Характерными проявлениями нефротического синдрома являются. Острый и хронический нефротический синдром

Содержание

Протекает данное заболевание, как правило, тяжело. Этот процесс может быть осложнен возрастом пациента, его клинической симптоматикой, сопутствующими патологиями. Вероятность положительного исхода непосредственно связана с адекватно подобранным и своевременно начатым лечением.

Нефротический синдром - что это такое

Почечные синдромы диагностируются на основе информации об изменениях в анализах мочи и крови. Заболевания такого типа сопровождают отеки, локализирующиеся по всему телу, кроме того, для них характерна повышенная свертываемость крови. Нефротический синдром – это расстройство работы почек, вследствие чего увеличивается количество белка, удаляющегося из организма посредством мочеиспускания (это называется протеинурией). Кроме того, при патологии происходит сокращение альбумина в крови и нарушается обмен жиров, белков.

Нефротический синдром - причины

Пока остаются не до конца изученными причины нефротического синдрома, однако уже известно, что они делятся на первичные и вторичные. К числу первых относится наследственная предрасположенность к гломерулонефриту, болезни мочевыводящих путей, врожденные патологии функционирования и строения почек (недуг чаще возникает при амилоидозе, при нефропатии беременных, при опухолях почек, при пиелонефрите). Вторичными причинами развития заболевания считаются:

• вирусные инфекции, включая гепатит и СПИД;
• эклампсия/преэклампсия;
• сахарный диабет;
• туберкулез;
• частый прием медикаментов, которые влияют на работу почек/печени;
• заражение крови;
• возникновение аллергических реакций;
• эндокардит хронического типа;
• отравление химическими веществами;
• врожденная недостаточность сердечной мышцы;
• онкологические новообразования в почках;
• волчанка, другие аутоиммунные болезни.

Нефротический синдром - классификация

Как было написано выше, заболевание может быть первичным или вторичным, в зависимости от причин его появления. При этом первая форма патологии подразделяется на приобретенную и наследственную. Если с последним видом нефропатии все ясно, то приобретенная характеризуется внезапным развитием болезни на фоне различных почечных недугов. Классификация нефротического синдрома также включает идиопатическую форму заболевания, при которой ее причины остаются неизвестными (установить их невозможно). Идиопатическая мембранозная нефропатия чаще диагностируется у детей.

Существует, кроме того, другая классификация, основывающаяся на реакции организма на лечение заболевания гормонами. Так, патология подразделяется на:

• гормоночувствительную (хорошо лечится препаратами гормонального типа);
• нечувствительную к гормонам (при этом лечение проводится медикаментами, которые подавляют интенсивность нефротического синдрома).

В зависимости от степени выраженности симптомов, заболевание почек может быть:

• острым (при этом признаки недуга проявляются единоразово);
• хроническим (симптоматика возникает периодически, после чего наступает период ремиссии).

Нефротический синдром - патогенез

Патология чаще поражает ребенка, а не взрослого, при этом развивается синдром, как правило, в возрасте до 4 лет. Статистика говорит о том, что более подвержены недугу мальчики, чем девочки. Патогенез нефротического синдрома заключается в том, что в организме человека нарушается белково-липидный обмен, в результате чего в моче накапливаются эти два вещества, которые просачиваются в клетки кожи. Как следствие возникает характерная симптоматика нефропатии – отечность. Без правильной терапии болезнь приводит к тяжелым осложнениям, а в крайнем случае возможен летальный исход.

Нефротический синдром у детей

Это собирательное понятие включает целый комплекс симптомов и характеризуется обширными отеками жировой клетчатки, скоплением жидкости в полостях организма. Врожденный нефротический синдром у детей, как правило, развивается в младенческом возрасте и вплоть до 4 лет. При этом определить причину заболевания у малышей зачастую не представляется возможным или является затруднительной задачей. Врачи связывают детскую нефропатию с несформированной иммунной системой ребенка и его уязвимостью к ряду патологий.

Врожденное заболевание финского типа у ребенка может развиваться даже внутриутробно и вплоть до 3 лет. Синдром получил такое название вследствие исследования его финскими учеными. Нередко нефропатия у деток возникает на фоне других недугов:

• при гломерулонефрите;
• системной волчанке;
• склеродермии;
• васкулите;
• диабете;
• амилоидозе;
• онкологии.

Кроме перечисленных патологических состояний, толчком может послужить болезнь минимальных изменений или фокальный сегментарный гломерулосклероз. Диагностика нефротического синдрома у деток не представляется сложной задачей: даже внутриутробно можно выявить патологию посредством анализа околоплодной жидкости и ультразвукового исследования.

Острый нефротический синдром

Заболевание, которое диагностировали впервые называют «острый нефротический синдром». К предшествующей патологии симптоматике относятся:

• спад работоспособности, слабость;
• снижение диуреза;
• отечный синдром, который начинается из-за задержки воды и натрия в организме (локализируется симптом повсеместно: от лица до лодыжек);
• повышение АД (диагностируется у 70% больных).

Причины острого нефротического синдрома устраняются посредством антибактериальной терапии. При этом курс лечения длится примерно 10-14 суток. Патогенетическая терапия предполагает применение антикоагулянтов (на основе гепарина) и антиагрегантов (курантил). Кроме того, обязательной составляющей восстановления здоровья пациента является симптоматическое лечение, которое включает прием препаратов, оказывающих диуретический эффект (Гипотиазид, Фуросемид). При осложненной, долго длящейся болезни назначают кортикостероиды и пульс-терапию.

Хронический нефротический синдром

Для данной формы заболевания характерна смена периодов обострения и ремиссии. Как правило, хронический нефротический синдром диагностируется во взрослом возрасте из-за неправильного либо недостаточного лечения острой нефропатии в детстве. Основные клинические признаки патологии зависят от ее формы. Распространенная симптоматика синдрома – это:

• повышение артериального давления;
• отечность на теле, лице;
• плохая работа почек.

Самостоятельное лечение заболевания недопустимо: основная терапия происходит в условиях специализированного стационара. Общими требованиями ко всем больным являются:

• бессолевая диета;
• ограничение приема жидкости;
• прием назначенных врачом препаратов;
• соблюдение рекомендованного режима;
• избежание переохлаждения, психических и физических нагрузок.

Нефротический синдром - симптомы

Основным признаком нефропатии является отечности на теле. При первой стадии патологии она локализируются преимущественно на лице (как правило, на веках). После отеки возникают в области половых органов, поясницы. Симптом распространяется на внутренние органы: жидкость скапливается в брюшине, пространстве между легкими и ребрами, подкожной клетчатке, перикарде. Другие признаки нефротического синдрома – это:

• сухость во рту, частая жажда;
• общая слабость;
• головокружения, сильные мигрени;
• нарушение мочеиспускания (объем выделения мочи снижается до литра в сутки);
• тахикардия;
• диарея/рвота или тошнота;
• болезненность, тяжесть в области поясницы;
• увеличение брюшины (живот начинает расти);
• кожа становится сухой, бледной;
• снижается аппетит;
• одышка в состоянии покоя;
• судороги;
• расслоение ногтей.

Нефротический синдром - дифференциальная диагностика

Для определения формы и степени заболевания проводится дифференциальная диагностика нефротического синдрома. При этом основными методиками выступают осмотр, опрос больного, взятие лабораторных анализов и проведение аппаратного обследования пациента. Дифференциальная диагностика осуществляется врачом-урологом, который оценивает общее состояние больного, проводит осмотр и пальпацию отеков.

Анализы мочи и крови подвергаются лабораторной диагностике, в ходе которой осуществляются биохимические и общие исследования. При этом специалисты выявляют пониженное или повышенное количество в жидкостях альбумина, белков, холестерина. С помощью диагностических методик определяется фильтрационная способность почек. Аппаратная диагностика предполагает:

• биопсию почек;
• УЗИ почек (это позволяет обнаружить новообразования в органе);
• сцинтиграфию с контрастом;
• рентген легких.

Лечение нефротического синдрома

Терапия заболевания предполагает комплексный подход. Лечение нефротического синдрома обязательно включает прием глюкокортикоидов (Преднизол, Преднизолон, Медопред, Солу-Медрол, Метилпреднизолон, Метипред), которые помогают снять отечность, оказывают противовоспалительное действие. Кроме того, пациенту с нефропатией назначаются цитостатики (Хлорамбуцил, Циклофосфамид), сдерживающие распространение патологии, и иммунодепрессанты, они же антиметаболиты, для незначительного снижения иммунитета (это нужно для лечения заболевания).

Обязательной составляющей медикаментозного лечения нефротического синдрома является прием мочегонных средств – диуретиков типа Верошпирона, которые служат эффективным способом снятия отечности. Кроме того, при данном заболевании предусмотрено введение специальных растворов в кровь – инфузионная терапия. Препараты, концентрацию и объем врач рассчитывает индивидуально для каждого пациента). К таким медикаментам относятся антибиотики и альбумин (заменяющее плазму вещество).

Диета при нефротическом синдроме

Пациентам с нефропатией при ярко выраженной отечности и отклонениях белка в моче обязательно нужно соблюдать диету. Она направлена на нормализацию обменных процессов и предупреждения дальнейшего образования отеков. Диета при нефротическом синдроме предполагает употребление не больше 3000 кКал в сутки, при этом пища должна поступать в организм в маленьких количествах. Во время лечения синдрома нужно отказаться от острых, жирных продуктов, минимизировать соль в рационе и сократить объем потребления жидкости до 1 литра в день.

При нефротическом синдроме стоит исключить из меню следующие продукты:

• хлебобулочные изделия;
• жареная пища;
• твердые сыры;
• молочные продукты с высоким процентом жирности;
• жирная еда;
• маргарин;
• газированные напитки;
• кофе, крепкий чай;
• приправы, маринады, соусы;
• чеснок;
• бобовые;
• сладости.

Осложнения нефротического синдрома

Неверное или несвоевременное лечение нефропатии может повлечь негативные последствия, включая распространение инфекций из-за ослабленного иммунитета. Это объясняется тем, что во время терапии используются подавляющие иммунную систему препараты, чтобы увеличить воздействие определенных медикаментов на пораженные органы. Возможные осложнения нефротического синдрома включают нефротический криз, при котором белки в организме понижаются до минимума, а АД растет.

Опасным для жизни осложнением может стать отек головного мозга, который развивается вследствие скопления жидкости и роста давления внутри черепа. Иногда нефропатия влечет отек легких и инфаркт, для которого характерен некроз тканей сердца, появление сгустков в крови, тромбоз вен и артерий, атеросклероз. Если патологию выявили у беременной, то для нее и плода это грозит гестозом. В крайних случаях врач рекомендует прибегнуть к прерыванию беременности.

Видео: что такое нефротический синдром

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (греч, nephros почка: синдром) - неспецифический симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией (5 и более граммов в сутки) и нарушениями белково-липидного и водно-солевого обмена, проявляющимися гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, липидурией, отеками и водянкой серозных полостей.

История вопроса о данном симптомокомплексе насчитывает более 70 лет, однако термин «нефротический синдром» фигурирует в литературе лишь с 1949 г. Термин получил мировое признание, почти полностью заменив старый термин «нефроз», и в 1968 г. был введен в номенклатуру болезней ВОЗ. Однако и старый термин «нефроз» еще не полностью утратил свое значение. Его употребляют патологоанатомы, особенно применительно к амилоидозу почек, и педиатры, многие из к-рых пользуются термином «липоидный нефроз». Последний согласно современной классификации болезней почек применяется для обозначения первичного Н. с. у детей и взрослых, развивающегося на основе минимальных клубочковых изменений. Учение о липоидном нефрозе как о дистрофическом изменении канальцевого эпителия нашло продолжение в том, что многие формы поражений почек, развивающихся в связи с токсическими и некротическими их повреждениями (нефроз токсический, нефроз миоглобинурийный, нефроз парапротеинемический, нефроз сифилитический и др.) стали трактоваться так же. В Международной классификации болезней их относят к группе нефропатий с уточнением их этиологии или к группе острой почечной недостаточности с указанием на наличие некротических изменений той или иной локализации.

Чаще Н. с. болеют дети в возрасте от 2 до 5 лет и взрослые от 17 до 35 лет.

Этиология и патогенез

Н. с. подразделяют на первичный и вторичный. Первичный Н. с. развивается при таких заболеваниях почек, как гломерулонефрит, липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, IgA-нефропатия, врожденный, семейный нефротический синдром, неф-ропатическая форма первичного амилоидоза.

Вторичный Н. с. обусловлен многочисленными заболеваниями. К ним относятся системная красная волчанка, узелковый периартериит, системная склеродермия, ревматизм, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, затяжной септический эндокардит, хрон, воспалительные заболевания, туберкулез, сифилис, гепатит и др. Более редкой причиной Н. с. являются лимфогранулематоз, миеломная болезнь, тромбоз вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены; опухоли различной локализации; аллергические заболевания. Вторичный Н. с. может развиваться при нефропатии беременных, а также при сахарном диабете (на почве диабетического гломерулосклероза).

Дискутируется вопрос о возможностях и механизмах развития Н. с. при пиелонефрите. Определенную проблему составляет развитие гломерулонефрита в почечном аллотрансплантате, нередко в связи с Н. с.

Морфол, основой при вторичном Н. с. может быть специфическая нефропатия (волчаночная, ревматоидная и др.), амилоидоз почек, гломерулонефрит или сочетанная патология (как при узелковом периартериите). Поэтому гистол, картина при световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии отражает признаки не только самого Н. с., но и изменения, свойственные названным заболеваниям.

Антитела к этим антигенам в большинстве случаев принадлежат к классу IgM или одновременно к нескольким классам Ig.

Величина иммунных комплексов зависит от характера антигена и связанных с ним антител. Малые комплексы обыкновенно содержат избыток антигенов и растворимы. Большие комплексы, мол. вес к-рых больше 50 ООО, содержат избыток антител, легко депонируются в стенках микрососудов органов, в т.ч. почек, вызывая развитие вторичных воспалительных реакций (нефропатий). Степень поражений органа зависит от концентрации комплексов, их состава и продолжительности антигенной стимуляции.

Однако не все заболевания, вызывающие Н. с., имеют доказанный им-мунокомплексный генез. Так, не ясен патогенез липоидного нефроза, врожденного Н. с. финского типа, Н. с. при таких генетически обусловленных болезнях, как мукополиса-харидозы или парциальная липодистрофия.

Изучаются иммуногенетические аспекты патогенеза Н. с. различного происхождения. Типирование по системе HLA больных с Н. с. показало существенное преобладание определенных антигенов системы гистосовместимости при ряде нозологических форм нефротического синдрома: при нефротическом синдроме на почве геморрагического васкулита преобладали HLA-BW35, среди больных с атопическим Н. с. у большей половины выявляли HLA-В12, при системной красной волчанке - HLA-38. Однако, по данным Томсона (Р. D. Thomson) с соавт. (1976) и Шерака (О. Scherak) с соавт. (1978), корреляции между клиническими, иммунологическими показателями и теми или иными антигенами системы HLA выявлено не было.

Если иммунол, концепция патогенеза применима для большинства нозологических форм, течение к-рых осложняет Н. с., то механизмы большой нефротической протеинурии нельзя признать окончательно выясненными. Определенными вехами в учении о патогенезе Н. с. являются: концепция обменно-дискрази-ческая; концепция эндокринной недостаточности; иммунологическая (в большей мере применимая к обусловливающей Н. с. нефропатии); метаболическая, или физико-химическая, являющаяся наиболее признанной.

Отправным пунктом метаболической концепции патогенеза является общепризнанный факт, что нефротическая протеинурия обусловлена гл. обр. усиленной проницаемостью клубочкового фильтра. Усиление клубочковой проницаемости прп Н. с., как установлено, прежде всего связано с уменьшением постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли. Последнее обусловлено исчезновением из нее ciia- лопротепна, в норме тонким слоем покрывающего эндотелий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и входящего также в состав самой мембраны.

Исследование хим. состава базальных мембран при различных формах нефротического синдрома позволило установить увеличение содержания коллагена в базальной мембране и активности ферментов, принимающих участие в его синтезе, а также уменьшение содержания в ней 3-гидроксипролина, 4-гидрокси-пролина, глицина.

Предполагается, что на местах максимальной потери анионов скапливаются полиморфно-ядерные лейкоциты, лизосомальные ферменты к-рых разрушают материал базальной мембраны, вследствие чего в мочу поступают фрагменты клубочковой базальной мембраны. Измененные, распластанные по базальной мембране подоциты (размеры их могут быть в 7-15 раз больше по сравнению с нормой) не полностью закрывают места разрушения, через к-рые п происходит утечка высокомолекулярного белка. Синтез вещества базальной мембраны подоцитами и (или) мезангиальными клетками снижен и извращен. При большой фильтрации белков через мембраны капилляров клубочков проксимальные канальцы не в состоянии ре-абсорбировать и деградировать белок, что ведет к развитию тяжелой гиалиново-капельной и вакуольной дистрофии эпителия.

Патологическая анатомия

При нефротическом синдроме первичными являются изменения гломерулярного фильтра, с ними связана нарастающая протеинурия.

Изменения канальцев, стромы, сосудов вторичны и развиваются в связи с реабсорбционной тубулоинтер-стпциальной недостаточностью и со все возрастающей в этих условиях гипоксией почечной ткани. Изменения почек при Н. с., рассматриваемые как протеинурические повреждения, хорошо прослеживаются в динамике на ультраструктурном и клеточном уровнях.

Протеинурия, обусловленная избыточной фильтрацией белков плазмы, превосходящей реабсорбционные возможности канальцевого эпителия, вызывает структурную перестройку гломерулярного фильтра и канальцевого аппарата.

При протеинурии в цитоплазме подоцитов появляется множество пи-ноцитозных пузырьков, выявляется хорошо развитая цитоплазматическая сеть, обилие рибосом и полисом, усиливается фибриллярный рисунок цитоплазмы, причем фибриллы ориентированы по оси возможного сокращения клеток-насосов (рис. 1). Эти ультраструктурные изменения свидетельствуют о повышенной функц, активности подоцитов. Декомпенсация функции подоцитов ведет к повреждению эндотелия, он вакуолизируется, набухает, происходит его десквамация, что сопровождается компенсаторной пролиферацией клеток эндотелия.

Повреждение гломерулярного фильтра сопровождается адаптивной гиперплазией мезангиальных клеток, продуцирующих мембраноподобное вещество мезангиального матрикса и вещество базальной мембраны. Отложение этого вещества в мезангии и очаговое утолщение базальной мембраны вблизи активных мезангиальных клеток дополняют структурную адаптивную перестройку гломерулярного фильтра при Н. с.

Морфол, эквивалентом протеинурии и истощения резорбтивной функции эпителия канальцев является гиалиново-капельная, вакуольная, баллонная и жировая дистрофия эпителия (цветн. рис. 15, 16, 17), при к-рых активность ферментов в эпителии нефронов резко снижена (см. Дистрофия клеток и тканей). Электронно-микроскопически обнаруживаются набухание, вакуолизация и распад митохондрий, разрыв цистерн цитоплазматической сети, разрушение мембран. В результате дистрофических процессов развивается некробиоз и десквамация эпителия, к-рые являются основой формирования цилиндров, обтурирующих просветы канальцев, что приводит к кистозному их расширению и атрофии.

Отражением функц, недостаточности лимф, системы почек - второй системы реабсорбции при Н. с. служит отек интерстиция, к-рый быстро сменяется склерозом, причем среди разрастаний соединительной ткани часто встречаются большие светлые клетки с пенистой цитоплазмой (рис. 2), к-рые считают макрофагами, фагоцитировавшими липиды. В сосудах почек находят плазматическое пропитывание и гиалиноз, склероз стенок.

Первичный нефротический синдром. Морфология первичного Н. с. складывается из изменений, характерных для следующих его форм: липоидный нефроз, фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз, мембранозный гломерулонефрит (мембранозная нефропатия), врожденный Н. с. (сведения о нем см. ниже).

Липоидный нефроз (син.: идиопатический Н. с. детей, нефропатия с минимальными изменениями) описан впервые Мунком (F. Munk, 1913), к-рый обнаружил в моче больных и в эпителии канальцев липиды. Он полагал, что изменения в почках связаны с общими нарушениями обмена.

Долгое время термины «липоидный нефроз», «мембранозный гломерулонефрит», «второй тип нефрита Эллиса», «нефротический синдром» употреблялись как синонимы. Благодаря работам Джонса (D. В. Jones, 1957) было выделено несколько форм Н. с.: минимальные гломерулярные изменения, мембранозный гломерулонефрит и лобулярный гломерулонефрит.

Название «липоидный нефроз» было оставлено только для обозначения своеобразной патологии детей, проявляющейся Н. с. с минимальными изменениями в клубочках почек, выявляемых при светооптическом исследовании. Термины «липоидный нефроз» и «минимальные изменения» стали использоваться как синонимы.

Сущность минимальных изменений установлена с помощью электронной микроскопии материала биопсии почек. При липоидном нефрозе изменяются только подоциты, у к-рых происходит слияние малых отростков, базальная мембрана при этом остается неизмененной (рис. 3, а). После нескольких лет болезни к минимальным изменениям присоединяется очаговое утолщение базальных мембран капилляров (рис. 3, б), увеличение мезангиального матрикса или количества мезангиальных клеток. Если заболевание ведет к почечной недостаточности, в клубочках обнаруживают фокальный сегментарный склероз капилляров.

В эпителии проксимальных канальцев на ранних стадиях болезни выявляют двоякопреломляющие лн-гшды и гранулы резорбированного белка. Со временем липиды исчезают из эпителия, появляются признаки атрофии канальцев, к-рая никогда не бывает значительной. Интерстиций почек отечен, к отеку присоединяется разрастание соединительной ткани, в к-рой находят пенистые клетки. При длительном течении болезни встречается утолщение внутренней оболочки сосудов.

Вид почек при липоидном нефрозе, протекающем без почечной недостаточности, характерен: они увеличены, очень бледные, поверхность их гладкая, на разрезе ткань набухшая, отечная, желто-белая или бледно-серая - большая белая почка (см. Гломерулонефрит). В случаях смерти от почечной недостаточности почки немного уменьшены, плотные, поверхность их гладкая; ткань почек серого цвета, на разрезе выявляется желтая пятнистость.

Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз (очаговый склерозирующий гломерулонефрит) характеризуется преимущественным поражением юкстамедуллярных клубочков. Характерные для него изменения в виде сегментарного склероза впервые были описаны Ричем (A. R. Rich, 1957) у детей с липоидным нефрозом. Позднее Хабиб (R. Habib) с соавт. (1971) предложили для названия этих изменений термин «сегментарный гиалиноз». В процесс вовлекаются отдельные юкстамедул-лярные клубочки (фокальные изменения), в к-рых склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения); остальные клубочки интактны. В начале заболевания на светооптическом уровне изменения оцениваются как минимальные; электронно-микроскопически в материале биопсии почки находят характерные изменения базальной мембраны капилляров: неровные контуры эндотелиальной поверхности базальной мембраны (рис. 4, а). При выраженной морфол, картине в отдельных капиллярах клубочков появляется гиалиновый материал в виде шаровидных отложений, обычно тесно связанных с капсулой клубочка (рис. 4, б). В клубочках обнаруживаются пенистые клетки - мезангиальные клетки,содержащие липиды (рис. 4, в); такие же клетки появляются и в интерстиции.

При иммуногистохимическом исследовании в капиллярах клубочков находят IgM, поэтому не исключают участия первичного иммунного механизма в развитии гломерулярных изменений.

По мере усиления интенсивности болезни в процесс вовлекаются клубочки поверхностных отделов коркового вещества. Сначала развивается склероз отдельных сосудистых петель, затем он охватывает все сосудистые петли клубочка (глобальный склероз). В канальцах находят жировую и белковую дистрофию эпителия, гиалиновые цилиндры в просветах, встречаются мелкие очаги кальцификации. Патогномонично образование очагов коллапса и атрофии канальцев, сопровождающееся склерозом стромы. Распространенность изменений канальцев пропорциональна выраженности изменений в клубочках.

Макроскопический вид почек тот же, что и при липоидном нефрозе.

Мембранозный гломерулонефрит характеризуется различными морфол. изменениями (см. Гломерулонефрит).

Вторичный нефротический синдром. Морфологической основой вторичного Н. с. является гломерулонефрит, к-рый может быть первичный или вторичный (при малярии, лейшманиозе, бактериальном эндокардите, ревматизме, системной красной волчанке, узелковом периартериите, геморрагическом васкулите, нефропатии беременных, гепатите, циррозе печени, тромбозе почечных вен, опухолях и т. д.). По своему генезу в большинстве случаев это иммунокомплексный гломерулонефрит, обычно с подострым и хроническим, иногда острым течением. Гистологически при таком гломерулонефрите выявляются различные типы, однако преобладают экстракапиллярный продуктивный, мембранозный, мезангиокапилляр-ный и фибропластический; определенную специфику имеет волчаночный нефрит. Гломерулонефрит антитель-ного генеза при Н. с. встречается редко, прежде всего при синдроме Гудпасчера. В таких случаях при гистол, исследовании находят пролиферативный экстра- или интракапил-лярный типы гломерулонефрита. При Н. с., осложняющем гломерулонефрит любого генеза, резко выражены дистрофические изменения канальцев, слущивание эпителия, образование цилиндров. В тех случаях, когда резко выражена гидропическая дистрофия канальцевого эпителия, принято говорить о гидро-пическом нефрозе. Его описывали при туберкулезе, эндокринопатиях, авитаминозах, голодании, но особенно часто при хрон, поражениях кишечника, сопровождающихся диареей (нефроз кишечного истощения).

При хроническом пиелонефрите развитие Н. с. связано не столько с тубулоинтерстициальными изменениями, сколько с инвазивным гломерул итом, ведущим к тяжелым изменениям базальной мембраны и подоцитов гломерулярного фильтра.

Прогноз при Н. с. зависит от многих факторов: возраста, характера основного заболевания, особенностей нефропатии, морфол, особенностей (ремиссий не бывает при фибропластическом варианте), длительности II. с., клин, формы, адекватности лекарственной терапии и др.

Причины смертельных исходов: прогрессирующее течение основного заболевания и (или) нефропатии как основного проявления этого заболевания; почечная недостаточность (острая или хроническая); инф. осложнения (пневмония, эмпиема плевры, сепсис, апостематозный нефрит); тромбоэмболии; агранулоцитоз; жел.-киш. кровотечение и др.

Профилактика

Меры специфической профилактики развития Н. с. не разработаны. Определенное значение могут иметь раннее и успешное лечение заболеваний, осложняющихся Н. с., а также диспансеризация больных.

Врожденный (семейный) нефротический синдром

Врожденный (семейный) нефротический синдром объединяет группу заболеваний, при к-рых отеки появляются в первые недели жизни ребенка в связи с развитием у него изменений в почках еще в антенатальном периоде. Н. с. иногда имеет семейный характер и нередко наследуется. Наибольшее распространение Н. с. отмечалось в Финляндии (заболеваемость среди новорожденных до 1980 г. составляла 1 на 10 000 родившихся). В других странах, в т. ч. и в СССР, заболевание встречается значительно реже.

Особенности клинико-морфологических проявлений Н. с. у детей в Финляндии дало основание для выделения так наз. врожденного Н. с. финского типа, представляющего собой генетически детерминированный вариант патологии, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу. Предполагается, что мутация впервые произошла ок. 400 лет тому назад в одном из сев.-зап. р-нов Финляндии, к-рый в течение многих лет имел характерные черты изолята, где были нередки родственные браки. Рождению ребенка с Н. с. предшествует тяжело протекающая беременность. При этом выявляются иммунол. феномены несовместимости между матерью и плодом (в крови у матери и ребенка обнаружены преци-питирующие антитела, направленные против антигенов почек плода и плаценты). Роды нередко преждевременные, плацента увеличена и составляет более 25% веса тела новорожденного.

Врожденный Н. с. финского типа проявляется с первых дней жизни ребенка (реже - после 2 мес.) и характеризуется выраженными отеками, протеинурией, тяжелой гипопротеинемией с резкой гипогамма-глобулинемией. Такие дети отстают в физическом развитии, у них выражены стигмы дизэмбриогенеза (деформация ушных раковин, синдактилия, гипертелоризм, грыжи и др.); они гипотрофичны, а динамичны, подвержены инфекционным болезням и другим заболеваниям, сопровождающимся септическими осложнениями, к-рые, как правило, являются причиной летального исхода.

При гистол, исследовании почек выявляются четкообразные це j [очечные расширения проксимальных отделов нефрона (псевдокистоз), обнаруживаются различной степени выраженности гломерулярные, тубулярные и интерстициальные изменения, степень к-рых нарастает по мере прогрессирования заболевания, а также большое количество фетальных гломерул и гломерул с увеличенным диаметром.

Врожденный Н. с., встречающийся у детей спорадически (в других странах), выявляется, как правило, в более позднем возрасте (нередко в конце первого или на втором году жизни), течение его более легкое. В отличие от врожденного Н. с. финского типа в почках при этом могут наблюдаться следующие варианты морфол, изменений: мезангиальный диффузный склероз, фокальный или сегментарный гиалиноз и гломерулонефрит с экстрамембранной локализацией патол, процесса; микрокис-тоз наблюдается реже.

Диагноз врожденного Н. с. не представляет трудности и основан на данных анамнеза, типичной клин, картине, данных лабораторных исследований и биопсии почки.

Лечение не разработано. Применение глюкокортикоидных гормонов и иммуноденрессантов неэффективно и нередко утяжеляет течение синдрома. Уменьшение анасарки иногда достигается применением диуретиков. В Финляндии было проведено несколько операций по пересадке почки детям до одного года с Н. с., но они не дали положительных результатов.

Прогноз неблагоприятный. Дети погибают от интеркуррентных заболеваний или почечной недостаточности.

Профилактика не разработана. Имеются данные о возможности антенатальной диагностики путем определения а-фетопротеина в амниотической жидкости. В случае положительной реакции рекомендуется прерывание беременности.

Экспериментальный нефротический синдром

Модели Н. с. позволяют уточнить его патогенетические механизмы и воспроизвести ряд изменений почек, характерных для этого синдрома.

Адекватной моделью первичного Н. с. считают аминонуклеозидный нефроз. Эта модель морфологически наиболее близка липоидному нефрозу, т. к., по данным Фаркар (М. G. Farquhar) и Дж. Пелейда, основные изменения при введении аминонуклеозида возникают в эпителии гломерулярного фильтра: по-допиты теряют малые отростки, вакуолизируется в цитоплазме их появляется большое количество бел-ковых гранул; повреждается щелевидная мембрана. Кефалидес, Фор-селл-Нотт (N. A. Kelalides, L. For-sell-Knott) установили, что базальная мембрана гломерулярного фильтра изменяется вторично, теряет гид-роксилизин, гидроксипролин и глицин; электронно-микроскопически находят изменения ее макромолеку-лярной структуры. Она становится повышенно проницаемой для крупномолекулярных белковых частиц (каталаза, ферритин).

Моделями вторичного Н. с. можно считать экспериментальные гломерулонефрит и амилоидоз, а также поражения почек, возникающие у подопытных животных под воздействием нек-рых органических и неорганических веществ. Для воспроизведения в эксперименте гломерулонефрита, сопровождающегося Н. с., используют разные воздействия: однократное или повторное парентеральное введение гетеро- или гомологичного белка, сенсибилизацию чужеродным белком и создание условий локализации гиперергической реакции (инфекции) в почках, микроорганизмы и их токсины, а также смеси бактериальных антигенов с гомологичной почечной тканью, антипочечную цитотоксическую сыворотку, гомологичную или аутологичную ткань почки. Эти эксперименты позволили доказать роль иммунол. повреждения (циркулирующие иммунные комплексы, ангиио-чечные антитела) базальной мембраны клубочковых капилляров в развитии Н. с. Циркулирующие иммунные комплексы находят в таких случаях электронно-микроскопически на эпителиальной стороне базальной мембраны; при повреждении ее антителами обнаруживают характерные изменения, подобные тем, к-рые возникают при пневморенальном синдроме Гудпасчера.

При экспериментальном амилоидозе, для воспроизведения к-рого обычно вводят казеин, показана роль глубоких обменных нарушений (белка, липидов) в развитии Н. с. Классические проявления амилоидного Н. с. (или нефроза) в виде мочевого синдрома, гипопротеинемии, гиперлипидемии, отеков обнаруживают на б-8-й нед. опыта (нефротическая стадия), когда амилоид «загружает» не только пирамиды, но и клубочки, а дистрофия канальцев и лимфостаз достигают максимума. В основе развития Н. с. в этих случаях, по мнению В. В. Серова, лежит первичное повреждение амилоидом гломерулярного фильтра и вторичная недостаточность тубулолимфатического аппарата реабсорбции почек. На моделях повреждения почек нек-рыми органическими и особенно неорганическими (ртуть, свинец, уран) соединениями Д. С. Саркисовымт П. И. Ремезовым показано значение токсических воздействий и состояния почечных канальцев для развития Н. с. Эти модели более применимы для изучения механизмов острой почечной недостаточности.

Библиография: Автандилов Г. Г. и Цибель Б. Н. Микроспектрофотомет-рическое исследование содержания сиаломуцинов гломерулярного фильтра при нефротическом синдроме, Бюлл. Эксперим, биол. Pi мед., т. 85, № 5, с. 613, 1978; Болезни почек, под ред. Г. Маждракова и Н. Попова, пер. с болг., с. 211, София, 1973; Игнатова М. С. и В ель-т и щ e в Ю. Е. Болезни почек у детей, М., 1973; они же, Наследственные и врожденные нефропатии у детей, JI., 1978; Основы нефрологии, под ред. E. М. Тареева, т. 1,с. 234, М., 1972; РатнерМ.Я., Серов В. В. и Томилина Н. А. Ренальные дисфункции, М., 1977; Саркисов Д. С. и Ремезов П. И. Воспроизведение болезней человека в эксперименте, М., 1960; Серов В. В. Морфологические основы иммунопатологии почек, М., 1968; Вапцаров И. и д р. Диспротеинемии, пер. с болг., София, 1978; Brenner В. М., В а у-1 i s Ch. a. D e e n W. M. Transport of molecules across renal glomerular capillaries, Physiol. Rev., v. 56, p. 502, 1976; Earley L. S. a. o. Nephrotic syndrome, Calif, med., v. 115, p. 23, 1971; E p-stein A. Concerning the causation of edema in chronic parenchymatous nephritis. Amer. J. med. Sci., v. 154, p. 638, 1917; Falk W. Nephrose und Neben- niere, Mschr. Kinderheilk., Bd 106, S. 161, 1958; H e p t i n s t a 1 1 R. H. Pathology of the kidney, Boston, 1974; H j e 1- I e J. T. a. o. Biosynthesis of basement membrane matrix by isolated rat renal glomeruli, Kidney Int., v. 15, p. 20, 1979; K i n c a i d - S m i t h P. The kidney, Oxford a. o., 1975; M a n d a 1 A. K. Electron microscopy of the kidney, in renal disease and hypertension, N. Y., 1979; M u n k F. Die Nephrosen, Med. Klin., Bd 12, S. 1019, 1916; Muller F. Morbus Brightii, Verh. dtsch. path. Ges., Bd 9. S. 64, 1905; The principles and practice of medicine, ed. by A. McGehee Harvey, N. Y., 1976; Sarre H. Nieren- krankheiten, Stuttgart, 1976; T h o m-s o n P. D. а. o. HLA antigens and atopic features in steroid-responsive nephrotic syndrome of childhood, Lancet, v. 1, p. 765, 1976.

Л. P. Полянцева; В. В. Серов (пат. ан., экспер. нефротнческий синдром), М. С. Игнатова (пед.).

Нефротический синдром - это повреждение функциональной работоспособности почек, что характеризуется генерализованными (по всему телу) или периферическими (стопы и кисти) отеками и сопутствующими лабораторными отклонениями:

• протеинурия (содержание белка в моче);
• гипопротеинурия (недостаток белка);
• гипоальбумия (низкий уровень альбумина в крови);
• повышенная свертываемость крови.

Основой для формирования данного синдрома будет нарушенный обмен жиров и белков, что выражается их увеличенным содержанием в моче. Они проникают сквозь стенку канальцев поверхности почек и вызывают нарушения обмена в тканях.

Почки выполняют такие функции:

• защитная - выведение из организма токсичных веществ;
• выделительная - контроль за количеством жидкости в организме;
• кроветворная - стимулирование выработки эритроцитов;
• регулирование артериального давления;
• участие в процессе гомеостаза (поддержка внутреннего микроклимата организма).

Выделяют такие виды нефротического синдрома:

• первичный нефротический синдром, что формируется впоследствии заболевания, поражающего в первую очередь почки. Он бывает приобретенным и врожденным;
• вторичный нефротический сидром - это вторичное поражение почек;
• идиопатический нефротический синдром, причину возникновения которого определить невозможно.

Причины нефротического синдрома

Распространена иммунологическая концепция развития нефротического синдрома, что обусловлено возникновением синдрома в результате аутоиммунных заболеваний и аллергических реакций. Связь антител с внутренними или внешними антигенами способствует образованию в крови циркулирующих иммунных комплексов, оседание которых приводит к воспалительному процессу и нарушению циркуляции в капиллярах.

Существует два вида антигенов - экзогенные (вирусы, бактерии) и эндогенные (генетическая наследственность). Выраженность разрушения почек зависит от структуры и длительности влияния на организм. Активированные процессы на фоне иммунных реакций провоцируют формирование воспалительных процессов и негативное влияние на базовую мембрану капиллярных клубочков, что приводит к повышенной их проницательности.

На первичном этапе протекания нефротического синдрома действуют механизмы, что вызывают травмирование мембран и клеток клубочков, воспалительные процессы и имунноаллергические реакции. Причины нефротического синдрома:

• комплексные заболевания (поражение всего организма):
  1. ревматоидный артрит - воспаление соединительной ткани (суставы);
  2. красная волчанка - это патология, при которой поражаются внутренние органы и кожа человека;
  3. гранулематоза - заболевание, которое способствует образованию узелков.
• инфекционные заболевания:
  1. источник гноения, что долгое время не диагностируется;
  2. туберкулез;
  3. эндокардит - воспаление оболочки сердца изнутри, что прогрессирует в результате перенесения инфекции;
  4. вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) - вирусное поражение элементов иммунной системы.
• заболевания печени (гепатит В и С);
• рак крови - нарушение функций работы костного мозга, что приводит к увеличению количества клеток в крови;
• сахарный диабет - неправильный обмен сахара, что становится причиной увеличения его концентрации в крови;
• сердечная недостаточность - повреждение кровотока в почках, вызванное неумением сердца перекачивать кровь в нужном количестве;
• прием антибиотиков, противосудорожных и противовоспалительных медикаментов;
• аллергия, отравление тяжелыми металлами;
• опухоли (лимфома, меланома);
• хронические патологии;
• смешанные заболевания.

Симптомы нефротического синдрома

Признаки нефротического синдрома обусловлены формой, особенностями и характером заболевания, что послужили причиной появления данной патологии.

Наблюдаются следующие симптомы нефротического синдрома:

1. Отек, специфика которого заключается в сосредоточенности большого количества жидкости в тканях. Изначально он формируется на лице (щеки, вокруг глаз), спустя время распространяется на другие части тела. Чрезмерная отечность может стать причиной формирования анасарки (отек всего тела) и асцита (жидкость в брюшной полости).
2. Изменение кожи и структуры волос, в результате чего наблюдается ломкость и сухость.
3. Анемия - нарушение обмена эритропоэтина, что способствует выработке в костном мозге эритроцитов. Характерными признаками анемии могут быть одышка, головокружение, бледность и слабость.
4. Расстройство общего состояния организма. В совокупности отек и анемия приводят к нарушению активности человека, что может вызвать сильную головную боль.
5. Диспептические симптомы (нарушение нормальной работы желудка) - выделение через слизистую оболочку кишечно-желудочного тракта продуктов азотистого обмена, особыми приметами которых могут быть вздутие живота, отсутствие аппетита и тошнота.
6. Изменение объема мочи, вызванное нарушением кровотока в почках, что приводит к снижению количества выделяемой мочи, это может спровоцировать развитие почечной недостаточности. За счет изобилия белка и жиров, моча приобретает мутный окрас.

Диагностика нефротического синдрома

Диагностика нефротического синдрома базируется на симптомах и клинико-лабораторных исследованиях, которые состоят из ряда мероприятий и процедур:

• анамнез - это сбор информации, путем беседы с пациентом в ходе медицинской консультации, где выясняются данные о наличии инфекционных и хронических заболеваний, наличии патологий почек среди родственников, когда и какие появились первые признаки заболевания, болел ли ранее пациент данным заболеванием;
• обследование состояния больного методом осмотра и пальпации (состояние кожи, суставной системы, характер и наличие отеков);
• исследование крови, которое состоит из такого комплекса анализов:
  • общий анализ крови, который поможет определить содержание лейкоцитов и тромбоцитов, уровень гемоглобина и эритроцитов (характерно для анемии);
  • биохимический анализ крови: позволяет изучить функционирование внутренних органов и процессы обмена в организме. В ходе исследования можно диагностировать изменение показателей работы почек, холестеринового и белкового обменов;
  • иммунологический анализ крови помогает определить количество, объем и активность иммунных клеток, а также наличие в крови антител. Перед сдачей этого анализа пациенту не рекомендуется употребление спиртных напитков и физические нагрузки.
• исследование мочи, что состоит из нескольких параметров:
  • общий анализ мочи: позволяет определить синтетический состав и физические свойства мочи;
  • бактериологический анализ: изучает микрофлору мочи и присутствующие в ней бактерии;
  • проба Реберга-Тареева: дает возможность определить клубочковую фильтрацию и выделительную функцию почек;
  • проба Нечипоренко - это диагностирование скрытого процесса воспаления в почках и количества лейкоцитов и эритроцитов;
  • проба Зимницкого: даст возможность определить количество мочи, что выделяется человеком за сутки.
• инструментальная диагностика, что включает в себя ряд исследований:
  • рентген легких;
  • электрокардиограмма (ЭКГ), что позволит определить частоту сердечного ритма, так как при нефротическом синдроме он уменьшается;
  • биопсия почек - изучение почечной ткани с помощью пункции;
  • внутривенная урография: позволит определить способность почек выводить контрастное вещество, что было заранее введено внутривенно в организм человека;
  • УЗИ почек.

Лечение нефротического синдрома

Лечение нефротического синдрома зависит от того, что стало причиной данного заболевания. Кроме основных препаратов, что предназначены для устранения синдрома, назначается лечение, которое сконцентрировано на устранении причины заболевания.

В процессе лечения нефротического синдрома пациенту могут назначить такие препараты:

1. Глюкокортикостероиды, они обладают противоаллергическим, противоотечным и противовоспалительным действием. Принимая такие лекарства, у пациента может нарушиться сон, увеличиться аппетит, появиться приступ психоза.
2. Цитостатики могут назначаться как автономно, так и одновременно с глюкокортикостероидами. Данный препарат назначается при не результативности гормональной терапии, а также людям с противопоказаниями к применению глюкокортикостероидов.
3. Иммунодепрессанты - это принужденное подавление иммунитета при заболеваниях аутоиммунного характера, которое направлено на выработку антител.
4. Диуретики: направленны на уменьшение отеков за счет увеличения выработки мочи.
5. Инфузионная терапия - внутривенное вливание в кровоток специальных препаратов, что нормализует обмен веществ и циркуляцию крови.
6. Антибиотики: способствуют устранению развития вирусов и инфекции.
7. Соблюдение диеты, строгость которой зависит от особенности отеков, способности почек выводить азотосодержащие остатки и уровня белка в крови.

Прогноз и профилактика при нефротическом синдроме

• хронические отеки;
• венозный тромбоз;
• атеросклероз;

В случае поздней диагностики и неправильно подобранного лечения, нефротический синдром может спровоцировать различного рода осложнения. Это может быть: задержка роста, недостаток белка в организме, ломкость ногтей и волос, боль и слабость в мышцах, а также облысение.

Главной угрозой нефротического синдрома будет увеличенная чувствительность организма к воспалительным процессам, что обусловлено вирусами, бактериями и микроорганизмами. Это связано с пониженной защитой организма в результате потери иммуноглобулинов.

Нефротический синдром может спровоцировать такие заболевания:

• гипертония, в случае задержки жидкости в организме и нарушения работы почек;
• анорексия - это потеря аппетита, что вызвана отеком брюшной полости (асцит);
• хронические отеки;
• гипокальцемия, которая наступает в результате приема большого количества стероидных препаратов;
• венозный тромбоз;
• атеросклероз;
• гиповолемия - это уменьшение плазменной жидкости в тканях. Она сопровождается болью в животе и холодными конечностями.

Профилактика

Главной профилактической мерой нефротического синдрома будет своевременная диагностика заболевания и квалифицированное лечение почечных осложнений и системных заболеваний организма, которые способствуют формированию данной патологии. При лечении очень важно соблюдать назначение и рекомендации доктора, в которые входит соблюдение диеты, отказ от алкоголя и ограничение физических нагрузок.

Женщине в положении, в семье которой были случаи нефротического синдрома, рекомендуется пройти антенатальную диагностику для определения врожденной патологии плода.

Почки играют одну из самых важных ролей в жизни человека. Именно они позволяют организму вовремя избавляться от шлаков и токсинов, накапливающихся в результате различных химических превращений в клетках и тканях. Природа заложила в эти органы большой запас прочности. Почки ежедневно подстраивают свою работу под нужды организма, исходя из внешних и внутренних условий. Однако, несмотря на все преимущества повышенной приспосабливаемости, эти органы часто подвержены различным заболеваниям. Кроме того, почки часто страдают на фоне патологий, протекающих в других частях организма. Одно из самых опасных проявлений почечной болезни - нефротический синдром.

Предпосылки для развития нефротического синдрома

Почки - великие труженики. Их работу можно сравнить с деятельностью сердца - со времени нахождения в материнской утробе до конца дней. Почки трудятся ежедневно, каждую секунду избавляя организм от шлаков и токсинов. Трудно придумать более оригинальный способ работы, чем подарила почкам природа.

Каждой почке принадлежит крупный сосуд - почечная артерия. По нему кровь несколько раз за сутки прогоняется через более мелкие сосуды. Они по своему внешнему виду напоминают клубок из переплетённых нитей. В таком распределении сосудов заложен скрытый смысл - разница в размере помогает крови двигаться по назначенному маршруту. Эти мелкие сосуды составляют основу почечных клубочков. В их основании находится своеобразный тончайший почечный фильтр. Его задача - оставить в кровотоке клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и крупные белки - альбумины и глобулины.

Однако такой фильтрат - ещё не конечный продукт деятельности почек. Над ним предстоит основательно потрудиться канальцам. По внешнему виду они больше всего схожи с узкими изогнутыми трубками. Внутри этих трубок расположены, пожалуй, самые особенные клетки человеческого организма. Они умеют отличать множество веществ по их химическому строению. При прохождении через канальцы фильтрат разделяется на две части. Всё, что представляет для организма интерес - сахар, витамины и другие подобные вещества - канальцы возвращают в кровь. Шлаки, токсины (например, мочевину) они пропускают дальше. Вместе со шлаками организм покинет и часть воды.

Нефротический синдром - это не самостоятельное заболевание, а скорее совокупность причин, признаков и последствий повреждения фильтра различной природы. Он встречается не только при болезнях именно почек. Нефротический синдром может быть обусловлен общими заболеваниями всего организма. Подобные изменения встречаются как среди детей, так и взрослых. Чаще всего от нефротического синдрома страдают малыши 2–5 лет и молодые мужчины и женщины 17–35 лет. Однако болезнь наблюдается и в период новорождённости, и в пожилом, и в старческом возрасте.

Классификация нефротического синдрома

Нефротический синдром по нескольким признакам подразделяется на ряд форм:

1. По причине повреждения почечного фильтра нефротический синдром подразделяется на ряд разновидностей:
   • нефротический синдром при гломерулонефрите. В этом случае ведущую роль играет воспаление клубочков и, как следствие, почечного фильтра:
     
   • нефротический синдром при иммунных заболеваниях, поражающих сосуды и соединительную ткань, в большом количестве расположенную во всех участках организма:
     
   • повреждение почечного фильтра, возникшее на фоне роста в организме злокачественной опухоли;
   • нефротический синдром, возникший на фоне образования в сосудах почек кровяных сгустков (тромбов);
   • нефротический синдром при аллергических заболеваниях. В этом случае ключевая роль принадлежит аллергенам - пыльце растений, яду насекомых, продуктам питания;
   • повреждение почек часто вызывает сахарный диабет. Больше всего в этом случае страдают мелкие сосуды клубочков.
2. По характеру причины, вызвавшей болезнь, нефротический синдром подразделяется на две формы:
   
3. По характеру течения болезни нефротический синдром подразделяется на ряд разновидностей:
   • эпизодический нефротический синдром. Он знаменует собой начало основного заболевания почек (20% случаев);
   • персистирующий вариант. В этом случае проявления болезни более упорны и сохраняются в течение пяти-восьми лет (50% случаев);
   • прогрессирующий вариант. Это особенно злокачественный тип течения болезни. В этом случае (30%) наблюдается быстрое расстройство работы почек и формирование осложнений.

Гломерулонефрит - видео

Причины и факторы развития

Большинство причин, вызывающих нефротический синдром, обусловлены влиянием иммунитета. Однако иммунитет - это понятие в большой степени собирательное. За защиту организма отвечают белые клетки крови - лейкоциты. По внешнему виду и особенностям функционирования они подразделяются на несколько форм. Однако все они призваны выполнить одну задачу - не дать поселиться в организме любому чужеродному объекту. Именно благодаря таким способностям лейкоцитов человек выжил в мире опасных бактерий и вирусов.

Однако по неизвестным до конца причинам иммунитет может принять за чужеродный объект почечные клубочки и канальцы. Медицина достоверно установила только механизм повреждения почек при остром гломерулонефрите. Бактерия стрептококк и почечные клубочки обладают схожестью для иммунных клеток. В стремлении ликвидировать бактерии любым способом иммунная система наносит вред и собственным клеткам. В других случаях механизм возникновения нефротического синдрома представляется современной науке гораздо менее ясным. У ряда заболеваний прослеживается наследственная предрасположенность. Другие, по-видимому, обусловлены индивидуальными особенностями организма.

Системная красная волчанка - видео

Повреждённый почечный фильтр приводит к тому, что в мочу попадают не только шлаки и токсины, но и ценные вещества - белки жидкой части крови. На первый взгляд кажется, что ничего страшного не произойдёт, только изменится состав мочи. Однако организм недаром так ревностно относится к сохранению плазменных белков. По размеру они делятся на два вида - альбумины и глобулины. Вторые являются продуктом деятельности иммунитета. А вот первые играют две главные роли - удерживают воду в сосудистом русле, не давая ей просачиваться в ткани, а также транспортируют в разные участки организма нужные химические вещества.

Срок жизни альбуминов, конечно же, не бесконечен. Каждый день новая порция - около одного грамма - вырабатываются в печени. При нефротическом синдроме потеря белка с мочой (пртеинурия) зачастую достигает огромных размеров. Попытки печени покрыть такую недостачу успеха, как правило, не имеют. В особо тяжёлых случаях с мочой за сутки теряется до 15–20 граммов белка.

Протеинурия влечёт за собой целую цепочку проблем в функционировании организма. Первая проблема - вода перестаёт удерживаться в крови. Возникают массивные отёки. В одних случаях они накапливаются днями и неделями, в других отёки возникают за одну ночь. Чаще всего отекают веки, лицо и ноги. В более тяжёлых случаях отекает промежность, жидкость скапливается в животе (асцит) и грудной клетке (гидроторакс). Эта отёчная жидкость создаёт ещё один путь для утечки белка из крови. Дефицит жидкой части крови заставляет почки работать по резервному сценарию. Они дают сигнал канальцам возвращать в кровь натрий, который способен в отсутствии альбуминов связывать и удерживать воду.

Потерю белка организм пытается компенсировать увеличением количества . Существует некоторая зависимость роста холестерина при нефротическом синдроме от его причины. Наиболее выраженная картина характерна для поражения почек при системной красной волчанке - иммунной болезни, при которой страдает соединительная ткань всего организма. Почки играют большую роль в метаболизме витамина D, который обусловливает должную прочность костей. При нефротическом синдроме страдают не только кости, но и мышцы. В отсутствии достаточного количества кальция часто возникают спазмы и судороги.

На потерю белка реагируют не только почки. Пытается приспособиться и поджелудочная железа. Она повышает количество инсулина, выбрасываемого в кровь. В этом случае железа реагирует не столько на уровень сахара, сколько на уровень холестерина. Инсулин играет большую роль в упаковке свободного холестерина в жировые отложения в организме. Кроме того, при нефротическом синдроме возникает неизбежный дефицит железа и, как следствие, малокровие (дефицит красных клеток крови эритроцитов и их содержимого гемоглобина).

Ещё одна проблема, возникающая при нефротическом синдроме - расстройства свёртывания крови. Эта тонкая система все время находится в равновесии - одни механизмы при необходимости образуют кровяные сгустки (тромбы), а вторые их уничтожают. При нефротическом синдроме равновесие существенно смещается именно в сторону образования тромбов (гиперкоагуляции). В самом тяжёлом случае эта ситуация становится ещё более плачевной. Главной опасностью гиперкоагуляции является, как это ни странно, склонность к кровоточивости. Дело в том, что для свёртывания крови нужны разные по химическому строению вещества. Большинство из них, как и плазменные альбумины, вырабатываются в печени. Как только все они израсходуются, наступает неконтролируемое кровотечение (ДВС-синдром), с которым всегда трудно справиться.

Несмотря на иммунную природу, нефротический синдром всегда связан с ослаблением деятельности главного защитника. Болезнь приводит к тому, что организм становится беззащитным перед инфекцией. Причём страдают все звенья иммунной защиты - захват и переваривание микробов и образование белков-антител.

Симптомы и признаки нефротического синдрома

Нефротический синдром - это совокупность, как правило, целого ряда связанных между собой разных симптомов. Они характерны как для взрослых, так и для детей.

Симптомы нефротического синдрома - таблица

Методы установления диагноза

Нефротический синдром требует внимания специалиста-нефролога. Такое серьёзное заболевание - повод для полноценного обследования: сдачи анализов и использования других методов:

• общий анализ крови весьма информативен при диагностике нефротического синдрома. Для этой болезни характерны признаки малокровия - низкое содержание эритроцитов и гемоглобина. Ещё одно закономерное изменение - резко ускоренное (скорость оседания эритроцитов) – до 50–60 мм/час. Число лейкоцитов, как правило, соответствует норме;
• в общем анализе мочи отмечается высокая относительная плотность - 1030–1050. Если в норме реакция мочи кислая, то при нефротическом синдроме она становится слабощелочной. Кроме того, специалист отметит громадное содержание белка и повышенное количество лейкоцитов. Для некоторых болезней - системной красной волчанки, системного васкулита - типично появление в моче эритроцитов (гематурии);
  При нефротическом синдроме в моче выявляется белок, лейкоциты и эритроциты
• биохимия крови - важный метод диагностики нефротического синдрома. Закономерно изменяются следующие показатели: уменьшается количество белка, альбуминов, кальция, увеличивается содержание натрия и холестерина. Нормальный уровень мочевины и креатинина указывает на адекватную скорость очистки крови в почках. Высокий уровень заставляет специалиста предположить наличие почечной недостаточности;
• моча при нефротическом синдроме исследуется по нескольким особым методикам - Нечипоренко, Амбурже, Аддис-Каковскому. Собранную мочу исследуют на содержание белка и количество клеток - эритроцитов и лейкоцитов. Выявляется явная протеинурия, гематурия, лейкоцитурия;
• проба Зимницкого - проверенный и простой способ диагностики почечной недостаточности. Он основан на измерении относительной плотности мочи. Для нефротического синдрома характерны высокие цифры. Низкие заставляют предположить наличие почечной недостаточности;
• ультразвук проводится при любом подозрении на болезнь почек. При нефротическом синдроме специалист может не обнаружить существенных изменений. Могут отличаться от нормальных размеры почки, изменяться скорость кровотока. Кроме того, при помощи ультразвука можно приблизительно определить количество жидкости, скопившееся в животе и сердечной сорочке;
  Ультразвук - безопасный и информативный метод исследования
• рентгенография поможет специалисту определить очаг скопления отёчной жидкости в грудной клетке. Однако точно узнать её количество по одному плоскому снимку не удастся;
• томография - самый точный метод диагностики скопившейся жидкости в животе, грудной клетке и сердечной сорочке. Объёмная картина органов позволяет с большой точностью оценить состояние организма при нефротическом синдроме.

Методы лечения

Нефротический синдром - повод для госпитализации в стационар и круглосуточного врачебного наблюдения. При составлении плана лечения специалисты преследуют следующие цели:

• уменьшить степень выраженности отёков;
• оказать влияние на причину нефротического синдрома;
• устранить главный фактор, запускающий изменения в организме - протеинурию.

Медикаментозное лечение

Медикаменты - основной способ повлиять на развитие болезни. Как правило, одним лекарством не ограничиваются. Назначается целый спектр препаратов, способный ликвидировать возникшие проблемы.

Препараты для лечения нефротического синдрома - таблица

Препараты для лечения нефротического синдрома - фотогалерея

Лазикс - мочегонный препарат Преднизолон - гормональный препарат Моноприл относится к ингибиторам АПФ Гепарин разжижает кровь Метотрексат подавляет деятельность иммунитета Альбумин позволит восполнить его нехватку в кровеносном русле

Дозировка лекарств при нефротическом синдроме рассчитывается индивидуально, поскольку большинство препаратов транспортируется к месту действия именно альбуминами. Дефицит последних заставляет в некоторых случаях существенно увеличивать дозу лекарств.

В случае тяжёлой почечной недостаточности используется гемодиализ - очищение крови от шлаков и токсинов при помощи аппарата «искусственная почка».

Гемодиализ - видео

Диета

Диета, безусловно, является краеугольным камнем в лечении нефротического синдрома. Чрезвычайно важно обратить внимание на два обстоятельства - количество соли и жидкости, принимаемой за сутки. В случае массивных отёков назначается полностью бессолевая диета. Однако по мере ликвидации отёков соль можно добавлять в пищу. Количество жидкости не должно превышать объёма суточной мочи более чем на 200–300 мл. В некоторых случаях стоит заменить обычную воду на дистиллированную (без содержания примесей). Белок рассчитывается исходя из массы тела. Для улучшения вкусовых качеств пищи рекомендуется употреблять:

• свежие овощи;
• зелень;
• томаты;
• овёс в виде киселей и каш;
• растительное масло;
• креветки;
• пасту из антарктического криля;
• морскую капусту;
• чеснок.

Продукты, полезные при нефротическом синдроме - фотогалерея

При нефротическом синдроме рекомендуется употреблять свежие овощи Зелень содержит фолиевую кислоту, участвующую в кроветворении Овёс - полезный продукт, содержит много витаминов Морепродукты - источник ценных микроэлементов Антарктический криль - небольшое ракообразное

При нефротическом синдроме необходимо избегать употребления следующих продуктов:

• поваренной соли;
• алкоголя;
• острых специй;
• копчёных и консервированных продуктов;
• сладких газированных напитков;
• кремовых кондитерских изделий;
• шоколада;
• сливочного масла;
• сала и шпика;
• жирных сортов мяса (баранины).

Продукты, которые нежелательно употреблять при нефротическом синдроме - фотогалерея

При нефротическом синдроме соль строго ограничивается Острые специи нежелательны при почечной болезни Алкоголь противопоказан при почечных болезнях В газированных напитках содержится избыток сахара При нефротическом синдроме следует ограничить употребление животных жиров

Народные средства

Растения - отличные помощники в борьбе с нефротическим синдромом. С помощью растений можно уменьшить отёки и воспаление. С разрешения врача можно использовать следующие рецепты.

Средства народной медицины в лечении воспаления клубочков - таблица

Растения в терапии нефротического синдрома - фотогалерея

Брусника полезна при воспалении почек Крапива влияет на свёртываемость крови Чёрная смородина содержит витамин С Эрва шерстистая полезна при нефрите

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения нефротического синдрома крайне индивидуален и зависит от следующих обстоятельств:

• возраста пациента. Молодые люди легче переносят болезнь и быстрее восстанавливаются;
• причины, вызвавшей развитие нефротического синдрома;
• длительности болезни;
• назначенных препаратов.

В тяжёлых случаях развиваются следующие осложнения:

Почечная недостаточность - видео

Беременность на фоне нефротического синдрома - мероприятие не просто серьёзное, а зачастую представляющее для матери прямую угрозу. Повышенная нагрузка на почки матери, вынужденные работать за двоих, может спровоцировать хроническую почечную недостаточность. Опасность её возникновения существует и в том случае, если нефротический синдром развился уже в период беременности.

Профилактика

Основной способ профилактики нефротического синдрома - своевременное и адекватное лечение почечных и других болезней - сахарного диабета, системной красной волчанки, злокачественных новообразований.

Нефротический синдром требует внимания со стороны квалифицированного врача-нефролога. Только своевременно проведённое лечение может помочь справиться с болезнью.

Нефротический синдром – расстройство функционирования работы почек, характеризующиеся сильной потерей белка, который выводится из организма вместе с мочой, снижением альбумина в крови и нарушенным обменом белков и жиров. Сопровождается заболевание отёками с локализацией по всему телу и повышенной способностью крови к свёртыванию. Диагностика производится на основе данных об изменениях в анализах крови и мочи. Лечение комплексное и состоит из диеты и медикаментозной терапии.

Заболевание может возникнуть абсолютно в любом возрасте, но чаще всего встречается нефротический синдром у детей возрастом от одного до четырёх лет, большей частью у мальчиков чаще, чем у девочек, а у взрослых до сорока лет. Патогенез болезни состоит в том, что в моче у человека скапливается большое количество белков и липидов, которые просачиваются в клетки кожного покрова, вследствие чего появляется такой симптом, как отеки, свойственный как для острой, так и для хронической формы болезни. Без должного лечения заболевание может привести к осложнениям, опасным для здоровья и жизни человека.

Этиология

Причины возникновения недуга полностью не изучены, но известно, что они могут быть первичными и вторичными. К первичным источникам относят:

• наследственную предрасположенность;
• врождённые патологии строения и функционирования почек;
• заболевания мочевыделительной системы, и почек в частности. К таким можно отнести , у беременных и т. п.

Вторичными причинами считаются:

• вирусные инфекционные заболевания, протекающие в организме, среди которых и ;
• или осложнённая её форма - ;
• злоупотребление некоторыми лекарственными веществами, влияющими на работу почек или печени;
• различные аллергические реакции;
• сердечная недостаточность хронического характера;
• отравления организма химическими соединениями;
• аутоиммунные заболевания;
• онкологические новообразования в почках.

В некоторых случаях, но чаще всего у детей, определить причину возникновения болезни довольно затруднительно, но связывают это со слабым иммунитетом ребёнка и высокой подверженностью его широкому спектру болезней. От этиологических факторов напрямую зависит патогенез недуга.

Разновидности

Как упоминалось выше нефротический синдром может классифицироваться на:

• первичный – вызванный различными почечными заболеваниями. Он, в свою очередь, может быть наследственным или приобретённым. Если с первым видом все понятно, он передаётся по наследству от ближайших родственников, то при втором виде человек рождается здоровым, но в течение жизни заболевает различными недугами почек, что вызывает появления нефротического синдрома;
• вторичный – при котором болезнь формируется на фоне других воспалительных процессов организма;
• идиопатический – причины которого установить крайне трудно или вовсе невозможно. Такой тип очень часто встречается у детей.

Существует несколько разновидностей нефротического синдрома, которые классифицируются по тому, насколько они поддаются лечению гормонами:

• гормоночувствительным – хорошо поддающимся лечению;
• нечувствительным к гормонам – в таком случае используют другие препараты, направленные на подавление интенсивности патологического процесса.

Классификация по объёму крови, которая циркулирует по сосудам:

• гиперволемический тип – объем увеличен;
• гиповолемический – значительное снижение объёма крови.

По степени проявления симптомов:

• острый нефротический синдром – признаки выражаются единоразово;
• хронический – патогенез проявляется с периодами ремиссии и обострения. Зачастую появляется у взрослых людей, вследствие неправильного или неполного лечения в детском возрасте.

Симптомы

Отёки при нефротическом синдроме являются главным симптомом недуга. На первой стадии появляются на лице, в частности на веках, далее распространяются на половые органы и поясницу. После этого экссудат скапливается в брюшной полости, свободном пространстве между рёбрами и лёгкими, перикарде, а также нередко по всей подкожной клетчатке. К другим признакам нефротического синдрома относят:

• общую слабость организма;
• ощущение сухости в ротовой полости, несмотря на сильную жажду;
• сильные головные боли и головокружения;
• тяжесть в пояснице;
• тошноту и рвоту;
• диарею;
• нарушение испускания мочи. Суточный объем понижается до одного литра. Редко, но может присутствовать примесь крови;
• увеличение объёмов живота;
• снижение аппетита;
• появление одышки не только при движении, но и в состоянии покоя;
• кожа принимает бледный оттенок и становится сухой, отчего шелушится;
• приступы судорог;
• ломкость и выпадение волос;
• расслаивание ногтевых пластин.

Если нефротический синдром перешёл в хроническую форму, симптомы будут менее выражены, тогда как при острой - проявляются сильнее.

Осложнения

Несвоевременное или неадекватное лечение нефротического синдрома у детей и взрослых может привести к следующим последствиям:

• инфекциям, которые атакуют специально ослабленный, на время лечения главного недуга, иммунитет. Происходит это из-за того, что во время терапии избегают нежелательных защитных реакций иммунитета (назначают специальные препараты);
• нефротическому кризу - при котором белки в организме понижаются до критического значения, а артериальное давление повышается. В некоторых случаях становится причиной смерти больного;
• – происходит из-за скопления жидкости и повышенного давления во внутричерепной коробке;
• , для которого характерно отмирание тканей сердца;
• образованию сгустков крови в артериях лёгкого;
• сосудов, что становится толчком к нарушению кровообращения;
• – при котором во внутренние органы поступает недостаточное количество крови;
• повышенной способности крови к свёртыванию, вследствие чего собственно и образуются тромбы;

В случае когда нефротический синдром будет диагностирован у беременной женщины, для неё и для новорождённого это будет чревато дополнительными осложнениями:

• гестозом, т. е. осложнённым течением беременности. У пациентки развивается эклампсия с ярко выраженными симптомами, что может стать причиной летального исхода малыша и коматозным состоянием матери;
• проявлением врождённого нефротического синдрома у младенца;
• принудительным прерыванием беременности;
• преждевременными родами.

Осложнения от заболевания могут возникнуть не только при хроническом протекании, но и при остром.

Диагностика

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома состоит из комплекса мероприятий:

• сбора информации про заболевание - проводится для определения хронического или острого протекания;
• проведения осмотра больного;
• лабораторных анализов;
• аппаратного обследования пациента.

При сборе полного анамнеза недуга учитывается его патогенез, степень интенсивности симптомов и время их возникновения, были ли случаи обнаружения аналогичной болезни у родственников, проходил ли пациент какое-либо лечение, на чём оно было основано и какими методами проводилось.

Диагностику проводит врач-уролог. При осмотре больного он определяет общее состояние пациента, производит осмотр кожного покрова и пальпацию отёков, для которых характерны некоторые особенности:

• кожа в месте отёка бледного цвета;
• мягкие по плотности;
• место локализации зависит от стадии расстройства;
• наиболее интенсивны в дневное время, а ближе к вечеру спадают.

И пациента проходят лабораторную диагностику, во время чего проводятся общие и исследования. Для нефротического синдрома характерно выявление в моче белков, а в крови пониженный или повышенный уровень белков, альбумина, холестерина. Определяется также способность почек к фильтрации. Анализ мочи проводится по пробе Нечипоренко и Зимницкого.

Для того чтобы кровь и моча показали достоверные результаты, забор анализов лучше всего проводить утром, натощак, предварительно отказавшись от спиртного и табакокурения. Кровь берут из локтевой вены, а моча собирается сразу после ночного сна.

Аппаратное обследование пациента заключается в:

• биопсии почек, во время которой берут на пробу небольшую часть тканей органа для исследований;
• проводится для определения наличия в этом органе злокачественных новообразований – кист или онкологических опухолей;
• сцинтиграфия с применением контраста. Определяется способность почек фильтровать введённое вещество;
• ЭГК – определяет сердечный ритм, для нефротического синдрома характерно его снижение;
• рентгенография лёгких позволяет обнаружить скопление жидкости в этой области и наличие сгустков крови.

После получения всех результатов диагностики специалист назначает лечение. Также важно провести полноценную дифференциальную диагностику, для исключения похожих патологий и назначения правильного лечения.

Лечение

Терапия нефротического синдрома, аналогично диагностике, не ограничивается одним средством. Пациенту назначаются:

• глюкокортикостероидные препараты – они способствуют снижению отёчности, обладают противовоспалительными и противоаллергическими свойствами;
• цитостатические вещества – предотвращают увеличение числа патологических клеток;
• иммунодепрессанты – назначают для искусственного понижения иммунитета, что считается нормальным для лечения этого расстройства;
• мочегонные медикаменты – являются отличным способом снять отеки;
• введение в кровь специальных растворов определённого объёма и концентрации, которые рассчитываются для каждого человека индивидуально. Среди них альбумин, плазмозаменяющие вещество и собственно плазму, только в свежезамороженном виде;
• антибиотики, с разной дозировкой для детей и взрослых.

В некоторых случаях может понадобиться госпитализация пациента, это необходимо:

• для определения основного заболевания, которое вызвало синдром;
• при нарушении дыхательных функций;
• для лечения осложнений.

Кроме этого, пациентам назначается диета, но только при определённых показателях дифференциальной диагностики:

• ярко выраженных отёков;
• в зависимости от содержания белка в урине;
• способности почек к фильтрации.

Диета состоит в нормализации обмена веществ и предотвращении отёков. Такой метод лечения состоит в:

• употреблении не более трёх тысяч килокалорий в день;
• приём пищи должен производиться небольшими порциями по шесть раз за день;
• исключении жареных и острых блюд;
• ограничении соли. Уменьшить её добавление в еду (не более четырёх грамм в сутки);
• обогащении пищи белком, углеводами и калием;
• уменьшении приёма жидкости до одного литра.

Продукты, которые можно употреблять в любых количествах во время диеты:

• хлеб из отрубей;
• нежирные рыбу и мясо, приготовленные на пару или запечённые в духовке;
• молочные и кисломолочные продукты, но только с низким процентом жирности;
• каши и макароны;
• масло;
• овощи и фрукты, в любом виде, кроме жареного;
• компотов, фрешей, морсов, травяных и ягодных чаёв;
• варенье, сахар и мёд.

Во время диеты стоит отказаться от:

• хлебобулочных изделий, которые были приготовлены с добавлением соли;
• жирных и жареных блюд;
• твёрдых сыров и жирных молочных продуктов;
• маргарина;
• бобовых культур;
• кондитерских изделий;
• разносолов;
• лука и чеснока;
• острых соусов и приправ;
• сладких газированных напитков;
• крепкого чая и кофе.

Профилактика

Профилактические мероприятия при нефротическом синдроме состоят в.