Анатомия расположения конуса спинного мозга у детей. Скрытый спинальный дизрафизм (spina bifida occulta)

УДК 616.832-007.253-053.1

Аль Абси Эсмат, В.Г. Воронов, В.Г. Мазур, Э.Б. Кутумов, А.Н. Ялфимов

СИНДРОМ «ФИКСИРОВАННОГО СПИННОГО МОЗГА» ПРИ КАУДАЛЬНЫХ СПИНАЛЬНЫХ ДИЗРАФИЯХ

ГОУ ВПО Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия Росздрава

Врожденные дизрафические пороки развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга у детей вызывают тяжелые двигательные, чувствительные, тазовые и трофические расстройства. Вялые параличи и парезы нижних конечностей, их анестезия, недержание мочи и кала, выраженные трофические изменения покровов, ортопедические деформации, а также нарушения деятельности внутренних органов часто приводят к инвалидизации детей, отставанию в психомоторном развитии и выраженным социальным проблемам их содержания . Частота данной дизэмбриогении составляет 0,05-0,25 случаев на 1000 новорожденных; при этом большинство пороков

развития - 87% - относится к пояснично-крестцовому отделу позвоночника и спинного мозга . Эти статистические данные предполагают наличие в РФ около 35 тысяч детей, страдающих данной патологией .

Установлено, что образование дизрафий каудального отдела позвоночника и спинного мозга может стать причиной жесткого прикрепления конуса спинного мозга в позвоночном канале, что ограничивает его физиологическую мобильность при сгибательных движения позвоночника, а также по мере роста ребенка препятствует возрастному смещению конуса спинного мозга кверху - от уровня L4 позвонка у новорожденных до L1 в старшем возрасте. Фиксация спинного мозга при пороках его развития вызывает со временем механическое натяжение мозгового вещества, дисгемические расстройства, что усугубляет дизэмбриогенические проявления, усиливает имеющийся неврологический дефицит . Другой причиной фиксации спинного мозга являются операционные вмешательства, перенесенные в периоде новорожденности, в основном при врожденных спинномозговых грыжах пояснично-крестцовой локализации. Послеоперационные рубцы и сращения могут мобилизовать спинной мозг на «новорожденном» уровне и в дальнейшем приводить к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга» .

Тем не менее, анализ литературы свидетельствует о недостаточном освещении вопросов диагностики,

лечения и профилактики синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей, что явилось основанием к проведению настоящего исследования.

Цель исследования включала установление основных клинико-лучевых критериев синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей с дизрафиями каудального отдела позвоночника и спинного мозга и усовершенствование методов хирургического лечения.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Объектом исследования явился 31 ребенок с диагнозом синдрома «фиксированного спинного мозга» в возрасте от 6 мес до 15 лет. В зависимости от этиологии заболевания все дети были разделены на две группы. Первую группу составили дети с врожденной впервые выявленной патологией каудального отдела позвоночника и спинного мозга (19 больных); во вторую вошли пациенты с выполненной ранее хирургической коррекцией порока той же области (12 больных). Врожденная патология была представлена дермальным синусом, липомиелоцеле и диастематомиелией, приобретенная - последствиями оперированных различных форм спинномозговых грыж.

У наблюдаемых больных изучали данные анамнеза и общеклинические показатели, осуществляли клиниколабораторные, рентгенологические, ультразвуковые и томографические исследования ЦНС. В анамнестической части подробно анализировали наследственность, интранатальный период; изучали исходный неврологический статус периода новорожденности согласно медицинской документации, уделяя особое внимание оценке функций, топически локализующихся в каудальном отделе спинного мозга: двигательные, чувствительные, трофические нарушения в области промежности и нижних конечностей, расстройства функций мочеиспускания и дефекации. Полученные данные сравнивали с результатами неврологического исследования, полученными на момент обследования в клинике. Сравнивали степень выраженности нарушений, время их появления и динамику развития.

Клинические данные дополняли ультразвуковым исследованием (ЭСГ - эхоспондилографии) аппаратом «FF Sonic» /Япония/ и Sim 5000 /Италия/ с датчиком частотой 5 МГц содержимого спинномозгового канала. При ультразвуковом сканировании оценивали уровень расположения конуса спинного мозга относительно позвонков, ширину спинномозгового канала, наличие субарахноидального ликворного пространства, пульсацию спинного мозга, наличие дополнительных образований - кист, узлов липомы и др. Полученные данные сопоставляли с данными магнитно-резонансной томографии (МРТ), выполняемыми на установке «Philips» с напряженностью магнитного поля 0,5 Тесла.

С целью уточнения функционирования органов брюшной полости и почек, иннервируемых дистальными сегментами спинного мозга, проводили ультра-

звуковое исследование внутренних органов, рентгеноконтрастное исследование толстого кишечника

Ирригографию - и мочевыводящих путей - внутривенную экскреторную урографию. Костную патологию оценивали по полученным спондилограммам.

Полученные клинические результаты сравнивали с исходными в ближайшем послеоперационном периоде - 14 сут, раннем - до 6 мес, отсроченном - от 6 мес до 1 года и отдаленном - более 1 года.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Нозологические формы были представлены двумя группами: 1. Дети с врожденной этиологией СФСМ, куда вошли больные с дермальным синусом, липомие-лоцеле и диастематомиелией. 2. Дети с приобретенной этиологией СФСМ после проведения хирургических операций в периоде новорожденности по поводу спинномозговой грыжи.

Дермальный синус - свищевой ход, распространяющийся от поверхности кожи в пояснично-крестцовой области до дурального мешка. Данная патология имелась у 9 пациентов. Клинические признаки синдрома «фиксированного спинного мозга» имелись у 7 детей (78%) и были представлены парапарезом нижних конечностей глубиной 3-4 балла у 4 пациентов и энурезом

У 3. У 2 оставшихся выявлены признаки утолщения терминальной нити. Все дети оперированы. Объем операции состоял в иссечении свищевого хода, пересечении терминальной нити у всех больных, удалении дополнительно выявленных образований - дермоид-ной кисты и липомы - у 2 пациентов, дренировании си-рингомиелитических полостей 4 оперируемых. В 3 случаях больным имплантирована пленка-протектор.

Результатом хирургического лечения явилось клиническое улучшение функций мочеиспускания у 3 наблюдаемых и незначительное уменьшение глубины пареза - у 1. Хорошие результаты лечения получены в 44% случаев.

Липомиелоцеле представляло собой липоматозную ткань, распространяющуюся из вещества спинного мозга трансдурально в подкожно-жировую клетчатку пояснично-крестцовой области. Клиническими признаками СФСМ у данной группы больных явились вялые парапарезы нижних конечностей у 4 детей со снижением силы до 3 баллов, нарушение чувствительности и функции мочеиспускания у 3, трофические язвы ног - у 2 исследуемых. Все больные оперированы. Полностью удалить липому удалось в одном случае, у остальных больных выполнено частичное удаление патологической ткани и разъединение их субдуральной и подкожной частей. Полиэтиленовая пленка имплантирована в 3 случаях. В одном наблюдении (без имплантации пленки) установлена рубцовая фиксация спинного мозга.

Результатом проведенной операции явилось улучшение функции мочеиспускания и чувствительности у 2 больных. Положительные результаты достигнуты в 40%.

Диастематомиелия представляла собой костную перегородку, делящую спинномозговой канал и спинной мозг на две не всегда равные половины. Клиническим проявлением СФСМ в данной нозологической группе среди наружных признаков был локальный дистопи-рованный гипертрихоз, неврологическая симптоматика представлена парезами у 5 со снижением силы до 3-4 баллов и энурезом - у 3 пациентов, нарушений чувствительности и трофических расстройств выявлено не было. Оперативное лечение состояло в резекции костных перегородок и в пересечении нейрофиброваскулярных тяжей. Пластика ТМО производилась у 3 пациентов.

Результатом проведенной операции явилось улучшение функции мочеиспускания у 2 пациентов. Хороший результат хирургического лечения получен у всех 9 пациентов.

Дети с последствиями оперированных в периоде новорожденности спинномозговых грыж были представлены 8 пациентами. Клиническими признаки СФСМ явились послеоперационные рубцы поясничнокрестцовой локализации, двигательные расстройства, варьирующие от плегии до парезов со снижением силы до 3-4 баллов чувствительные нарушения в области промежности и нижних конечностей, различные формы недержания мочи и кала, которые были выявлены у всех детей. У 3 пациентов имелись трофические нарушения в виде пролежней и язв нижних конечностей. Сиринго-миелитические полости каудального отдела спинного мозга были выявлены в 3 наблюдениях. Кроме низкого расположения конуса, МРТ кранио-вертебрального отдела в 5 случаях обнаружила признаки мальформации Арнольда-Киари и гидроцефалию, потребовавшую предварительного проведения ликворошунтирующей операции. Объем операции в каудальном отделе позвоночника заключался в максимально возможной мобилизации конуса спинного мозга и его корешков, с пересечением терминальной нити. Пластика ТМО осуществлена была в 6 наблюдениях. В 2 наблюдениях при отсутствии имплантанта у больных развилась повторная рубцовая фиксация спинного мозга, потребовавшая реоперации и имплантации ТМО.

Результатом проведенного хирургического лечения явилось улучшение функции мочеиспускания у 8 пациентов, частичного восстановления чувствительности - у 2 и активизация заживления трофической язвы - у 1 больного. Хороший результат хирургического лечения получен в 64% случаев.

Показанием к ее применению явилось совмещение разреза твердой мозговой оболочки с поверхностью каудального отдела спинного мозга.

Сопоставив результаты клинико-морфологических исследований в группах больных с врожденной и приобретенной патологией, мы получили следующую сравнительную диаграмму, из которой следует, что наиболее выраженными проявлениями синдрома «фиксированного спинного мозга» являются следующие клинические признаки: сколиоз, параличи и парезы нижних конечностей, расстройства функций тазовых органов,

представленные различными видами нарушений мочеиспускания и дефекации, чувствительные расстройства в области промежности и нижних конечностей и редко встречающиеся трофические расстройства той же локализации. Проведенное хирургическое лечение позволило добиться изменения перечисленных расстройств.

Результативность операций по устранению фиксации спинного мозга ниже должного возрастного уровня в позвоночном канале и оптимизации его структурно-функционального состояния нашло отражение в регрессе основных неврологических расстройств в зависимости от этиологии СФСМ.

Из проведенных исследований следует, что наибольшему регрессу подверглись такие клинические признаки, как расстройства мочеиспускания, нарушения чувствительности и моторные функции. Положительная динамика их изменений указывает на вероятную обратимость патологических неврологических расстройств и доказывает патогенетическую роль оперативного лечения, устраняющего нарушение локального спинального кровообращения, развивающегося в результате механического натяжения спинного мозга. Положительные результаты хирургического лечения синдрома «фиксированного спинного мозга» врожденного происхождения достигнуты были в 89% наблюдений.

ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

В результате проведенных нами исследований установлены признаки, характерные для синдрома «фиксированного спинного мозга» как врожденной, так и приобретенной этиологии. По ранжиру встречаемости они были представлены расстройствами функции мочеиспускания, парезами нижних конечностей, чувствительными расстройствами области промежности и ног, трофическими нарушениями. Наличие перечисленных признаков в ряде случаев было проявлением не только синдрома «фиксированного спинного мозга», но и приморбидных диспластических изменений спинного мозга. Это позволило разделить выявленные симптомы на 3 группы, определив приоритет и перспективы в их лечении. Это симптомы, обусловленные непосредственно аномалией, синдромом «фиксированного спинного мозга», встречающиеся одновременно как проявление аномалии и как проявление синдрома «фиксированного спинного мозга».

Признаками, указывающими на возможность развития СФСМ и примерную локализацию места фиксации, являлись накожные проявления спинальных дизрафий и рубцы пояснично-крестцовой локализации. Точное установление топографических взаимоотношений конуса спинного мозга и соответствующего позвонка - устанавливали методом ультразвуковой миелоспондилографии и МРТ.

Данные, полученные при исследовании врожденных аномалий, представились следующим образом: наиболее часто встречаемыми клиническими признаками СФСМ явились расстройства мочеиспускания. Они же первыми подвергались обратному развитию в результате прово-

димого комплексного лечения. Динамики двигательных, чувствительных и трофических расстройства удавалось достичь значительно реже. Среди морфологических признаков наибольшим изменениям подверглись сиринго-миелитические полости и дополнительно выявленные образования в позвоночном канале. С 8-9-летнего возраста у пациентов с СФСМ развивался сколиоз позвоночника, который особенно быстро нарастал в возрасте 11-14 лет

В группе больных с приобретенным характером СФСМ исследовали и сопоставляли исходные клиникоморфологические признаки спинномозговой грыжи до ее хирургической коррекции и изменения, развившиеся после ее оперативного лечения и в ходе естественного роста организма. Среди клинических проявлений отмечено прогрессирующее нарастание после вмешательства нарушений функций тазовых органов, углубление парезов и чувствительных расстройств у большинства больных. Наиболее постоянными морфологическими признаками явились наличие послеоперационных рубцов пояснично-крестцовой области и низкое расположение конуса спинного мозга, не соответствующее возрастной норме ни в одном случае. Также отмечено появление сирингомиелитических полостей.

Полученные результаты позволили сделать следующие выводы:

1. Дизрафические пороки развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга дермальный синус, липомиелоцеле, диастематомиелия, спинномозговая грыжа нередко сопровождаются развитием синдрома «фиксированного спинного мозга».

2. Фактором риска развития синдрома «фиксированного спинного мозга» являются оперативные вмешательства, предпринимаемые в периоде ново-рожденности с целью коррекции пороков указанной области вследствие развития рубцово-спаечного процесса в позвоночном канале.

3. Клиническая картина синдрома «фиксированного спинного мозга» врожденного и приобретенного генеза основывается на объективных проявлениях конкретной формы дизрафии и заключается в прогрессирующем нарастании явлений недержания мочи и кала, углублении парезов нижних конечностей, нарушений чувствительности в области промежности и нижних конечностей и в ряде случаев развитием трофических расстройств той же локализации.

4. Динамика этих нарушений происходит по 3 вариантам: отсутствие регресса имевшихся расстройств по мере развития ребенка; смена регресса неврологических расстройств их прогрессированием; непрерывно прогрессирующее ухудшение функций.

5. Для диагностики морфологических признаков синдрома ведущим инструментальным методом является магнитно-резонансная томография.

ЛИТЕРАТУРА

1. Берснев В.П., Давыдов Е.А., Кондаков Е.Н. Хирургия

позвоночника, спинного мозга и периферических нервов.

Руководство. - СПб. - 1998. - С. 10-37.

2. Воронов В.Г. Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков развития спинного мозга и позвоночника у детей. Автореф. дисс. докт. мед. наук. - СПб. - 2001. - 47 с.

3. Ильин А.В., Кусакин В.В. Хирургическое лечение «тетред-синдрома» у детей с последствиями оперированной спинномозговой грыжи. / Избранные вопросы детской травматологии и ортопедии. Под ред. проф. П.Я. Фищенко. - Москва. - 1997. - С. 20-21.

4. Коновалов А.Н. и др. Нейрорентгенология детского возраста. - М. - «Антидор». - 2001. - 376 с.

5. Лившиц А.В. Хирургия спинного мозга. М., 1990. -С. 281-288.

6. Притыко А.Г., Бурков И.В., Николаев С.Н. Диагностика и хирургическое лечение каудальных пороков развития позвоночника и спинного мозга у детей. - Ульяновск. -«Симбирская книга». - 1999. - 94 с.

7. Ульрих Э.В. Аномалии позвоночника у детей. - СПб. -1995. - 335 с.

8. Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках. - СПб. - 2002. - 108 с.

9. Hoffman J.H. The tethered spinal cord. Its protean manifestation, dignoses and surgical correction / J.H. Hoffman, Е.В Hendrick, R.P Humphreus I Childs Brain 2 (1976) - P. 145-155.

10. Raimondi A.J. Pediatric neurosurgery. / A.J. Raimondi. «Springer - Verlag», 1987. - 517 p.

11. Sarwar M. Experimental cord stretchability and the tethered cord syndrome / M. Sarwar, E.S. Crelin, E.L. Kier et al. // Am. J. Neuroradiol. 1983 Mau - Jun; 4 (3): 641 - 3.

12. Saita K. Tethered cord syndrome: ventral displacement of the spinal cord at thethoracolumbar junction in magnetic imaging / K. Saita, K. Nakamura, K Takeshita et al. // Eur. J. Radiol. 1998 Jul; 27 (3): 254 - 7.

13. Warder D.E. Tethered cord syndrome and occult spinal dysrphism / D.E. Warder II Neurosurg. Focus 10 (1), 2001. American Association of Neurological Surgeons.

14. Weissert M. The clinical problem of the tethered cord syndrome - a report of 3 personal cases / M. Weissert, R. Gysler, M. Sorensen // Z. Kinderchir. 1989 Oct; 44 (5): 275 - 9.

15. Yamada S. Pathophysiology of “tethered cord syndrome” // J. Neurosurg. 54: 494 - 503, 1981.

«FIXED SPINAL CORD» SYNDROME IN CAUDAL SPINAL DYSRAPPHIAS

АЬ’ Аbsi Esmat, V.G. Voronov, V.G. Mazour, E.B. Koutoumov, A.N. Yalfimov

The study included 31 fixed spinal cord syndrome patients aged from 6 months to 15 years. Nineteen patients had congenital pathology: dermal sinus, li-pomyelocele and diastomatomyelitis, 12 patients had acquired pathology: postoperative complications of various forms of myelocele. Case history, clinical and laboratory findings were studied, X-ray, ultrasound diagnosis and MRI scan of CNS were performed. All patients underwent surgical treatment and long-term postoperative results were evaluated. MRI scanning proved to be the leading method for diagnosis of the aforementioned syndrome.

Поражение спинного мозга любого характера — это серьезная проблема, негативно сказывающаяся на здоровье человека и качестве его жизни. Поэтому далее поговорим о том, что такое синдром фиксированного спинного мозга у детей и взрослых, как проявляется заболевание и какими способами лечится.

Синдром фиксированного спинного мозга — явление, при котором происходит ограничение подвижности спинного мозга.

Справка. Недуг имеет еще несколько названий: тетеринг-синдром, натяжение терминальной нити, синдром жесткой концевой нити.

При развитии болезни отмечается срастание оболочек спинного мозга и костной ткани позвоночника . Вследствие этого патологического процесса спинной мозг плотно и неподвижно прикрепляется к внутренней поверхности спинномозгового канала.

При развитии заболевания происходит фиксирование спинного мозга

А вместо жидкости, которая в норме обеспечивает защиту спинного мозга от повреждений во время движений, формируется соединительная либо костная ткань.

Следствием такой фиксации спинного мозга является остановка развития и обновления нервных клеток и появление различных нарушений функционирования ОДА.

Чаще всего патологическое явление развивается в поясничном сегменте позвоночника, поскольку именно в этом сегменте наблюдается наиболее выраженная естественная фиксация спинного мозга.

В медицине и по сегодняшний день точные причины возникновения данного недуга не определены.

Справка . Заболевание имеет врожденную и приобретенную форму, что зависит от причины развития.

При этом в 80% случаев болезнь имеет врожденную форму и диагностируется детском возрасте (4-5 лет). И лишь в 20% заболевание носит приобретенный характер и обнаруживается у взрослых.

Могут спровоцировать недуги позвоночника

Специалисты определили, что к возможным причинам возникновения патологического состояния относятся:

патологии внутриутробного развития;
в области позвоночника;
деструкции мозговых тканей;
частые травмы позвоночника;
рубцовая деформация терминальной нити;
различные отклонения в строении позвоночника;
порок Киари;
сирингомиелия.

Также фиксация может произойти из-за рубцевания ткани вследствие проведенной операции в области позвоночника.

Патология развивается постепенно и начинает активно проявляться при повышении нагрузки на позвоночник. Например, при врожденном характере недуга у детей — во время начала хождения, а при приобретенной форме у взрослых — во время активного восстановления после травмы.

Справка . Симптоматика поражения различна и не зависит от конкретной формы поражения.

Все проявления тетеринг-синдрома можно разделить на несколько групп:

Кожные проявления — повышенный рост волос, углубления в мягких тканях в области крестца и поясницы, пигментные пятна, обесцвечивание кожного покрова.
Ортопедические — деформация ног, асимметрия ног, стоп, ягодиц, изменение походки, нарушение осанки ( , кифоз, лордоз).
Неврологические — боль в ногах и пояснице, неуверенная походка, ухудшение чувствительности нижних конечностей, снижение рефлексов, парез одной либо обеих ног,
Нарушение функционирования органов таза — нарушение процесса мочеиспускания и дефекации, частые инфекции.

Заболевание характеризуется различными проявлениями

Клиническая картина болезни одинакова как для взрослых, так и для детей. Однако во взрослом возрасте все симптомы являются более выраженными, что связано с серьезными нагрузками на позвоночный столб.

Диагностирование

Любое обследование начинается с опроса и осмотра пациента, в ходе которого выясняются жалобы, характер проявления симптоматики и функциональные способности организма.

После этого при подозрении на данный синдром специалист назначает проведение МРТ.

Справка. МРТ — единственная методика, которая позволяет максимально точно оценить степень повреждения и определить форму и локализацию нарушений.

МРТ — наиболее информативный метод диагностики

Задачей данной диагностической методики является определение состояния спинного мозга, канала позвоночника и мягких тканей, выявление скрытых форм спинальных пороков и уточнение прямых и косвенных признаков патологического процесса.

Лечение

Единственным способом терапии данного заболевания является хирургическое. Лишь немногие пациенты наблюдаются у врача после диагностирования данного недуга.

Справка . Цель операции — освобождение спинного мозга и возобновление функционирования.

Способ проведения подбирается на основании характера поражения терминальной нити:

ламинэктомия — применяется при несущественном укорочении либо уплотнении терминальной нити, отсутствии глубокого перерождения ткани. Представляет собой малоинвазивное хирургическое вмешательство с помощью эндоскопических инструментов.
полноценная операция — проводится при серьезном поражении нитей. В ходе операции выполняется вскрытие спинномозгового канала, освобождение участков мозга и закрытие операционных полостей специальной нитью, клеем либо скобами.

Операция — единственный способ лечения

При терапии прогрессирующего заболевания может понадобиться неоднократное оперативное вмешательство (2-4). В особенности это касается детского возраста, поскольку синдром часто прогрессирует по мере роста и развития.

После проведения операции пациент проходит реабилитацию, длительность которого зависит от сложности заболевания и вида операции. В основном продолжительность восстановления составляет 3-6 месяца, а иногда 1 год.

Прогноз после операции

При синдроме фиксированного спинного мозга операция и последствия взаимосвязаны и зависят от характеристик заболевания и возраста пациента.

В основном прогноз после операции для детей благоприятный. Болезненные ощущения проходят, а неврологические нарушения исчезают после правильного реабилитационного курса.

При своевременном обнаружении заболевания прогнозы на выздоровление хорошие

Если же недуг характеризуется длительным течением, то наблюдается повреждение нервных окончаний. Этот процесс является необратимым, поэтому даже операция не может устранить некоторые симптомы заболевания: онемение, парез конечностей, нарушения функционирования внутренних органов, в частности мочевого пузыря.

Возможные осложнения

В данном случае к возможным осложнениям можно отнести рецидив тетеринг-синдрома, а также различные хирургические и послеоперационные осложнения.

Чтобы исключить риск развития осложнений следует обратиться в больницу для получения своевременно помощи и скрупулезно выполнять все предписания лечащего врача во время реабилитации.

Заключение

Организм человека устроен очень сложно, поэтому поражение какого-то одного элемента может негативно отразиться на функционировании многих органов и систем. В особенности это касается поражения спинного мозга и нервных волокон, опасное необратимыми последствиями.

По неврологии и нейрохирургии.

СМ (medulla spinalis) расположен внутри позвоночного канала от верхнего края C1 до верхнего края L2 (у плода до 3-х месяцев до L5, до новорожденных – до L3). Верхняя граница – перекрест пирамид, нижняя – конус. Длина СМ взрослого 41-45 см, ширина 1,0-1,5 см, вес до 30 г.

Пять частей СМ:

1. шейная (segmenta cervicalia) – 8 сегментов

2. грудная (segmenta thoracica) – 12 сегментов

3. поясничная (segmenta lumbalia) – 5 сегментов

4. кресцовая (segmenta sacralia) – 1-5 сегментов

5. копчиковая (segmenta coccygea) – 1-3 сегмента

В каждый сегмент входят два чувствительных задних и выходят два двигательных передних корешка.

Два утолщения СМ:

1. шейное (intumescentia cervicalis) – состоит из C5-T1 сегментов

2. пояснично-кресцовое (intumescentia lumbosacralis) – состоит из L2-S2 сегментов

На уровне L2-L3 СМ суживается, образуя мозговой конус (conus medullaris), от которого отходят терминальные нити (filamentum terminale), являющиеся остатком редуцированной части спинного мозга.

Т.к. длина СМ меньше длины позвоночника, сегменты СМ располагаются выше соответствующих им позвонков: в шейной части сегменты СМ располагаются на 1 выше соответствующего им позвонка, в среднем грудном – на 2, в нижнем грудном – на 3.

Ниже L2 в полости позвоночного канала находятся только корешки поясничного и крестцового отделов СМ, образующие конский хвост (cauda equinа).

Для проекции сегментов СМ на позвоночник необходимо знание следующих ориентиров позвонков :

С7 – наиболее высоко расположенный под кожей видимый остистый отросток выступающего позвонка.

Т3 – на уровне линии, соединяющей линии лопаток.

Т7 – на уровне линии, соединяющей нижние углы лопаток.

L4 – на уровне линии, соединяющей подвздошные гребни.

Внутри СМ проходит центральный канал , вверху переходящий в полость 4 желудочка. Вокруг канала располагается серое вещество в форме бабочки (substantia grisea), в котором различают 3 пары рогов: передние, боковые, задние. Передние рога СМ – двигательные, содержат периферические двигательные мотонейроны (3-х типов: a-большие – участвуют в осуществлении движений, a- малые – в регуляции мышечного тонуса, g-мотонейроны – передают импульсацию, обеспечивающую тоническое напряжение мышц), отростки которых образуют передние корешки СМ. Задние рога СМ – чувствительные, содержат чувствительные нейроны. Верхушки задних рогов окаймляет студенистое вещество из нейроглии и нервных клеток, связывающее между собой сегменты различных частей СМ. В задних рогах оканчиваются центральные отростки - аксоны (задние корешки) псевдоуниполярных периферических нейронов чувствительности, тела которых залегают в спинно-мозговых узлах.

Кнаружи от серого вещества располагается белое вещество (substantia alba), представляющее собой проводящие пути спинного мозга, в котором различают передние, боковые и задние канатики.

СМ окружен тремя мозговыми оболочками : твердой, паутинной и мягкой.

Твердая оболочка (dura mater spinalis) – плотный достаточно просторный чехол, окружающий СМ со всех сторон и простирающийся книзу до S2. Снаружи от нее находится эпидуральное пространство, заполненное рыхлой жировой клетчаткой, пронизанное большим числом лимфатических сосудов и содержащее венозные сосуды, образующие сплетения. Внутренняя поверхность твердой мозговой оболочки выстлана эндотелием и отделена от прилегающей к ней паутинной оболочки капиллярным субдуральным пространством. Паутинная оболочка СМ (arachnoidea spinalis) – нежная, лишена сосудов и нервов, отделена от мягкой оболочкой подпаутинным пространством, в котором циркулирует спинно-мозговая жидкость (ликвор). Мягкая оболочка плотно прилегает к СМ и сращена с ним. Оболочки СМ окутывают передние и задние корешки до спинно-мозговых узлов, достигнув которых, они срастаются между собой.

СМ кровоснабжается из двух бассейнов:

а) верхний С1-Т2

б) нижний – ниже Т2

Верхний бассейн: из позвоночной артерии (экстра- и интракраниальная часть); экстракраниальная часть – С3-Т2, радикуломедуллярные артерии (4-6), которые в СМ дихотомически делятся на восходящие и нисходящие ветви, и интракраниальная часть – С1-С2

Нижний бассейн: 2 типа кровоснабжения СМ – магистральный и рассыпной. При магистральном кровоснабжении – из одной артерии-привода: большая передняя радикуломедуллярная артерия Адамкевича, исходит из брюшной аорты. Подтипы артерии Адамкевича:

1. а. Адамкевича входит в СМ Т5-Т6, делится на восходящую и нисходящую, кровоснабжает весь нижний бассейн

2. а. Адамкевича входит в СМ Т11-Т12, кроме нее есть дополнительная верхняя радикуломедуллярная артерия

3. а. Адамкевича входит в СМ в Т3-Т4, есть нижняя дополнительная радикуломедуллярная артерия и сопровождающая L5-S1 корешок артерия Депрож-Геттерона

По поперечнику СМ кровоснабжается передними и задними спинно-мозговыми артериями. Периферия СМ кровоснабжается из бокового артериального ствола.

Венозная кровь из СМ оттекает по венам, сопровождающим одноименные артерии и тесно связана с венозными сплетениями позвоночного канала.

Экзаменационные вопросы:

1.7. Сегментарный аппарат спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.8. Проводящие пути спинного мозга: симптомы поражения.

1.9. Шейное утолщение спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.10. Синдромы поражения поперечника спинного мозга (синдром поперечного миелита, Броун-Секара).

1.11. Поясничное утолщение, конус спинного мозга, конский хвост: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.12. Продолговатый мозг: анатомия, физиология, симптомы поражения каудальной группы (IX, X, XII пар черепных нервов). Бульбарный и псевдобульбарный паралич.

1.15. Корковая иннервация двигательных ядер черепных нервов. Симптоматика поражения.

Практические навыки:

1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.

4. Исследование функции черепных нервов

Анатомо-физиологические особенности спинного мозга

Спинной мозг анатомически представляет собой цилиндрический тяж, расположенный в позвоночном канале, длиной 42-46 см (у взрослого).

1. Строение спинного мозга (на разных уровнях)

В основе строения спинного мозга лежит сегментарный принцип (31-32 сегмента): шейные (C1-C8), грудные (Th1-Th12), поясничные (L1-L5), крестцовые (S1-S5) и копчиковые (Co1-Co2). Утолщения спинного мозга : шейное (C5-Th2, обеспечивает иннервацию верхних конечностей) и поясничное (L1(2)-S1(2), обеспечивает иннервацию нижних конечностей). В связи с особой функциональной ролью (расположение сегментарного центра регуляции функции тазовых органов - см.занятие №2.) выделяют конус (S3-Co2).

В связи с особенностями онтогенеза спинной мозг взрослого заканчивается на уровне LII позвонка, ниже этого уровня корешки формируют конский хвост (корешки сегментов L2-S5).

Соотношение сегментов спинного мозга и позвонков (скелетотопия ): С1-С8 = С I -C VII , Th1-Th12 = Th I -Th X , L1-L5 = Th XI -Th XII , S5-Co2 = L I -L II .

- Места выхода корешков : С1-С7 - над одноименным позвонком, С8 - под С VII , Th1-Co1 - под одноименным позвонком.

- Каждый сегмент спинного мозга имеет по две пары передних (двигательных) и задних (чувствительных) корешков. Каждый задний корешок спинного мозга имеет в своем составе спинальный ганглий. Передний и задний корешки каждой стороны сливаются, образуя спинномозговой нерв.

2. Строение спинного мозга (поперечный срез)

- Серое вещество СМ: расположено в центре спинного мозга и напоминает по форме бабочку. Правая и левая половины серого вещества спинного мозга соединены между собой тонким перешейком (срединное промежуточное вещество), в центре которого проходит отверстие центрального канала спинного мозга. Гистологически выделяют следующие слои: 1 - маргинальный; 2-3 - желатиновая субстанция; 4-6 - собственные ядра задних рогов; 7-8 - nucleus intermedius; 9 - двигательные мотонейроны передних рогов.

1) задние рога (колонны) СМ: тела II нейронов путей поверхностной чувствительности и системы мозжечковой проприорецепции

2) боковые рога (колонны) СМ: сегментарные вегетативные эфферентные нейроны - симпатической (C8-L3) и парасимпатической (S2-S4) нервной системы.

3) передние рога (колонны) СМ: клетки двигательной (альфа-большие мотонейроны, тормозные клетки Реньшоу) и экстрапирамидной (альфа-малые мотонейроны, гамма-нейроны) системы.

- Белое вещество СМ: расположено по периферии спинного мозга, здесь проходят миелинизированные волокна, соединяющие сегменты спинного мозга между собой и с центрами головного мозга. В белом веществе спинного мозга различают задние, передние и боковые канатики.

1) задние канатики СМ: содержат восходящие проводники глубокой чувствительности - медиальный (fasc.gracilis, тонкий, Голля, от нижних конечностей) и латеральный (fasc.cuneatus, клиновидный, Бурдаха, от верхних конечностей).

2) боковые канатики СМ: содержат нисходящие : 1) пирамидный (латеральный корково-спинномозговой путь), 2) красноядерно-спинномозговой (дорсолатеральная экстрапирамидная система); и восходящие пути : 1) спинно-мозжечковые (вдоль латерального края боковых канатиков) - передний (Говерса) и задний (Флексига), 2) латеральный спиноталамический (латерально - температура, медиально - боль).

3) передние канатики СМ: содержат нисходящие : 1) передний пирамидный (пучок Тюрка, неперекрещенный), 2) вестибуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система), 3) ретикуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система); 4) оливо-спинномозговой , 5) покрышечно-спинномозговой ; и восходящие пути : 1) передний спиноталамический (латерально - осязания, медиально - давление), 2) спинно-оливарный (проприоцептивный, к нижней оливе), 3) спинно-покрышечный (проприоцептивный, к четверохолмию).

Синдромы поражения спинного мозга

1. Синдромы поражения СМ (по поперечнику):

- переднего рога - 1) периферический паралич в мышцах данного сегмента (снижение силы, а рефлексия (прерывание эфферентного звена), а тония (разрыв гамма-петли), а трофия мышц) + 2) фасцикулярные подергивания;

- заднего рога - 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) на стороне поражения в зоне сегмента («полукуртка») + 2) арефлексия (прерывание афферентного звена);

- бокового рога - 1) нарушение потоотделения, пиломоторные, вазомоторные и трофические расстройства в зоне сегмента;

- передней серой спайки - 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) с обеих сторон в зоне сегмента («куртка»);

- задних канатиков - 1) утрата глубокой чувствительности (позы, локомоции, вибрации) ипсилатерально + 2) сенситивная атаксия ипсилатерально;

- боковых канатиков - 1) центральный парез ипсилатерально (при двустороннем поражении - нарушение функции тазовых органов по центральному типу) + 2) нарушение температурной и болевой чувствительности по проводниковому типу контрлатерально (на 2 сегмента ниже верхней границы очага - прекрест осуществляется на уровне 2 сегментов);

- передней спинномозговой артерии (Преображенского) - поражение передних 2/3 спинного мозга;

- половинного поражения СМ (Броун-Секара) - 1) ипсилатерально на уровне сегмента, контрлатерально - на 2-3 сегмента ниже по проводниковому типу, 2) ипсилатерально с уровня поражения, 3) периферический парез ипсилатерально на уровне сегмента, центральный парез ипсилатерально ниже уровня поражения, 4) трофические расстройства ипсилатерально на уровне сегмента.

- полное поперечное поражение СМ : 1) выпадение поверхностной чувствительности с уровня поражения, 2) выпадение глубокой чувствительности с уровня поражения, 3) периферический парез на уровне сегмента, центральный парез ниже уровня поражения, 4) вегетативные рассройства

2. Синдромы полного поперечного поражения СМ на разных уровнях (Геда-Риддоха, по длине):

- краниоспинальный:

1) чувствительная сфера: а) анестезия с обеих сторон в каудальных зонах Зельдера, на затылке, руках, теле и ногах, б) боли и парестезии в области затылка;

2) двигательная сфера : а) центральный тетрапарез , б) нарушения дыхания (диафрагма);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (повреждение нисходящего симпатического пути от гипоталамуса (тело I)) - вегетативный птоз (сужение глазной щели), миоз, энофтальм;

5) поражение каудальной группы черепных нервов ;

6) внутричерепная гипертензия .

- верхнешейных сегментов (C2- C4) :

1) чувствительная сфера: с обеих сторон на затылке, руках, теле и ногах;

2) двигательная сфера : а) тетрапарез (ВК-смешанный, НК-центральный), б) нарушения дыхания (паралич диафрагмы) или икота (С4);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (поражение пути от гипоталамуса);

- шейного утолщения (C5- Th1) :

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на руках, теле и ногах;

2) двигательная сфера : тетрапарез (ВК-периферический, НК-центральный);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: а) синдром Бернара-Горнера (поражение цилиоспинального центра - боковые рога С8- Th1, тело II симпатического пути) ; б) вегетативные нарушения на ВК,

- грудного отдела (Th2- Th12):

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на теле и ногах;

2) двигательная сфера : центральный нижний парапарез ;

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: а) вегетативные нарушения на ВК, б) кардиалгии (Th5).

- поясничного утолщения (L1- S2):

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на ногах (паранестезия) и в перианальной области;

2) двигательная сфера : периферический нижний парапарез ;

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.

- эпиконуса (L4- S2) :

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон в перианальной области и по задней поверхности бедра, голеней;

2) двигательная сфера : периферический парез стоп (выпадение ахиллова рефлекса);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.

- конуса (S3- Co2) :

1) чувствительная сфера: анестезия в перианальной области с обеих сторон;

2) двигательная сфера : периферический парез мышц промежности;

3) периферические тазовые нарушения (недержание, парадоксальная ишурия);

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения функции тазовых органов.

- конского хвоста (корешки L2- S5):

1) чувствительная сфера: а) БОЛЕВОЙ СИНДРОМ В ОБЛАСТИ СЕДЛА и НОГ, б) асимметричная анестезия в области седла и ног с обеих сторон;

2) двигательная сфера : периферический парез мышц НК и промежности (L2-S5);

3) периферические тазовые нарушения (недержание).

3. Синдромы компрессионного поражения СМ:

- интрамедуллярный: 1)чаще в области утолщений, 2) быстро прогрессирует, 3) нисходящий тип течения.

- экстрамедуллярный: 1)чаще в грудном отделе или конском хвосте, 2) медленно прогрессирует, 3) восходящий тип течения, 4) блок ликворопроведения, 5) изменения в ликворе (ксантохромия, белково-клеточная диссоциация), 6) изменения позвоночника (деструкция, положительный симптом звонка).

Общие сведения о стволе мозга

1. Структурное деление ствола мозга:

- по вертикали:

1) продолговатый мозг;

2) варолиев мост;

3) средний мозг.

- по горизонтали:

1) основание (basis) : нисходящие пути (кортикоспинальные, кортикобульбарные, кортикопонтинные)

2) покрышка (tegmentum) :

1) восходящие пути (спино- и бульботаламические, пути глубокой чувствительности, медиальная петля, латеральная петля),

2) ядра черепных нервов,

3) ретикулярная формация,

4) специфические образования.

3) крыша (tectum) : специфические образования.

2. Особенности строения систем черепных нервов (источник в онтогенезе):

- Предушные сомиты:

1) афферентная часть - зрительный нерв (II),

2) эфферентная часть - глазодвигательный нерв (III),

3) вегетативная (парасимпатическая) часть - ядра Якубовича + ресничный ганглий.

- Жаберные сомиты (1 - челюстной, 2 - лицевой, 3 - языкоглоточный, 4 - блуждающий):

1) афферентная часть - верхний и нижний челюстной нерв, глазной нерв (ветви V),

2) эфферентная часть - нижний челюстной нерв (ветвь V), лицевой нерв (VII), языкоглоточный нерв (IX),

3) вегетативная (парасимпатическая) часть - слюноотделительный и дорсальное ядро + крылонебный, подчелюстной, ушной ганглии, ганглии блуждающего нерва.

3. Схема двигательного пути черепных нервов

- нижняя часть передней центральной извилины коры головного мозга (тело I) - tractus corticonuclearis - перекрест непосредственно над двигательными ядрами (правило 1,5 ядер ):

1) к ядрам 3,4,5,6,9,10,11 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает неполный перекрест (двусторонняя иннервация)

2) к ядрам 7 (нижней части) и 12 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает полный перекрест (правило 1,5 ядер)

- ядра ствола мозга (тело II) - двигательная порция черепного нерва - поперечно-полосатые мышцы.

4. Схема чувствительного пути черепных нервов

Экстеро- или проприорецептор - черепной нерв;

- черепной узел (тело I) - чувствительная порция черепного нерва;

Чувствительное ядро ствола мозга гомолатерально (тело II) - перекрест контрлатерально (непосредственно над ядром) - чувствительный тракт в составе медиальной петли;

- вентролатеральное ядро таламуса (тело III) - таламокортикальный путь - через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы - лучистый венец (corona radiata);

- нижние отделы задней центральной извилины и верхняя теменная область.

Cтвол мозга: этиологические факторы поражения

1. Заболевания, протекающие с избирательным поражением серого вещества ствола (ядер черепных нервов):

- полиоэнцефалиты (VII, IX, X, XI, XII): полиомиелит, полиомиелитоподобные заболевания (Коксаки, Экхо), лихорадка Западного Нила,

- нейродегенеративные заболевания: болезнь двигательного нейрона (прогрессирующий бульбарный паралич)

Синдром Фацио-Лонде (VII, VI, IV, III), спинальная амиотрофия Кеннеди

2. Заболевания, протекающие с избирательным поражением белого вещества ствола:

- аутоиммунные заболевания: рассеянный склероз,

- дисметаболические заболевания: центральный понтинный миелинолиз

- наследственные заболевания и синдромы: наследственные спастические параплегии, спиноцеребеллярные атрофии

3. Заболевания, протекающие с поражением белого и серого вещества ствола:

Нарушения мозгового кровообращения

Воспалительные заболевания: ОРЭМ

Опухоли

Анатомо-физиологические особенности продолговатого мозга

Продолговатый мозг в оральном отделе граничит с мостом мозга (мосто-мозжечковый угол), а в каудальном отделе со спинным мозгом (условный нижний край продолговатого мозга - перекрест пирамид, место выхода корешка С1, верхний край первого сегмента спинного мозга). Посредине вентральной части расположена основная борозда, где проходит a.basilaris, дорсальная часть составляет дно IV желудочка (нижняя часть ромбовидной ямки).

1. Составные части:

- основание (basis) - пирамидный путь (пирамиды) и нижние оливы;

- покрышка (tegmentum) :

1) восходящие пути: спиноталамические тракты; пути глубокой чувствительности -> ядра Голля (nucl.gracilis) и Бурдаха (nucl.cuneatus) -> медиальная петля,

2) ядра черепных нервов (IX-XII),

3) ретикулярная формация (сосудодвигательный, дыхательный, глотательный центр, центр регуляции мышечного тонуса, центр сна [синхронизация активности мозга - гипногенный эффект]);

- крыша (tectum) - не выделяется (задний мозговой парус).

2. Черепные нервы

- XII пара - N. Hypoglossus

1) Ядра XII пары и функция:

Двигательное - nucl.nn.hypoglossi (тело II - мышцы языка)

2) Выход из мозга - вентромедиальная борозда (между оливой и пирамидой),

3) Выход из черепа - canalis nn.hypoglossi

4) Синдромы выпадения :

- надъядерный тип (тело и аксон I нейрона) - девиация в противоположную сторону от очага, дизартрия (центральный паралич);

- ядерный тип (тело II нейрона) - девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка, фасцикуляции (периферический паралич);

- корешковый тип (аксон II нейрона) - девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка (периферический паралич);

6) Методы исследования:

- жалобы: дизартрия,

- статус: 1) положение языка в полости рта и 2) при высовывании, 3) наличие атрофии (гипотрофии) и фибриллярных подергиваний в мышцах языка

- XI пара - N. Accessorius

1) Ядра XI пары и функция:

Двигательное - nucl.nn.accessorii (тело II - трапециевидная и грудиноключично-сосцевидная мышцы)

2) Выход из мозга

3) Выход из черепа - из черепа - for.jugulare.

4) Синдромы выпадения :

- ядерный (тело II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (при двустороннем поражении - «свислая» голова), фасцикуляции в указанных мышцах (периферический паралич);

- корешковый тип (аксон II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (периферический паралич);

5) Синдромы раздражения:

- двигательная порция - приступы клонических и кивательных судорог (салаамова судорога), спастическая кривошея

6) Методы исследования:

- жалобы: нарушение движения головы и рук,

- статус: 1)положение плеч, лопаток и головы в покое и 2) движении, 3)напряжение грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы.

- X пара - N. Vagus

1) Ядра X пары и функция:

Чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности - надгортанник), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности - от хемо- и барорецепторов)

Вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа), nucl.dorsalis nn.vagi (внутренние органы)

2) Выход из мозга - вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),

3) Выход из черепа - for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний (специальная чувствительность) и нижний (вкус, брюшина)).

4) Синдромы выпадения :

- ядерный (тело II нейрона) и корешковый тип (аксон II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, трахеи, сухость во рту, тахикардия, дисфункция ЖКТ

- невропатия возвратного гортанного нерва (дисфония)

5) Синдромы раздражения :

- вегетативная порция - приступы нарушения сердечного ритма, бронхоспазм, ларингоспазм, пилороспазм и др.

- невралгия верхнего гортанного нерва: 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области гортани и кашель + 2) курковая зона под щитовидным хрящом (зона гиперестезии, прикосновение к которой провоцирует приступ боли)

- IX пара - N. Glossopharingeus

1) Ядра IX пары и функция:

Двигательное - nucl.ambiguus (тело II - мышцы глотки и гортани)

Чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности-задняя 1/3 языка), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности - от хемо и барорецепторов)

Вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа)

2) Выход из мозга - вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),

3) Выход из черепа - for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний - (специальная чувствительность) и нижний (вкус).

4) Синдромы выпадения :

- ядерный (поражение тела II нейрона) и корешковый тип (поражение аксонов II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, агевзия задней 1/3 языка, сухость во рту

5) Синдромы раздражения :

- чувствительная порция - невралгия языкоглоточного нерва - 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области глотки, языка, миндалины, наружного слухового прохода + 2) курковые зоны (зоны гиперестезии, прикосновение к которым провоцирует приступ боли)

6) Методы исследования:

- жалобы: 1) боли и парестезии в глотке, 2) утрата вкуса, 3) нарушение фонации, артикуляции, глотания,

- статус: 1)Положение и подвижность мягкого неба и язычка (uvula) в покое и 2) при произнесении звуков, 3) глотание, 4) артикуляция, 5) саливация, 6) вкусовая чувствительность, 7) глоточный рефлекс.

Синдромы поражения продолговатого мозга

1. Альтернирующие синдромы - одностороннее очаговое поражение половины ствола мозга на различных уровнях с гомолатеральным нарушением функции черепных нервов и контралатеральными проводниковыми расстройствами.

- Синдром Джексона (ограниченное поражение в области основания продолговатого мозга:

1) корешок (внутренний путь от ядра) XII нерва:

2) пирамидный путь:

- Синдром дорсолатерального поражения (поражение задней нижней мозжечковой артерии, верхней, средней, нижней медуллярной, позвоночной артерии) - Валленберга-Захарченко:

1) чувствительные ядра V нерва - гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на половине лица

2) двойное ядро и пути IX и X нервов - гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации

3) одиночное ядро - гомолатеральное нарушение (утрата) вкусовой чувствительности

4) волокна симпатического центра - гомолатеральный синдром Бернара-Горнера

5) нижняя мозжечковая ножка - гомолатеральная гемиатаксия конечностей

6) вестибулярные ядра - нистагм, головокружение, тошнота, рвота

7) спиноталамический путь: контралатеральная поверхностная гемианестезия

- Синдром медиального поражения (окклюзия позвоночной артерии) - Дежерина:

1) ядро XII нерва: гомолатеральный вялый парез языка;

2) нижняя олива: гомолатеральные миоклонии мягкого неба

3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

4) медиальная петля: контралатеральное снижение глубокой чувствительности.

- Синдром Авеллиса

1) двойное ядро:

2) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

- Синдром Шмидта (поражение в области двигательных ядер IX-XI пар черепных нервов).

1) двойное ядро: гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации;

2) ядро XI нерва:

3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

- Синдром Топиа (поражение в области ядер XI и XII нервов):

1) ядро XI нерва: гомолатеральный парез трапециевидной мышцы

2) ядро XII нерва: гомолатеральный вялый парез языка;

3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

- Синдром Валенштейна (поражение в области nucleus ambiguus):

1) двойное ядро -

2) спиноталамический тракт - контралатеральная поверхностная гемианестезия.

- Синдром Глика (обширное поражение различных отделов ствола мозга):

1) зрительные центры - гомолатеральное снижение зрения (амблиопия, амавроз)

2) ядро VII нерва - гомолатеральный парез и спазм мимических мышц,

3) чувствительные ядра V нерва - гомолатерально боль в супраорбитальной области

4) двойное ядро - гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации,

5) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

2. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

- Бульбарный синдром - периферический паралич, возникает при поражении ядер IX, X, XII пар черепных нервов:

1) снижение мышечной силы (диз артрия, дис фония, дис

2) снижение глоточного рефлекса,

3) атрофия языка, мышц гортани и мягкого неба, реакция перерождения в мышцах языка по ЭНМГ.

4) фибриллярные и фасцикулярные подергивания (особенно в мышцах языка),

- Псевдобульбарный синдром - центральный паралич , при двустороннем поражении кортиконуклеарных путей к ядрам IX, X, XII пар черепных нервов:

1) снижение мышечной силы (диз артрия, дис фония, дис фагия, поперхивание при еде, выливание жидкой пищи через нос, назолалия),

2) сохранение (оживление?) глоточного рефлекса,

3) рефлексы орального автоматизма.

4) насильственный смех и плач.

В процессе внутриутробного развития длина спинного мозга соответствует длине позвоночника, однако вследствие разной скорости роста спинного мозга и позвоночника конус спинного мозга у ребенка занимает положение на уровне LI. При нормальной регрессии дистальных отделов эмбрионального спинного мозга образуется тонкая, нитеподобная терминальная нить (filum terminale), которая соединяется с копчиком.

Синдром фиксированного спинного мозга развивается в результате сохранения веревкообразного утолщения терминальной нити и фиксации конуса спинного мозга на уровне или ниже LII. Неврологические проявления могут развиваться в результате патологического напряжения спинного мозга, вызывающего нарушение кровоснабжения, особенно при сгибательных и разгибательных движениях. Диастематомиелия может сочетаться с синдромом фиксированного спинного мозга. При осмотре спины примерно в 70 % случаев видны кожные поражения по срединной линии, включая липому, кожную гемангиому, пучки волос, гиперпигментацию или кожные впадины.

Клинические проявления варьируют у разных пациентов; симптомы заболевания возможны уже при рождении, но могут отсутствовать до взросления.

У детей раннего возраста может наблюдаться асимметричный рост стоп или нижних конечностей в сочетании с деформацией стоп по типу косолапости и атрофией мышц вследствие длительной денервации. У детей наиболее часто встречаются такие симптомы, как нарушение функции мочевого пузыря с парадоксальной ишурией, прогрессирующий сколиоз и диффузная боль в нижних конечностях. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в большинстве случаев spina bifida (обычно незаращение дуги позвонка). МРТ позволяет точно определить уровень расположения конуса спинного мозга и терминальной нити.
Хирургическое рассечение утолщенной терминальной нити останавливает прогрессирование неврологических нарушений и предотвращает дисфункции, если симптомы отсутствуют.

Диастематомиелия

Термин «диастематомиелия » означает разделение на две половины с помощью фиброзно-хрящевой или костной перегородки, начинающейся от задней части тел позвонков и распространяющейся в заднем направлении. Этот порок развития возникает в результате нарушения сращения нервной трубки с сохранением мезодермальной ткани из примитивного нервно-кишечного канала, играющей роль перегородки. Дефект локализуется на уровне поясничных позвонков (LI-LIII) примерно в 50 % случаев и, как правило, ассоциируется с аномалией тел позвонков, включая дефекты сращения, hemivertebra (сохранение половины позвонка), гипоплазию позвонков, кифосколиоз, spina bifida и миеломенингоцеле.

Наличие кожных аномалий по срединной линии, таких как кожные гемангиомы, позволяет предположить порок развития нервной трубки. Неврологические нарушения, вероятно, возникают в результате сгибательных и разгибательных движений, которые вызывают тракцию и дополнительное травматическое повреждение спинного мозга перегородкой. Клинические проявления диастематомиелии варьируют, у некоторых пациентов симптомы заболевания могут отсутствовать. Наиболее часто у ребенка дошкольного возраста отмечается односторонняя деформация стопы, включая косолапость, эквиноварусную деформацию, формирование «когтистой лапы», атрофия икроножной мышцы, а также потеря болевой и температурной чувствительности.

Возможно более прогрессирующее течение с билатеральной слабостью и атрофией мышц нижних конечностей, отсутствием сухожильных рефлексов, недержанием мочи и болью в нижней части спины. При рентгенографии позвоночника перегородка может не выявляться вследствие слабой кальцинации, поэтому методом выбора служит КТ или МРТ. Методом лечения пациентов с клиническими симптомами заболевания служат удаление костной части перегородки и лизис прилегающих сращений.