоприятным прогнозом: выживают менее 20% онкобольных. Основное образование – лимфома Беркитта возникает в 90% у мужчин после 30 лет, но выявляют ее в 2% от всех случаев лимфом.

Из Т-опухолей классификация включает:

• Т-лимфобластную злокачественную лимфому головного мозга. Чаще болеют парни 18-20 лет (75%). На поздних стадиях, и при вовлечении в онкопроцесс спинного мозга, шанс на выживаемость у больных небольшой, всего около 20%. Если нет метастазов в спинном мозге, прогноз будет более оптимальным;
• анапластическую крупноклеточную лимфому мозга. Ее диагностируют у трудоспособного возраста мужчин и женщин в равной степени. Лечение опухоли мозга химиотерапией дает положительные результаты за счет восприимчивости лимфомы к препаратам;
• экстранодальную Т-клеточную лимфому мозга, поражающую людей разного возраста. Выживаемость зависит от стадии онкологического процесса и адекватного лечения.

К первичным онкообразованиям также относят следующие виды опухоли головного мозга, их названия совпадает с названием ткани, из которой они образовались:

• акустическую невриному (шванному);
• астроцитому или глиому, к ней относят анапластическую астроцитому и глиобластому;
• эпендимому;
• эпедимобластому;
• медулобластому;
• менингиому;
• нейробластому;
• олигодендроглиому;
• пинеобластому.

Информативное видео

Диагностика заболевания

Как определить опухоль головного мозга?

При появлении симптоматики следует обратиться к терапевту для оценки состояния здоровья исследования анализов. В первую очередь проверяют активность сухожильных рефлексов, тактильную и болевую чувствительность. При подозрении на новообразование в мозге диагноз подтверждают следующими методами:

• компьютерной и магнитно-резонансной томографией;
• биопсией мозговой ткани;
• пункцией спинного мозга: исследуют клетки, белок, вирусную нагрузку, проточную цитометрию;
• тестированием крови, включая на онкомаркеры;
• исследованием рентгенографии.

В особых случаях назначают:

• трепанобиопсию: вскрывают череп и исследуют мозговые ткани;
• стереотаксическую биопсию: делают в черепе небольшое отверстие и берут ткани мозга на анализ.

Вторичные экстранодальные лимфомы трудно диагностировать, поскольку не происходит увеличения лимфатических узлов, т.к. первичная опухоль образуется не в ЛУ, а в других органах, таких как легкие, кишечник, селезенка или желудок. Экстранодальная форма встречается также у первичных лимфом головного мозга: неходжкинских, обычно В-клеточных.

Сложность диагностики в том, что на первой стадии отсутствуют специфические симптомы, анализ периферической крови и биоптат костного мозга может оказаться нормальным.

Подозревать ранние стадии рака головного мозга можно по жалобам пациентов на появление слабости, потливости, нарушений пищеварения и потери веса, повышенной температуры. Возможны общемозговые и/или очаговые неврологические симптомы.

В обязательном порядке дифференциально диагностируют первичную лимфому ЦНС, чтобы исключить:

• иные новообразования;
• энцефалит герпетический;
• рассеянный склероз;
• мозговую псевдоопухоль;
• внутримозговое излияние крови;
• энцефалит токсоплазмозный на фоне ВИЧ-инфекции;
• метастазы в ткани мозга.

Лечение лимфомы головного мозга

Не всегда лечение лимфом головного мозга бывает эффективным и не всегда ремиссия бывает длительной. Это случается за счет гематоэнцефалического барьера: происходит задержка поступающих лекарств, нейтрализация некоторых компонентов этих средств. Отсюда и возникает сложность в подборе адекватной терапии.

Начинают лечение мозга с назначения кортикостероидов для устранения отечности, улучшения самочувствия пациента. Для химии чаще всего используют большие дозы Метотрексата для введения в вену или спинной мозг. Для комбинированной химии одновременно используют определенные дозы Цитарабина, Ритуксимаба, Темозоломида. Для длительной ремиссии к химиотерапии добавляют курс облучения (радиотерапии).

Применяется также симптоматическая терапия для лечения сопутствующих расстройств, как гипертензия, болевой синдром, невропатия, гиперкальцемия.

Хирургическая терапия

Иссечение опухоли проводится редко, поскольку они чаще всего бывают неоперабельными. Метод облучения применяется чаще, он улучшает состояние пациентов, но ремиссия длится не долго – 6-10 месяцев, особенно при ВИЧ, а при СПИДе – всего 4-6 месяцев.

Самым современным эффективным и малоинвазивным методом считают операцию радиохирургическим гамма-ножом. Вскрывать череп при этом не нужно. Гамма-нож – это прибор, состоящий из специального шлема со встроенными радиоактивным излучением. Шлем надевают на голову больного.

Лучи, что идут от излучателей, сводят в одну точку. Ее специально рассчитывают по локализации онкоопухоли. Происходит разрушение образования точечным радио-облучением. Оно проникает в самые труднодоступные места, поэтому возможно минимальное облучение окружающих здоровых тканей.

Прогноз при лимфоме мозга

При отсутствии лечения больные живут 2-3 месяца. После химиотерапии пациенты живут 4 и более лет. Пятилетний порог жизни составляет примерно 40%. Повышается срок жизни после трансплантации стволовых клеток. Молодые люди живут дольше пожилых. После облучения и химии бывают осложнения: головная боль, нарушается сознание, некрозируют ткани.

Информативное видео

Лимфомы относятся к редким злокачественным лимфопролиферативным заболеваниям. У больных с ВИЧ-инфекцией выявляются в основном неходжкинские лимфомы (НХЛ), которые регистрируются в 200-600 раз чаще, чем в общей популяции, и относятся к вторичным заболеваниям . По гистологическим характеристикам выделяют 5 типов НХЛ: диффузная крупноклеточная В-лимфома, первичная экссудативная лимфома, первичная В-клеточная лимфома ЦНС, лимфома Беркитта и лимфогранулематоз . Иммунобластную лимфому в абсолютном большинстве случаев выявляют у больных с ВИЧ-инфекцией при количестве CD4+ Т-лимфоцитов менее 100 клеток/мкл, с частотой 3% . В патогенезе имеет значение иммуносупрессия и наличие вируса Эпштейна-Барр, который выявляется у 50-80% пациентов . Основной симптом лимфом — увеличенные, уплотненные, малоподвижные и безболезненные лимфатические узлы. У большинства больных имеют место лихорадка, слабость, потеря массы тела, ночные поты. В зависимости от локализации процесса могут быть симптомы органных поражений (ЖКТ, ЦНС, печени, легких, костей и др.) . Как правило, диагноз устанавливают на поздней стадии лимфомы. Основной критерий диагностики — гистологическое исследование биоптата костного мозга или лимфатического узла. Наиболее часто проводят дифференциальный диагноз с атипичным туберкулезом . Онкологический процесс у больных с ВИЧ-инфекцией быстро прогрессирует. Специфическая высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ) в сочетании с химиотерапией на ранних стадиях болезни может давать определенный положительный эффект. Развитие первичной лимфомы у больных, не получавших ВААРТ, свидетельствует о самом неблагоприятном прогнозе при этой патологии среди всех СПИД-индикаторных заболеваний .

В г. Новокузнецке уровень заболеваемости ВИЧ-инфекцией составляет 216,3 на 100 тыс. населения, показатель пораженности 1881 на 100 тыс. населения (по официальным данным за 2016 г.). Ежегодно в инфекционные отделения госпитализируется более 400 взрослых больных с ВИЧ-инфекцией, преимущественно на поздних стадиях заболевания. Вместе с тем мы наблюдали лишь 4 случая НХЛ.

Наблюдение 1. Больная Д., 41 год (рис. 1). Поступила в инфекционное отделение 07.04.15 с жалобами на слабость, повышение температуры тела до 39 °C, боль в горле и в области шеи. Заболела 25.03.15: лихорадка, боль в горле. 02.04 обратилась в поликлинику, осмотрена терапевтом и ЛОР-врачом, направлена на госпитализацию с диагнозом: лакунарная ангина, тяжелое течение. При поступлении хронические заболевания, употребление наркотиков, ВИЧ-статус отрицала, отмечала ангины 1-2 раза в год. Состояние средней степени тяжести, сознание ясное, положение активное. Т — 38,2 °C. Кожные покровы бледно-розовые, теплые. Слизистые зева ярко гиперемированы, слева миндалина значительно увеличена в объеме, почти сплошь покрыта гноем. Увеличены подчелюстные лимфоузлы. Шейные лимфоузлы слева увеличены до 2 см в диаметре, болезненные. Язык обложен, влажный. В легких и сердце без выраженной патологии, АД 110/70 мм рт. ст., пульс 74 уд./мин, ЧДД 18/мин. Живот мягкий, безболезненный, печень по краю реберной дуги, селезенка не увеличена. В гемограмме от 08.04 СОЭ 80 мм/ч, лейкоциты 7,7 × 10 9 , П 11, С 59, Л 9, М 21, Тр 304 × 10 9 , Эр 2,8 × 10 12 , гемоглобин 80 г/л. В биохимическом анализе крови билирубин 11,0 мкмоль/л, АСТ 58 ЕД/л, АЛТ 54 ЕД/л, амилаза 21 ЕД/л, общий белок 58 г/л, мочевина 5,7 ммоль/л. Из зева выделена культура Klebsiella pneumoniae и Streptococcus viridans . ЭКГ: синусовая тахикардия, без изменений в миокарде. Диагностический поиск включал обследование на дифтерию, туляремию, туберкулез. Лечение: инфузионная терапия — 1250,0 мл/сут, антибактериальная терапия: Амписид 3,0 × 3 раза/сут в/в кап., симптоматическая терапия, местное лечение. С 10.04 усиление антибактериальной терапии гентамицином 80,0 × 3 раза/сут в/м и доксициклином по 1,0 × 2 раза/сут.

10.04 было выявлено, что больная ВИЧ-инфицированна, диагноз установлен в 2010 г., в марте 2015 г. уровень CD4+ составил 10 клеток. Назначенную ВААРТ не принимает. К 13.04 развились орофарингеальный кандидоз, хейлит, что потребовало назначения флуконазола. Состояние оставалось стабильным. Сохранялись лихорадка, лимфаденопатия, изменения в зеве, умеренно выраженная диарея. 15.04 состояние ухудшилось, присоединилась рвота до 5 раз. Зафиксировано резкое снижение ПТИ — 17,1%, повышение фибринолиза (360 мин), снижение общего белка (47 г/л) и альбумина (16 г/л) при нормальных показателях АЛТ (30,5 ЕД/л) и незначительном повышении АСТ (50,3 ЕД/л). Гипонатриемия (127,8), показатели кислотно-основного состава в пределах нормы (рН 7,43; РСО 2 36,1; ВЕ 0,1; SBC 24,1). В дальнейшем, несмотря на лечение (трансфузия свежезамороженной плазмы, дезинтоксикаuионная терапия, цефтриаксон по 2,0 × 2 раза/сут в/в), усугублялась тяжесть состояния, нарастала полиорганная недостаточность, асцит, анемия. При сохранном состоянии сознания 21.04 в 23.25 произошла остановка сердечной деятельности, констатирована смерть.

При жизни также проведено обследование: рентгенография органов грудной клетки (ОГК) от 15.04 без патологии. УЗИ органов брюшной полости (ОБП) от 16.04: печень +3 см; асцита, увеличения абдоминальных л/узлов не выявлено. Желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почки без изменений. Кровь на стерильность многократно — отриц. Цитологическое исследование мазка с миндалин от 17.04: большое количество бациллярной флоры, клетки плоского эпителия с дегенерацией ядер; атипичные клетки в препарате не найдены. Мокрота на пневмоцисты от 16.04 отриц. В общем анализе крови 20.04 и 21.04 гиперлейкоцитоз (22,6 × 10 9 , 21,7 × 10 9), прогрессирующая анемия (Эр 2,l × 10 12), сдвиг лейкоформулы до промиелоцитов и атипичных клеток, тромбоцитопения (l33 × 10 9), снижение гематокрита до 0,19. Биохимический анализ крови от 20.04 без патологии. Протромбин по Квику 324,8, эуглобулиновый фибринолиз 360 мин.

Посмертный диагноз: ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний IVВ, фаза прогрессирования. Тяжелый сепсис. Полиорганная недостаточность. Грибковое поражение желудочно-кишечного тракта. Анемия сложного генеза. Нефропатия. Лимфаденопатия. Туберкулез лимфоузлов? Отек, набухание головного мозга. Отек легких.

При патологоанатомическом исследовании обнаружено диффузное поражение внутренних органов (легкие, печень, селезенка, сердце, надпочечники, почки) клетками типа лимфобластов, лимфоцитоподобных с большим количеством митозов, в том числе патологических. При бактериологическом исследовании крови из сердца и селезенки высеяна культура КIebsiella pneumoniae , что расценено как доказательство развития сепсиса. Непосредственная причина смерти — отек головного мозга. Патологоанатомический диагноз. Основной: ВИЧ-ассоциированная диффузная лимфома с поражением легких, печени, селезенки, сердца, надпочечников, почек. ВИЧ-ассоциированный сепсис. Осложнения: гепатоспленомегалия. Тяжелые дистрофические изменения всех внутренних органов. Отек головного мозга.

Данный пример свидетельствует о трудностях прижизненного установления диагноза лимфомы при ВИЧ-инфекции, о злокачественности лимфопролиферативного процесса с быстрым прогрессированием в сочетании с сепсисом и неблагоприятным исходом.

Наблюдение 2. Пациент С., 32 года, поступил в инфекционный стационар 20.06.2017 с жалобами на слабость, асимметрию лица, нарушение зрения. Заболел остро 7.06: появилось темное пятно перед правым глазом, осмотрен окулистом, диагноз: ретинит? Через 3 дня — онемение нижней губы, правой половины туловища, отек правой половины лица. На магнитно-резонансной томографии головного мозга от 09.06.2017 обнаружены гипер- и изоинтенсивные очаги в лобных и теменных долях, подкорковых ядрах предположительно сосудистого генеза, лимфаденопатия шеи. С 15.06 субфебрилитет до 37,7 °C. 19.06 усиление асимметрии лица. Анамнез жизни: наркомания, хронический гепатит С и ВИЧ-инфекция с 2012, ВААРТ принимает с 15.06.2017. СD4 31 кл.

При поступлении состояние средней тяжести, в сознании, адинамичен. Определяются симптомы интоксикации. Гематомы на коже, умеренная гиперемия в зеве, обложен язык. АД 140/100 мм рт. ст., ЧСС 109. По внутренним органам патологии не выявлено; сомнительные менингеальные симптомы, парез верхней и нижней ветвей лицевого нерва справа. Заподозрен ВИЧ-ассоциированный энцефалит. В гемограмме тромбоцитопения (47 × 10 9), анемия (Эр 3,0 × 10 12 , Нв 74). Ликвор: Ц — 783 кл, Н — 93%, б — 1,65 г/л, Панди 3+. С 27.06 состояние ухудшилось, присоединился геморрагический синдром, тахикардия. Контрольная люмбальная пункция, ликвор: Ц — 1898, Н — 94%, б — 0,66 г/л. 28.09 проведена повторно магнитно-резонансная томография головного мозга: дополнительно выявлено изоинтенсивное образование в правом меккелевом пространстве, с распространением вдоль намета мозжечка, толщиной до 10 мм, патологически накапливающее контрастное вещество, 7-я пара черепно-мозговых нервов справа утолщена до 5 мм. Заключение: дифференцировать между лимфомой и менингеомой. 29.06 у больного появились позывы на рвоту; живот подвздут, стул «мелена». При проведении эзофагогастродуоденоскопии установлены синдром Меллори-Вейса, состоявшееся кровотечение, острые язвы желудка, эрозивный бульбит и дуоденит. УЗИ ОБП: гепатоспленомегалия, портальная гипертензия. На рентгенограмме ОГК пневмония слева. В гемограмме Эр 1,47 × 10 12 , Нв 49, Тр 20 × 10 9 . Вечером 29.06 появилась одышка до 42/мин, признаки острой почечной недостаточности: олигоурия, возрастание азотистых шлаков. 30.06 состояние терминальное, в 19.30 констатирована смерть.

Исследование ликвора: полимеразная цепная реакция на ЦМВ, ВЭБ, герпес отриц., бак. посев на м/фл., грибы — отриц. Исследование на КУМ мокроты, мочи, кала — отриц. Иммуноферментный анализ крови на токсоплазмоз (IgG+, IgМ-), ЦМВ (IgG+, IgМ-), грибы (IgМ-), сифилис — отриц. Кровь на стерильность и гемокультуру — отриц.

Посмертный диагноз: ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний 1VВ. ВИЧ-ассоциированный менингит неуточненной этиологии. Лимфома головного мозга? Опухоль головного мозга? Осложнения: полиорганная недостаточность.

Патологоанатомический диагноз: ВИЧ-ассоциированная генерализованная мелкоклеточная лимфома с поражением головного мозга, легких, лимфатических узлов средостения, печени, почек, надпочечников, селезенки. Осложнения: опухолевая интоксикация. Глубокие дистрофические изменения внутренних органов.

Случай демонстрирует трудности прижизненного дифференциального диагноза лимфомы с другими поражениями ЦНС при ВИЧ-инфекции, быстрое прогрессирование болезни с генерализацией процесса, вовлечением ЦНС и неблагоприятным финалом.

Наблюдение 3. Пациентка Р., 45 лет (рис. 2). Находилась в инфекционном отделении с 23.10 по 26.11.2017 (34 дня). Жалобы при поступлении: слабость, лихорадка до 38,5-40 °C, покашливание. ВИЧ-инфекция выявлена в 2014 г., по данным имммунограммы, CD4 = 70 кл/мкл (апрель 2017). ВААРТ получала нерегулярно. Ухудшение самочувствия, лихорадку отмечает в течение 2 месяцев. При рентгенографии ОГК выявлено образование в верхнем средостении, и больная направлена в стационар. В анамнезе наркомания много лет, хронический гепатит С, узловатый зоб.

При первичном осмотре состояние средней тяжести, в сознании, положение активное. Пониженного питания. Кожа бледно-розовая, на голенях плотные инфильтраты 4-5 см, флюктуации нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких, сердце без патологии, печень до +3 см ниже реберной дуги. В динамике отмечались периодические подъемы температуры до 38,5-38,7 °C, увеличение печени и селезенки. Изменения при спиральной компьютерной томографии от 27.10.2017: в верхнем этаже переднего средостения с уровня апертуры грудной клетки выявляется дополнительное патологическое объемное образование гомогенной плотности, с относительно четким контуром, 47,4 × 54,3 мм, смещающее трахею влево. Увеличена группа паратрахеальных, параваскулярных, преваскулярных, прикорневых лимфоузлов с двух сторон до 16 мм по короткому радиусу. Пневмофиброз. Заключение: объемное образование переднего средостения. Дифференцировать с лимфомой, зобом щитовидной железы, липомой.

С 07.11 ухудшение состояния, боли в животе, отеки нижних конечностей, передней брюшной стенки, увеличение объема живота, снижение диуреза. В биохимическом анализе крови повышение креатинина (246,7-334,3 мкмоль/л) и мочевины (25,4 ммоль/л), метаболический ацидоз, по УЗИ ОБП — гепатоспленомегалия, асцит (07.11.2017), гидронефроз справа (11.11.2017). Предположен хронический вирус-ассоциированный гломерулонефрит, хроническая почечная недостаточность. В дальнейшем постепенная отрицательная динамика: нарастание отеков с распространением на лицо и руки, прогрессирование почечной недостаточности (в крови мочевина 30,18 ммоль/л, креатинин 376,6 мкмоль/л), с 23.11 присоединение дыхательной недостаточности, приведшие 26.11 к летальному исходу.

Общий анализ крови от 02.11.2017: СОЭ 60, Нв 80 г/л, Эр 2,6 ед/л, Л 4,5 ед/л, э 1%, ю 1%, п 17%, с 66%, лим 12%, мн 3%, тр 114,0 ед/л, гематокрит 0,23; от 24.11.2017 снижение тр — 21,0 ед/л. Многократное исследование крови на стерильность, грибы — отрицательно, исследование мокроты (24.10.2017 — пневмококк 10 5 КОЕ/мл), мочи, кала на ВК отрицательно. В иммунограмме от 25.10.2017 СД4 = 7 кл/мкл. Эхокардиография без патологии. Пациентке проводилась антибактериальная, гормональная, противогрибковая, диуретическая терапия, трансфузии свежезамороженной плазмы, эритромассы, ВААРТ.

Посмертный диагноз: ВИЧ-инфекция, IVВ стадия. ВИЧ-ассоции-рованный сепсис. Не исключается лимфома средостения. Осложнения: полиорганная недостаточность (печеночно-клеточная, почечная, дыхательная, цитопения). Застойная пневмония. Отек легких. Энцефалопатия сложного генеза. Отек головного мозга. Хронический вирусный гепатит С. Нефропатия. Анемия, тромбоцитопения.

Патологоанатомический диагноз. Основной: ВИЧ-ассоциированная диффузная крупноклеточная лимфома с поражением средостения, внутригрудных парааортальных лимфатических узлов, селезенки, почек, плевры, брюшины. Осложнения: отек легких. Отек головного мозга. Тяжелые дистрофические изменения внутренних органов. Сопутствующие: хронический вирусный гепатит С. Заключение: при патологоанатомическом исследовании у больной, страдающей ВИЧ-инфекцией, обнаружено диффузное поражение внутренних органов (селезенка, почки, внутригрудные и пара-аортальные лимфатические узлы, плевра, брюшина, средостение) крупными лимфоцитоподобными клетками с большим количеством митозов, в том числе патологических.

В данном случае объемное образование в средостении (предположительно лимфома) было обнаружено за 1 мес до летального исхода пациентки. Диагноз диффузной лимфомы, специфическое поражение других органов и систем были установлены только при патологоанатомическом исследовании.

Наблюдение 4. Пациент С., 30 лет (рис. 3). Госпитализирован в инфекционное отделение 28.09.2017 по поводу ВИЧ-инфекции IVБ стадии, фаза прогрессирования, двусторонняя полисегментарная пневмония, с жалобами на повышенную температуру, одышку, кашель, слабость. С 24.09.2017 лихорадка, одышка. По данным рентгенографии ОГК 28.09.2017 двусторонняя полисегментарная пневмония. Прогрессирование основного заболевания? Присоединение оппортунистической инфекции (пневмоцистоз, туберкулез)? Из анамнеза известно, что ВИЧ-инфекция выявлена в 2016 г., получает ВААРТ. СД4 = 400 кл (обследован в сентябре 2017 г.). Наркомания много лет, последний раз употреблял наркотики в июне 2017 г. Диагностирован хронический гепатит С без биохимичекой активности. С апреля 2017 г. появились увеличенные лимфоузлы шеи справа, лихорадка до 39,6 °C. Обследован в онкологическом диспансере, по результатам гистологического исследования установлен диагноз В-крупноклеточной лимфомы 3-й стадии с поражением периферических лимфоузлов, проведено 3 курса химиотерапии (доксорубицин, винкристин, ритуксимаб).

При поступлении состояние тяжелое за счет интоксикации, в сознании, положение активное. Удовлетворительного питания. Кожные покровы телесного цвета. Лицо асимметрично, увеличение и деформация шеи справа (фото), опухоль диаметром 12-15 см (конгломерат лимфоузлов, отек мягких тканей). Отеков нет. Дыхание жесткое, 24/мин, сухие хрипы по всем легочным полям, справа влажные хрипы. АД 100/60 мм рт. ст., тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 100/мин. Живот мягкий, безболезненный, печень на 3,5-4 см ниже реберной дуги, плотная. Селезенка у края ребер. В гемограмме СОЭ 52 мм/час, Эр 3,5 × 10 12 , Л 9,9 × 10 9 , базофилы 2%, эозинофилы 4%, бласты 26%, промиелоциты 2%, миелоциты 2%, юные 4%, палочкоядерные 4%, сегментоядерные 2%, лимфоциты 42%, моноциты 14%, тромбоциты 94,5 × 10 9 . В биохимическом анализе крови выявлены повышение печеночных ферментов (АЛТ/АСТ — 73,7/136,1 ЕД/л), азотистых шлаков (мочевина 14,08 ммоль/л, креатинин 146,6 мкмоль/л), снижение глюкозы (2,91 ммоль/л). По результатам исследования кислотно-основного состояния венозной крови — метаболические нарушения: рН 7,394, PCO2 29,1↓, PO2 36↓↓, BEb -6,2, BEecf -7,3,%SO 2 c 69,9%. Спиральная компьютерная томография ОГК от 05.10.2017. Диффузно по всем легочным полям обоих легких симметрично, больше в прикорневой зоне выявляется альвеолярное поражение в виде пятнистого уплотнения по типу матового стекла, с частичным сохранением субплевральных участков легких. Дополнительно в обоих легких определяются одиночные разнокалиберные гиперденсивные очаги размером от 3 до 12 мм. Лимфатические узлы увеличены до 12 мм. Заключение: двусторонняя пневмоцистная пневмония. Очаговое поражение легких дифференцировать с метастатическим поражением, септической эмболией, очаговым туберкулезом. Туберкулез исключен при консультации фтизиатра. Проводилась дезинтоксикационная, антибактериальная (цефтриаксон, Хемомицин, Бисептол, ко-тримоксазол), противогрибковая (флуконазол), симптоматическая терапия. 02.10 носовое кровотечение, подкожные кровоизлияния на предплечьях. На фоне проводимой терапии с 09.10 наметилась положительная динамика, проявившаяся в уменьшении интоксикации, нормализации температуры, исчезновении одышки, улучшения физикальной картины в легких. Однако с 12.10 вновь лихорадка до 38,1 °C, усилился кашель со слизистой мокротой, появились множественные влажные хрипы в легких по всем полям. 15.10 с 20:00 стали нарастать признаки дыхательной недостаточности, в 22:00 произошла остановка сердечной деятельности и дыхания. Реанимационные мероприятия не эффективны, констатирована смерть.

Лабораторно в динамике в гемограмме установлено снижение гемоглобина и тромбоцитов, в биохимическом анализе, наряду с нормализацией печеночных и почечных показателей, возрастание ЛДГ до 1938,7 ЕД/л. Снижение протромбина по Квику до 57,2%. В мокроте 29.09 обнаружены пневмоцисты, выделена культура Candida albicans . Посевы крови и мочи отрицательны.

Посмертный диагноз. ВИЧ-инфекция IVБ-В, фаза прогрессирования. Пневмоцистная пневмония, тяжелое течение. В-крупноклеточная лимфома 3-й стадии с поражением периферических лимфоузлов. Осложнения: тяжелый сепсис. Полиорганная недостаточность. Эндотоксический шок. Отек легких. Энцефалопатия сложного генеза. Отек головного мозга. Нефропатия. Анемия сложного генеза. Хронический вирусный гепарит. Фон: наркомания.

Патологоанатомический диагноз. Основной: ВИЧ-асоциированная диффузная В-клеточная лимфома с поражением периферических, внутригрудных, парааортальных лимфатических узлов, селезенки, печени, почек, стенки желудка. Осложнения: отек легких. Отек головного мозга. Тяжелые дистрофические изменения внутренних органов. Сопутствующее заболевание: наркомания.

В приведенном клиническом случае диагноз В-клеточной лимфомы был установлен при жизни, проводилась активная химиотерапия на фоне ВААРТ. Тем не менее прогрессирование онкологического процесса остановить не удалось.

Выводы

1. В-клеточную лимфому целесообразно включать в круг дифференциального диагноза оппортунистических заболеваний при ВИЧ-инфекции.
2. В-клеточная лимфома развивается, как правило, на поздних стадиях ВИЧ-инфекции, имеет быстро прогрессирующее течение с выраженным интоксикационным синдромом и вовлечением разных органов и систем, в том числе головного мозга.
3. В-клеточная лимфома у больных с ВИЧ-инфекцией часто сочетается с другими оппортунистическими заболеваниями (в нашем наблюдении — с пневмоцистной пневмонией, грибковыми поражениями) и сопутствующей патологией (хронический гепатит С, наркомания).
4. При выявлении В-клеточной лимфомы на поздней стадии ВИЧ-инфекции, даже на фоне ВААРТ и химиотерапии, прогноз неблагоприятный.

Литература

1. ВИЧ-инфекция и СПИД: национальное руководство / Под ред. акад. РАМН В. В. Покровского. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2013. 608 с.
2. Барлетт Дж., Галлант Дж., Фам П. Клинические аспекты ВИЧ-инфекции. 2012. М.: Р. Валенm. 2012. 528 с.
3. Покровский В. В., Юрин О. Г., Кравченко А. В., Беляева В. В., Ермак Т. Н., Канестри В. Г., Шахгильдян В. И., Козырина Н. В., Буравцова В. В., Нарсия Р. С., Хохлова О. Н., Покровская А. В., Ефремова О. С., Коннов В. В., Куимова У. А., Попова А. А. Национальные рекомендации по диспансерному наблюдению и лечению больных ВИЧ-инфекцией. Клинический протокол // Эпидемиология и инфекционные болезни. 2015. № 6 (Приложение).
4. Пивник А. В., Туманова М. В., Серегин Н. В., Пархоменко Ю. Г., Тишкевич О. А., Ковригина А. М., Ликунов Е. Б. Лимфомы у ВИЧ-инфицированных больных: обзор литературы // Клиническая онкогематология. Обзоры. 2014. Т. 7. № 3.
5. Покровский В. И., Лобзин Ю. В., Волжанин В. М., Белозеров Е. С., Буланьков Ю. И. Инфекции нервной системы с прогредиентным течением. СПб: ООО «Изд-во Фолиант», 2007. 264 с.
6. Горейко Т. В., Калинина Н. М., Дрыгина Л. Б. Современные представления об иммунопатогенезе инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр // Инфекция и иммунитет. 2011. Т. 1. № 2. С. 121-130.
7. Pagano J. S. Viruses and lymphomas // N. Eng. J. Med. 2002. Vol. 347. № 2. P. 78-79.
8. Шахгильдян В. И., Ядрихинская М. С., Сафонова А. П., Домонова Э. А., Шипулина О. Ю., Альварес-Фигероа М. В., Долгова Е. А., Тишкевич О. А. Структура вторичных заболеваний и современные подходы к их лабораторной диагностике у больных ВИЧ-инфекцией // Эпидемиология и инфекционные болезни. Актуальные вопросы. 2015. № 1. С. 24-30.
9. Yachie A., Kanegane H., Kasahara Y. Epstein-Barr virus-associated T-/natural killer cell lymphoproliferative diseases // Semin. Hematol. 2003. Vol. 40. № 2. P. 124-132.

З. А. Хохлова* , 1 , доктор медицинских наук, профессор
Р. А. Гилева*
Т. В. Середа*, кандидат медицинских наук
Н. А. Николаева*, кандидат медицинских наук
А. П. Тишкина**
Л. Ю. Золотухина***
Ю. М. Кириллова***

* НГИУВ — филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, Новокузнецк
** ГБУЗ КО НГКИБ № 8, Новокузнецк
*** ГБУЗ КО НГКБ № 29, Новокузнецк

Генерализованная лимфома, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией/ З. А. Хохлова, Р. А. Гилева, Т. В. Середа, Н. А. Николаева, А. П. Тишкина, Л. Ю. Золотухина, Ю. М. Кириллова
Для цитирования: Лечащий врач № 8/2018; Номера страниц в выпуске: 64-68
Теги: злокачественные лимфопролиферативные заболевания, кожа, вирусы, неблагоприятный прогноз

Лимфома головного мозга относится к редким, но крайне опасным заболеваниям. К ее появлению склонны люди преклонного возраста и с ослабленным иммунитетом. К сожалению, на сегодняшний день, от онкологии данного типа лекарств не придумали, и пациенты могут рассчитывать лишь на отдаление неизбежного летального исхода.

Причины появления лимфомы

Причины, по которым развивается лимфома, условно делятся на две категории. Это влияние внешних факторов и внутренние процессы в организме. Большое значение в развитии онкологии головного мозга играет окружающая среда.

Проживание или работа в районе с повышенной радиацией в 97% случаев провоцирует развитие рака. Предпосылкой для появления недуга также становится влияние таких отравляющих веществ, как винилхлорид, газ, который используется на многих производствах, аспаркам, используемый в качестве заменителя сахара.

Бытует версия, что привести к лимфоме может электромагнитное излучение от мобильных телефонов и линий электропередач. Хотя научного подтверждения эта теория так и не получила.

Внутренние факторы, которые становятся толчком для развития лимфомы это:

• прохождение лучевой терапии для лечения каких-либо заболеваний;
• ослабление иммунитета в результате заражения ВИЧ;
• иммунодефицит после профилактики отторжения имплантированных донорских органов.

Генетическая предрасположенность играет не последнюю роль в развитии рака головного мозга. Медицине известны случаи, когда лимфома затрагивала родственников первого порядка. У таких больных еще в юношестве появляются множественные опухоли доброкачественного характера, но без должного лечения они могут трансформироваться в раковые клетки. У родителей с диагнозом ВИЧ дети в более чем 10 % рождаются с лимфомой головного мозга.

Также онкология может появиться на фоне мононуклеоза, вирусной болезни Эпштейна-Барра и хромосомных мутаций. В последнее время медики отмечают увеличение числа больных раком головного мозга. Причиной этому послужило ухудшение общей экологической обстановки в крупных городах и особенности питания современного человека. Все чаще в пищу стали употреблять большое количество продуктов с содержанием канцерогенов.

Виды лимфом головного мозга

Рак головного мозга классифицируют на несколько видов. Таким образом, легче составить общую картину заболевания и подобрать корректное лечение.

1. Ретикулосаркома. Зарождается из клеток ретикул. На практике встречается крайне редко, поэтому до конца историю ее происхождения выяснить не удалось. Заболевание легко спутать с лимфосаркомой. Симптоматика ретикулосаркомы носит множественный характер и зависит от места ее локализации и стадии развития. Изначально появляется в лимфатических узлах. Болезнь чувствительна к лучевой терапии. При ранней диагностики и лечении у пациента есть примерно 10 лет ремиссии.


2. Микроглиома. Самый опасный вид лимфомы, так как место ее локализации не всегда позволяет провести полноценное лечение. Злокачественные раковые клетки разрастаются очень быстро и почти неизлечимы. Доброкачественные новообразования распространяются медленнее, могут довольно длительное время не проявлять себя. Микроглиому диагностируют у половины пациентов с опухолями мозга. Заболевание появляется из глиальных тканей на клеточном уровне. Является первичным видом образований, которые не проникают в костную черепную ткань и во внутреннюю оболочку мозга. Имеет вид плотного сгустка розоватого или красно-серого цвета без четких границ. Может вырасти до 15 см в диаметре. Заболевание может затронуть каждого, в том числе и ребенка.
3. Диффузная гистиоцитарная лимфома. В процессе протекания заболевания происходит разрушение, как отдельных клеток головного мозга, так и его тканей. Метастазы распространяются довольно быстро, имеют диффузный характер и при прорастании в здоровые ткани дают новые импульсы в ЦНС. Больной чувствует жар, сильно потеет и стремительно теряет в весе. Но, несмотря на то, что данного типа онкология имеет агрессивную форму, она довольно хорошо поддается лечению.

В зависимости от места проявления лимфомы, разделяют одиночное или множественное изолированное поражение мозговой ткани. В 10 % случаев затрагиваются глаза с вовлечением мозговых оболочек, с распространением на спинной мозг.

Симптомы проявления лимфомы

У лимфомы головного мозга симптомы не имеют каких-либо специфических проявлений, что значительно усложняет диагностику заболевания. Заподозрить онкологию можно по следующим признакам:

• повышение внутричерепного давления, вызывающее постоянные головные боли, которые не проходят после приема обезболивающих препаратов, усиливаются к утру, в лежачем положении, при наклонах. Могут сопровождаться тошнотой или рвотой;
• отключение определенных функций той части головного мозга, на которую давит опухоль. Это может быть паралич лицевого нерва, потеря речи, снижение зрения, полная или частичная потеря чувствительности какой-либо стороны тела и др.;
• психические нарушения. Больной человек теряет концентрацию, становится рассеянным, практически не отвечает на вопросы. Повышается чувство сонливости, которая может перерасти в летаргию. В некоторых случаях человек может стать грубым, шутки приобретают плоский характер, пропадает чувство самокритики, повышается аппетит вплоть до прожорливости;
• эпиприпадки. Периодически возникают судороги с потерей сознания или подергиванием какой-либо группой мышц. Данные симптомы встречаются со следующей частотой: неврологический дефицит в 70% случаев, психические нарушения в 43%, признаки внутричерепной гипертензии в 33%, судороги в 14%. У пациентов с ВИЧ эпиприступы встречаются в 25% случаев, а также часто развивается энцефалопатия в возрасте 30-40 лет.

На поздних стадиях лимфомы происходит изменение личности. Человек становится эмоционально нестабильным, его реакции непредсказуемы, появляются провалы в памяти.

Диагностика лимфомы головного мозга

Выявить онкологию головного мозга не так просто. Обычно анализ крови не показывает наличие патологических изменений в организме, а симптоматика носит неинформативный характер. При подозрениях на наличие лимфомы врач должен провести полное обследование пациента. Для начала проводится ряд неврологических тестов, помогающих выявить нарушения в рефлекторной функции, координации движений, функционировании мышц и органов чувств. Полноценная диагностика возможна только при полной клинической картине, но в таком случае шанса на излечение хирургическим путем практически нет. Для ранней диагностики лимфомы мозга применяется целый ряд инструментальных и лабораторных методов, включающих в себя следующие мероприятия:

• магнитно-резонансная терапия, которая проводится путем введения через вену в организм контрастного вещества. Лимфома головного мозга на МРТ видна на компьютере за счет накопления вокруг образования данного вещества. которое накапливается вокруг новообразования;
• томография покажет наличие опухоли в организме;
• трепанобиопсия - исследование биоматериала, взятого из тканей мозга после вскрытия черепа;
• стереотаксическая биопсия. Это анализ биоптата, который получают путем забора мозговых тканей через отверстие, проделанное в черепе;
• электороэнцефалограмма. Применяется для обнаружения очага нарушений биопотенциала мозга, их критичности и влияния на деятельность ЦНС в целом;
• рентген позволяет рассмотреть наличие вторичных признаков лимфомы и гипертензии внутри головного мозга;
• для обследования детей грудного возраста применяют метод ультрасонографии.

Кроме всего вышеперечисленного больному назначают анализ крови и биохимия. Для определения первичной лимфомы головного мозга проводят рентгенографию, для вторичной - УЗИ.

Способы лечения рака головного мозга

Диагностировав лимфому головного мозга, лечение назначается, исходя из стадии развития заболевания, места локализации опухоли и ее размера. Подобрать корректную терапию не всегда возможно из-за гематоэнцефалического барьера, который задерживает поступающие в организм медикаменты и нейтрализует их некоторые компоненты. Всего есть три способа купировать развитие метастаз хотя бы на время: химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

Химиотерапия

Лимфома головного мозга хорошо реагирует на лечение именно с применением химиотерапии. В зависимости от типа опухоли и её чувствительности к разной группе препаратов может назначаться моно или полиохимиотерапия. Препараты больному вводят путем спинномозговой пункции, т.к. именно этот подход дает максимальную эффективность от препаратов.

Выбор тех или иных медикаментов определяет только лечащий врач. Обычно для курса монохимиотерапии назначают Метотрексат. Если необходимо использовать комбинацию средств, то отдают предпочтение Цитарабину, Темозоломиду или Этопозиду.

Несмотря на то, что химиотерапия имеет хорошие предпосылки к достижению ремиссии, не обходится и без негативных последствий. Происходит это из-за того, что лекарственные препараты действуют не только на больные клетки, но и на здоровые. Проявление побочных эффектов зависит от выбранного лекарства и его дозировки. Это может быть сильная тошнота и головокружения, выпадение волос, сухость во рту, потеря веса, сбой в работе ЖКТ и снижение защитных функций организма. Если химиотерапия дала положительные результаты, и нет места присоединения вторичной инфекции, то пациент может рассчитывать на ремиссию в несколько лет.

Лучевая терапия

Лечение путем излучения - метод проверенный и действенный, но не всегда в случае с лимфомой головного мозга. Если его применяют, то только в комплексе с «химией» или операцией по пересадки костного мозга. Такое решение особенно актуально для пациентов, в анамнезе которых стоит пометка ВИЧ.

Хирургическое вмешательство

Операции по удалению опухоли в головном практически не проводятся, т.к. это может привести к нарушению психической и нервной деятельности. Любые попытки радикального вмешательства приводили к травмам мозговых структур на глубинном уровне.

Единственный вид оперативного вмешательства, который возможен в случае рака головного мозга - пересадка стволовых клеток. Но эта процедура осуществляется лишь пациентам в молодом возрасте и не гарантирует положительного результата.

Прогноз при лимфоме

При лимфоме головного мозга прогноз на выживаемость не утешителен. Согласно статистике, только 75 % пациентов получают ремиссию сроком до 5 лет, но при условии, что терапия была проведена вовремя. В пожилом возрасте показатель снижается до 40 %. Возможные рецидивы повышают смертность среди больных почти в два раза. Хорошие показатели можно получить, если провести радикальную терапию и не дать в короткий промежуток времени опухоли разрастаться. В таких случаях срок жизни можно продлить до 10 лет.

Источник: oonkologii.ru

Общее понятие о лимфомах центральной нервной системы

Новообразование чаще является вторичным поражением при 4 стадии различных видов неходжкинских лимфом. То есть исходно рост отмечается в лимфоузлах, затем происходит диссеминация с формированием экстранодальных (внеузловых) очагов.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС)– опухоль, исходящая из лимфоидной ткани, возникшая в головном или спинном мозге и не выходящая за их пределы. Для постановки такого диагноза необходимо тщательное обследование и полная уверенность в отсутствии поражения за пределами нервной системы.

Среди первичных локализаций ПЛЦНС занимает второе место после лимфом желудка. Она встречается достаточно редко (в структуре первичных опухолей головного мозга ее доля не более 5%). Общемировые цифры заболеваемости составляют 5-5,5 на 1 млн населения.

Однако в последние десятилетия отмечается значительный рост неходжкинских лимфом, в том числе и ПЛЦНС. Поэтому при проведении дифференциального диагноза объемных образований ЦНС данный тип злокачественных образований всегда нужно иметь ввиду.

Интерес к этой опухоли обусловлен еще и тем, что она чрезвычайно чувствительна к химиотерапии и в 50% случаев можно добиться полной ремиссии.

Морфологически ПЛЦНС в 90% представлена диффузной B-крупноклеточной лимфомой. Это высокозлокачественная форма.

Группы риска

Основная — пациенты с иммунодефицитом. ПЛЦНС диагностируется у 6-10% ВИЧ-положительных лиц. В среднем данное осложнение возникает через 5 лет после первичной диагностики ВИЧ-инфекции. Почти в 100% случаев появление лимфомы у данных пациентов ассоциировано с вирусом Эпштейна-Барр. Средний возраст больных – 30-40 лет, 90% из них — мужчины.

Вторая группа, у которых ПЛЦНС встречается намного чаще, чем у остальных (по некоторым данным, в 150 раз), — это лица, получающие иммуносупрессивную терапию в связи с пересадкой органов. Средний возраст заболевших – 55 лет.

Рост заболеваемости отмечается и у лиц без иммунодефицита. Однако в этой группе возрастная медиана выше – старше 60 лет. Болеют также чаще мужчины (3:2 против женщин). Причины роста достоверно не ясны, медики придерживаются вирусной теории.

Классификация лимфом ЦНС

Не существует стадийной градации ПЛЦНС. Присутствие одного или нескольких очагов, а также поражение различных отделов ЦНС не влияет на прогноз заболевания и на выбор метода лечения.

Классифицируют лимфомы по анатомической локализации: одиночное или множественное изолированное поражение мозговой ткани, очаги в головном мозге с вовлечением глаза (в 10% случаев), с вовлечением мозговых оболочек, с распространением на спинной мозг, изолированное поражение спинного мозга, изолированное поражение глаза. В 85% случаев первичная лимфома головного мозга располагается супратенториально, то есть в полушариях, а в 15% — инфратенториально (мозжечок, область желудочков, ствол мозга). В полушариях чаще поражаются лобные доли (20%).

Как выглядит лимфома ЦНС

По локализации опухоль может проявляться одиночными очагами, различными по размеру, расположенными в полушариях, в базальных ганглиях, мозолистом теле. В 35% случаев отмечается множество очагов (чаще у лиц с иммунодефицитом). Поражение спинного мозга может возникнуть первично (в 70% в поясничном отделе) или распространиться из головного через продолговатый мозг путем прямой инфильтрации (шейный и грудной отделы), а также диссеминацией опухолевых клеток в спинномозговую жидкость.

Микроскопически лимфома представляет собой периваскулярное (вокруг сосудов) скопление иммунобластов или центробластов с инфильтрацией мозговой ткани.

Симптомы

Головной мозг

Специфического симптомокоплекса у данной опухоли нет. Клинически можно заподозрить объемное образование мозга по следующим признакам:

1. Повышение внутричерепного давления. Проявляется распирающей головной болью, которая не облегчается обычными обезболивающими препаратами, усиливается к утру, в положении лежа, при наклонах, сопровождается тошнотой или рвотой.

2. Неврологический дефицит. Это выпадение определенных функций, обусловленное выключением из работы той части мозга, на которую давит опухоль.

• Нарушение движения конечностей (при поражении левой лобной доли – справа, при правосторонней локализации – слева). Движения или отсутствуют совсем (паралич), или резко ограничены (парез).
• Афазия – нарушение речи.
• Двоение в глазах или выпадение полей зрения, резкое снижение зрения.
• Нарушение глотания (поперхивание).
• Изменение чувствительности правой или левой половины тела.
• Паралич лицевого нерва.
• Снижение слуха.
• Головокружение, шаткость при ходьбе при поражении мозжечка.

3. Психические отклонения. Заметно ухудшаются внимание и концентрация, больные заторможены, с трудом отвечают на вопросы. Может развиваться сонливость вплоть до летаргии. Признаки лобной психики: больные неряшливы, снижается критика, склонность к плоским шуткам, грубы, прожорливы, сексуально расторможены.

4. Эпиприпадки. Генерализованные судороги с потерей сознания или периодические подергивания какой-либо группы мышц. Данные симптомы лимфомы головного мозга встречаются со следующей частотой: неврологический дефицит в 70% случаев, психические нарушения в 43%, признаки внутричерепной гипертензии в 33%, судороги в 14%. У лиц с ВИЧ-инфекцией эпиприступы встречаются чаще (в 25%), также частым признаком у них является развитие энцефалопатии в молодом возрасте (30-40 лет).

Спинной мозг

Поражение данного отдела центральной нервной системы проявляется признаками сдавления: нарушение движений, чувствительности, выпадением рефлексов, недержанием мочи и кала.

Диагностика

Основная

Выявить лимфому непросто. Хотя она условно и относится к гематологическим заболеваниям, в анализе крови при этом обычно не бывает никаких изменений. При выявлении вышеперечисленных симптомов невролог назначает:

• Осмотр офтальмолога.
• Электроэнцефалографию.
• КТ или МРТ головного или спинного мозга с контрастированием и без него.

Лимфома имеет определенные признаки, позволяющие заподозрить ее уже на этапе нейровизуализации. На МРТ – одиночные или множественные очаги, которые по плотности либо ниже, либо не отличаются от окружающей мозговой ткани, обычно гомогенные, иногда кольцевидные. При введении контраста они накапливают его интенсивно. Перифокальный отек, кальцификаты, кровоизлияния, смещения срединных структур наблюдаются реже, чем при других первичных опухолях ЦНС.

Диагноз должен быть подтвержден гистологически. Стереотаксическая биопсия (СТБ) – стандарт при подозрении на первичную лимфому мозга. До процедуры не рекомендуется назначать стероиды, так как из-за своего цитолитического действия они могут значительно изменить размеры и гистологическую структуру опухоли. Открытая биопсия проводится только в случаях, когда СТБ провести невозможно (например, при локализации в стволе мозга). При спинальной лимфоме для взятия биопсии выполняют ламинэктомию.

Полученный материал исследуют гистологически, а также проводят иммуногистохимическую идентификацию (определение антигена CD45).

Уточняющая диагностика

При подтвержденном диагнозе лимфомы пациент обследуется дальше с целью:

• Поиска экстраневрального лимфомного очага.
• Исключения или подтверждения иммунодефицита (ВИЧ).
• Оценки общего статуса для определения прогноза и предстоящего лечения.

Назначается:

• Развернутый анализ крови.
• Биохимический анализ с определением лактатдегидрогеназы (ЛДГ), клиренса креатинина, альбумина, мочевины, трансаминаз.
• Спинномозговая пункция с общеклиническим и цитологическим исследованием ликвора.
• Определение антител к ВИЧ.
• Исследование на антитела к вирусу Эпштейна-Бар, герпесу,токсоплазмозу, сифилису, вирусным гепатитам.
• КТ грудной клетки.
• УЗИ лимфоузлов.
• МРТ брюшной полости, малого таза.
• Фиброгастроскопия.
• Пункция костного мозга.
• У мужчин – УЗИ яичек.
• При необходимости – ПЭТ, спирометрия, эхокардиография.Общее состояние онкологического больного оценивается по шкале Карновского (0-100%) или по шкале ECOG(0-4 балла).

Лечение

Хирургическое лечение при первичных лимфомах ЦНС, как правило, не применяется. Исключение – значительное сдавление мозговых структур или спинного мозга.

Основной метод лечения таких опухолей – системная химиотерапия и последующее облучение оставшихся очагов.

Наиболее эффективным препаратом при ПЛЦНС является метотрексат. Он применяется как один, так и в комбинациях с другими цитостатиками, чаще с цитарабином. Хорошие результаты показывают и клинические исследования с ритуксимабом.

Для полного лечебного эффекта требуются достаточно высокие дозы метотрексата (до 10 г/м2). Но этот препарат очень токсичен, он вызывает угнетение кроветворения, нарушение функции почек и печени, нейропатию. Поэтому важно выбрать режим, который пациент может перенести – лечебные дозы с высокой токсичностью или паллиативные с низкой.

Метотрексат вводится путем внутривенной инфузии только в условиях стационара. Для уменьшения токсичности необходимо дополнительно применять кальция фолинат(лейковорин) и вводить большие объемы жидкости. Курс составляет от 4 до 8 циклов каждые 2 недели.

После завершения курса ХТ проводится лучевая терапия на головной мозг, включая глаза. Суммарная доза обычно 30-36 Гр, режим – 2Гр на сеанс 5 раз в неделю. Если после химиотерапии по данным МРТ сохраняются опухолевые очаги, то назначается дополнительное локальное лучевое воздействие.

У пациентов со первичной спинальной лимфомой ЛТ рассматривается как основной метод после хирургического устранения компрессии спинного мозга. Однако вследствие очень редкой встречаемости этой локализации ПЛЦНС, данных пока недостаточно.

Прогноз

Продолжительность жизни пациента с ПЛЦНС без терапии составляет не более 2-х месяцев. Своевременная диагностика и начатое адекватное комплексное воздействие позволяют полностью вылечить 70% больных. Прогноз при лимфоме мозга индивидуален и зависит от многих факторов. Для ПЛЦНС существует специальный международный прогностический индекс IELGS. На основании его с учетом имеющихся у пациента факторов риска можно спрогнозировать общую 2-х летнюю выживаемость.

Факторы риска

1. Возраст старше 60 лет.
2. Состояние пациента по шкале ECOG более 2-х баллов (индекс Карновского >50%).
3. Повышение ЛДГ в плазме.
4. Увеличение концентрации белка в ликворе.
5. Поражение глубинных структур мозга.

Прогноз 2-х летней выживаемости при наличии 1 фактора составляет 80%, 2-3 – 48%, а определение 4-5 факторов снижает этот показатель до 15%.

Основные выводы

Первичная лимфома ЦНС – опухоль достаточно редкая. Но она имеет свои особенности, отличающие ее от других злокачественных образований нервной системы.

Основные характеристики ПЛЦНС:

Встречается чаще у лиц с иммунодефицитом.

При подозрении на лимфому нельзя назначать стероиды до получения биопсии.

В отличие от других опухолей мозга не оперируется.

Хорошо поддается химиолучевому лечению.

Источник: RosOnco.ru

Причины

Различают два вида факторов, провоцирующих развитие патологии:

1. Внешнее негативное влияние;
2. Внутренние процессы, приводящие к развитию лимфомы.

Врачи рекомендуют больше внимания уделить влиянию на головной мозг факторов внешней среды. Когда человек живет в местах с высоким уровнем радиации, в 97 из 100% обнаруживаются неполадки в голове онкологического характера. Основанием развития рака считается вещество – газ. Винилхлорид используется на заводах, которые изготавливают аспаркам и заменитель сахара для больных диабетом.

Есть высказывания, что развитие злокачественной опухоли в голове происходит от электромагнитных излучений, а также от вредного воздействия от телефонов или высоковольтных линий электропередач. Правда наука пока не смогла подтвёрдить правдивость предположений.

Когда причина внешнего вида установлена, следует внимательно рассмотреть, что способно изнутри провоцировать развитие опухоли в головном мозге:

• Облучение в период прохождения терапии лучевым аппаратом.
• При ВИЧ заболевании значительно снижаются защитные функции организма. Он не в состоянии бороться с развивающейся патологией.
• После операции по пересадке органов. В указанной ситуации у пациента развивается иммунодефицит.

Врачи не исключают, что наследственность является одной из причин появления переродившихся клеток мозга. Если источником заболевания становились родственники по первой линии, то у ребёнка ещё в юношеские годы наблюдалась клиническая картина. Однако на первом этапе новообразования имеют доброкачественный характер. Когда лечения нет, то увеличивается риск перехода клеток из здоровых в раковые.

Мононуклеоз также становится причиной того, что внутри черепной коробки развивается онкологическая опухоль. Дополнительные причины:

• Вирусная болезнь Эпштейна-Барра;
• Мутации в парах хромосом.

Ежедневно фиксируется, что количество заболевших смертельным недугом растёт. Нередко фиксируется всплеск заболеваний в крупных мегаполисах. Также стоит обратить внимание на еду. В крупных торговых точках и на рынке реже встречается продукт, выращенный натурально и дозревший благодаря солнцу, а не канцерогенного состава.

Симптомы

Опасность заболевания состоит в отсутствии особых признаков недомогания. Диагностика затруднена, поскольку пациент не жалуется на ухудшение состояния.

Для определения возможных неполадок внутри организма врачи рекомендуют обратить внимание на каждый симптом, описанный ниже.

Показатель внутричерепного давления повышен

Провоцируются интенсивные головные боли. Синдром не отступает даже после приёма обезболивающих медикаментов. В утренние часы головная боль становится интенсивнее. Лежа и при наклоне боль усиливается. Нередко дополнительные симптомы – это рвотный рефлекс и тошнота.

Потеря функций

У больного пропадают определённые функции, контролируемые частью головного органа, где находится новообразование. В результате увеличение размера опухоли приводит к давлению на участки, пациент теряет навыки.

Нарушения психического здоровья

Пациент не может сконцентрироваться, часто рассеян, не может ответить на простые вопросы. Больного клонит в сон, способный перейти в летаргический.

В других случаях человек активен, но при разговоре может нагрубить. Пытается шутить, но это плоские, бессмысленные шутки. Больной перестает критиковать себя. Появляется аппетит, доходящий до обжорства.

Эпилептические припадки

Больной отмечает появление судорожных явлений, обмороков, не исключено подёргивание пальца или руки.

Частота проявления симптомов указанной группы: 70% – неврологический дефицит, 43% – нарушения психики, 33% – внутричерепное давление, 14% – судорожные явления. От ВИЧ инфекции у больного снижается иммунитет и тогда приступы эпилепсии наблюдаются у 25% заболевших. Энцефалопатия поражает больше 50% больных от 30 до 40 лет.

Последние стадии лимфомы приводят к тому, что у пациента меняется личность. Наблюдается нестабильность в настроении, эмоциях. Невозможно предсказать действия человека и реакцию. У больного появляются неполадки с памятью, когда отсутствуют периоды воспоминаний.

Классификация

Онкология головного органа имеет разделение на три вида. Чтобы лечение проходило с результатом, следует чётко определить степень поражения человеческого организма и источника неправильных клеток.

Рассмотрим виды поражения головного мозга.

Ретикулосаркома

Клетки соединительной ткани кроветворных органов по определённым причинам становятся злокачественными. Врачи редко сталкиваются с указанной болезнью. Поэтому патология остается неизученной до конца. Клиническая картина заболевания похожа на лимфосаркому. Это всегда множественные очаги развития патологии, зависящие от локализации и степени развития болезни.

Микроглиома

Лимфома, отнесённая к опасным видам патологии. Опухоль располагается там, где нельзя провести терапию в полном объёме. Больные клетки быстро растут, объём поражённой ткани увеличивается. Не реагирует на лечение. Если в головной мозг проникла доброкачественная опухоль, то рост патологии медленный, без внешних проявлений.

Микроглиома обнаруживается у 50% больных с новообразованием в мозге. Основой для роста служат глиальные ткани. Опухоль не разрастается и не затрагивает слои органа, не прорастает в костную ткань. На экране виден плотный сгусток с нечёткими краями. Зафиксированы случаи, когда размер опухоли достигал 15 сантиметров. Микроглиома развивается у взрослых и детей.

Лимфома диффузная гистиоцитарная

Заболевание изнутри разрушает головной мозг. Сначала уничтожению подлежат отдельные клетки, затем страдают ткани. Развитие и распространение опухоли происходит стремительно. Метастазы расходятся по всему органу, затрагивая здоровые ткани. Центральная нервная система получает новые импульсы от уже поврежденных тканей. У пациента растет температура тела, повышенное потоотделение, масса тела снижается. Указанный вид онкологического заболевания, быстро распространяясь по организму, чувствителен к проводимому лечению.

Лимфома ЦНС и ГМ способна образовывать единственный очаг развития патологи и множественность очагов. У 10 пациентов из 100, страдающих указанным видом рака, поражаются глаза, оболочки органа в черепной коробке, затрагивается спинной мозг.

В подавляющем большинстве случаев лимфомы новообразование распространяется внутри больших полушарий (85%). Поражение мозжечка может встречаться в 15% случаев. Такое же количество больных имеют опухоль в желудочках мозга и в стволе.

Диагностика

Уже говорилось о том, что диагностика заболевания проводится только в случае обращения к врачу по причине другого заболевания. Анализ крови не считается надёжным источником определения опухоли, поэтому нужно комплексное обследование, назначаемое врачом.

Для проведения процедуры используется следующее медицинское оборудование:

• МРТ. Предварительно пациенту вводится в вену контраст. На МРТ лимфома сразу появится, обтекаемая со всех сторон контрастным веществом.
• Томография. Здесь исследование подтвёрдит, что опухоль есть и предупредит о необходимости лечения.
• Трепанобиопсия. Это исследование части биологического материала, взятого с места поражения после вскрытия черепа.
• Стереотаксическая биопсия. Здесь полученный биоматериал происходит через отверстие в костях черепа.
• Электроэнцефалограмма. Указанный метод может использоваться при выясненном источнике патологии. Измеряется влияние и критичность ситуации с Центральной нервной системой.
• Рентген. На фото виден вторичный признак онкологии и внутричерепного давления.
• Проведение исследования у детей производится с помощью ультрасонографии.

Лечение

Врач, получив данные исследования, подтверждающие диагноз лимфома, назначает лечение в индивидуальном порядке. Три способа борьбы:

• Терапия химическими препаратами;
• Лучевое облучение;
• Операция.

Химиотерапия

Результативный способ борьбы с онкологией. Онколог в индивидуальном порядке подбирает медикаменты, рассчитывает дозу. Использование нескольких медикаментов одновременно даёт больший результат.

Нередко происходит совмещение химической терапии и облучения. Препараты, содержащие химию:

• Цитарабин;
• Этопозид;
• Метотрексат;
• Циклофосфамид;
• Хлорамбуцил и др.

Для проведения лечения используются медикаменты с моноклональными антителами. Недостаток использования химических средств для попытки выздоровления заключается в уничтожении больных и здоровых клеток одновременно.

Побочные действия после прохождения курса химиотерапии:

• Развивается анемия, приводящая к слабости в теле, мышцах.
• Рвотный позыв, тошнота.
• Расстройство пищеварительной системы.
• Потеря волосяного покрова.
• Постоянное ощущение сухости. При этом в ротовой полости появляются небольшие язвочки и ранки на слизистой.
• Масса тела стремительно снижается.
• Защитная оболочка организма не работает. Это значит, что в организм свободно проникают сторонние инфекции.

Если нужно обезболить, принимают Целебрекс.

Лучевое воздействие

Поскольку химиотерапия не всегда даёт положительные результаты в лечении онкологии, лучевое облучение становится дополнительным средством, усиливающим эффект первого. Лучевое облучение добирается до метастазов, уничтожая источник выделения. Оно не используется как самостоятельный способ борьбы с онкологией.