Определение активности фактора виллебранда. Болезнь Виллебранда: как лечить? Причины болезни Виллебранда

Фактор фон Виллебранда – это мембранный белок, один из трех объектов белка β-глобулин восьмого фактора свертывания. Производится:

• клетками-эндотелиями внутренней поверхности сосудов;
• гигантскими клетками костного мозга;
• внутриклеточными гранулами, в которых тромбоциты сохраняют факторы роста;
• однослойным пластом плоских клеток мезенхимного происхождения, находящимся внутри кровеносных и лимфатических сосудов.

Мономеры фактора образуют небольшой фрагмент белка с двумя соединяющимися D-фрагментами. Димеры трансформируются в большие комплексы с высокой молекулярной массой. В мономере зарождаются специфические зоны, отвечающие за:

• срастание с мембраной тромбоцита и гепарина,
• прилипание к коллагену сосудов,
• активацию сферических бесцветных клеток.

Мономерная молекула имеет участок, соединяющийся с восьмым фактором.

Болезнь Виллебранда

Гематологический синдром передается по генам, проявляется резко возникающими выходами крови за пределы сосудистого русла. Дефицит фибриногена Виллебранда вызывает дисфункцию коагуляционной системы. Фибриноген VIII катализируется ферментами-пептидгидролазами, кровеносные русла расширяются. Аномалия проявляется в виде частых излияний крови различной интенсивности.

Наследственная форма геморрагического диатеза обусловлена нехваткой или пониженной активностью сосудистого компонента VIII фибриногена (VWF). Заболевание довольно распространенное, встречается у двух людей из девяти-десяти тысяч. Диагностируется как у мужчин, так и у женщин. Однако у слабой половины человечества выявляется чаще. Аномалия может сочетаться с:

• нарушением развития ткани органов;
• слабостью мышц и сухожилий;
• чрезмерной подвижностью суставов;
• гиперэластичностью кожи;
• провисанием одной или обеих створок митрального клапана во время сокращения левой полости сердца.

Комплекс реакций организма, поддерживающий жидкое состояние крови в норме, состоит из коагуляционной и противосвертывающей системы. При нарушении целостности эндотелий и соединительной ткани сосудов, происходит кровотечение. Излияние крови будет продолжаться до тех пор, пока в работу не вступят антикоагулянты. При активации компонентов образуются кровяные сгустки, перекрывающие просвет, препятствующие прекращению излияния. Если в плазме не хватает фибриногенов, процесс формирования сгустка нарушается.

На заметку!

Когда фактор фон Виллебранда повышен незначительно, склонность к излияниям крови проявляется только при порезах. Сильное понижение фибриногена способствует возникновению внезапных кровотечений из ушей, носа, мочеполовых органов.

Нормы фактора фон Виллебранда в крови

Стандартный показатель фибриногена составляет 59-165%. Однако часто параметр высокомолекулярного органического вещества откланяется от нормы. Если показатели нарушаются, у пациентов:

• кровоточат десны;
• идут обильные длительные месячные;
• наблюдаются кровоподтеки мягких тканей;
• выход жидкой соединительной ткани в суставы.

Допустимые показатели фибриногена отличаются в зависимости от группы крови. Поэтому норму нужно определять по справке, выданной в лаборатории. В строчке «Средние референсные параметры» найти пункты «vWF:Ag» и «FVIIIR:Rco». Нормальные показатели функций после лабораторного анализа – от 0, 5 до 1, 5.

Показания и противопоказания

Лабораторное обследование на определение фибриногена назначается при кровоизлияниях. Также основанием для сдачи анализа могут быть отклонения при полученных результатах гемостазиограммы. Первичное обследование бессимптомных пациентов выполняется при аномалии у близкого родственника. В таких случаях из-за отклонения от нормы фактора Виллебранда в лечении нуждается лишь 10-12% больных, так как проявления заболевания не тяжелые.

Показаниями для сдачи анализа может быть наличие заболеваний:

• гепатонефротический синдром;
• системное поражение артерий крупного и среднего калибра;
• легочная гипертензия;
• миокардит;
• перикардит;
• эндокардит;
• пороки сердца;
• опухолевое поражение кроветворной системы;
• увеличение лимфатических узлов;
• плазмоцитома;
• агаммаглобулинемия;
• болезнь Аддисона;
• Болезнь Бехчета;
• хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия;
• дисковидная волчанка;
• геморрагический васкулит;
• низкая концентрация гормонов щитовидной железы;
• нефробластома.

Фибриноген является острофазовым белком, участвующим в реакции ответа организма на повреждение или воспаление. Поэтому анализ на содержание уровня противопоказан при сильных воспалениях и агрессивных новообразованиях. Неинформативные результаты после забора будут при обширной деформации сосудов и сахарном диабете.

На заметку!

Если у больного с диагнозом артериальная гипотензия и малокровие наблюдается плохая свертываемость, сдача анализа на фактор Виллебранда решается индивидуально с доктором.

Классификация

Согласно санитарной статистике, у 75% больных с патологией свертывающей системы крови, аномалия проходит в легкой форме. У 20% пациентов заболевание средне-тяжелое. 5% больных имеют самую тяжелую стадию.

Аномалия классифицируется на четыре вида:

• первый тип, встречающийся чаще всего. Легкая форма аномалии, при которой происходит небольшое понижение показателей фибриногена в крови;
• второй тип, при котором уровень фибриногена снижается, но не выходит за пределы нормы. Аномалия наблюдается у 25%-32% всех больных;
• третий тип, который представляет собой тяжелую степень аномалии. В крови больного нет фибриногена. Проявление симптомов – регулярные обильные кровоизлияния. Пациенты, у которых выявлен третий тип аномалии, становятся инвалидами;
• четвертый псевдогемофильный тип, характеризующийся нормальным значением фибриногена Виллебранда. При аномалии тромбиновый рецептор тромбоцитарной мембраны деформируется, начинает активнее взаимодействовать с белком.

На заметку!

Первый резус-фактор называю «королевским», так как его эритроциты чистые. Однако у пациентов с первой группой крови на 22-26% меньше фибриногена, чем у представителей с другими резус-факторами.

Причины отклонений

Регулярные кровоизлияния обусловлены пониженной активностью или дефицитом белка. Фибриноген участвует в сцеплении коллагена тромбоцитов, поддерживает биоструктуру крови. Защищает сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный гемостаз от гидролиза.

Концентрация фактора может повыситься при вынашивании ребенка, инфекциях, приеме стероидных препаратов, у людей с первой группой крови. Тип течения обуславливается аномалией гена в двенадцатой хромосоме. Гены в этой нитевидной структуре клеточного ядра распределены неравномерно, с ними гематологи ассоциируют развитие многих заболеваний.

Болезнь имеет тип наследования по закону Менделя. Больной является носителем аномального гена в гетерозиготном состоянии. Каждый потомок имеет один из двух шансов унаследовать патологический фактор от больного кровного родственника. В некоторых случаях наблюдается наследование аномального белка у диплоидного организма, получившему по одному рецессивному гену от каждого из родителей. Если мать и отец страдают аномалией первого или второго типа, ребенок родится с тяжелой степенью заболевания.

В некоторых случаях патология развивается под влиянием воспалительных процессов. Развитие заболевания обусловлено формированием антител к фибриногену. Иммуноглобулины образуются из-за:

• частых переливаний крови;
• диффузного заболевания соединительной ткани;
• воспалительных заболеваний, характеризующихся симметричным поражением суставов и внутренних органов;
• сужения устья аортального клапана;
• развития высоко злокачественной эмбриональной опухоли, происходящей из развивающихся тканей почек;
• возникновения злокачественной моноклональной гаммапатии, сопровождающейся секрецией злокачественных плазматических клеток.

Подготовка к анализу и забор материала

Обычно аномалию подозревают у пациентов, которые склонны к кровоизлияниям под кожей и кровоточивости слизистых оболочек. Терапевтом или гематологом назначаются обследования для диагностики аномалии Виллебранда.

Исследование биологической системы крови выяснит:

• увеличение времени кровотечения;
• содержание форменных элементов плазмы, отвечающих за остановку кровяных излияний;
• активированное частичное тромбопластиновое время.

Плазму на анализ сдают до десяти часов утра на голодный желудок. За день до процедуры ограничить физические и эмоциональные нагрузки, влияющие на образование белка vWF. Кровь собирают в емкость с натриевой солью лимонной кислоты. Белый кристаллический порошок является антикоагулянтом, предохраняя плазму от образования сгустков во время хранения и доставки в лабораторию. Анализ осуществляют методом иммуноэлектрофореза с использованием антигена.

На заметку!

Анализ активности фибриногена проводят только в узкоспециализированных лабораториях, в которых изучают нарушения работы системы гемостаза. В таких заведениях делают не только забор и анализ крови. Но и коагулограммы, тесты на димеры и активированное частичное тромбопластиновое время.

Расшифровка

Дополнительные значения, которые нужны для установки точного диагноза: ристоцетин-кофакторный анализ (ФфВ:RСо), уровень восьмого фактора . От степени снижения значений зависит тяжесть течения патологии.

Референсная расшифровка после проведения анализа:

Повышение уровня

Фибриноген является протеином острой фазы воспаления. Поэтому причиной повышения уровня белка могут быть аутоиммунные и инфекционные болезни. Повышение гликопротеида происходит при нарушении эпителиальных клеток из-за: воспалений сосудов, гипертонии, сахарного диабета, развития новообразований.

Кроме того, причиной повышения гликопротеина могут быть:

• инфаркт миокарда;
• низкий сердечный выброс;
• синусовая тахикардия;
• синусовая брадикардия;
• предсердная экстрасистолия;
• ишемия.

Временное отклонение значения белка от нормы возможно при вынашивании ребенка, приеме гормонов и адренергических средств.

Снижение уровня

Причиной снижения гликопротеида является врожденный или приобретенный дефицит vWF, врожденная тромбоцитодистрофия. А также болезнь Гассера, которая сопровождается аномальным ростом молекул белка.

Патологии характеризуются недостаточностью притяжения молекул и процессом склеивания клеток, длительными и частыми кровоизлияниями. При постановке дифференциального диагноза дефицита vWF и нарушения коагуляции (А) сравниваются третьи факторы свертывания. Если VIII-фВ снижен относительно VIII-фВ, заболевание Виллебранда подтверждается.

Лечение

Проверка плазмы на количество и активность фибриногена является тестом-дискриминантом. Позволяет оценить способность кровяных пластинок к агрегации и к прилипанию при создании сгустка. Для грамотной расшифровки анализа и назначения лечения нужно обращаться только к гематологу.

Лечение аномалии предполагает введение плазмы из свежецитратной крови с содержанием антигемофильного глобулина, прием гемостатических препаратов.

При течениях крови потребуется:

• аутогенный тромбоцитарный гель;
• гемостатические пластины для остановки кровотечений различного генеза;
• наложение повязки из бинта или марли;
• применение кровостанавливающих таблеток.

На заметку!

При легких формах дефицита фибриногена допускается лечение народными средствами. Для остановки внутренних и наружных кровотечений применяют: крапиву, тысячелистник, окопник.

Профилактика

Из-за того, что аномалия возникает при генетическом нарушении, полностью излечить ее невозможно. Однако для снижения риска развития патологии, нужно соблюдать профилактические меры:

• избегать травм и порезов;
• не принимать антиагреганты и антикоагулянты;
• своевременно проходить диспансерное обследование;
• отказаться от вредных привычек;
• придерживаться здорового питания.

Чтобы предотвратить приступ геморрагии в суставы или мышцы гематологи рекомендуют вести активный образ жизни, не допускать ожирения. Не рекомендуют заниматься видами спорта, в которых существует большой риск получить травму.

Несмотря на то что дефицит гена vWF малораспространенная аномалия, патология может привести к летальному исходу. Болезнь коварна тем, что ее симптомы долгое время могут не проявляться. Часто она развивается годами, запускается, переходит в сложные формы. Если на начальном этапе развития, дефицит фибриногена можно частично компенсировать, на поздних стадиях наступает инвалидность или смерть.

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда (БВ) - это наиболее распространенный вид (из известных на сегодня) , которое приводит к нарушению процессов коагуляции (свертывания крови) у людей. Однако, это заболевание может также возникать в течение жизни в связи с действием других болезней (приобретенная форма ). БВ возникает через качественный или количественный дефицит фактора фон Виллебранда (ФВ).

Фактор Виллебраннда - это мультимерный гликопротеин, который необходим для адгезии тромбоцитов (прилипание, прикрепление тромбоцитов к сосудистой стенки в зоне повреждения целостности эндотелия). Известно, что это заболевание встречается не только у людей, но и у собак (в частности, доберманов и пинчеров) и редко у свиней, крупного рогатого скота, лошадей и кошек. Существуют четыре типа наследственной болезни Виллебранда. На течение заболевания значительно влияют другие факторы, особенно группа крови.

Признаки и симптомы

Риск возникновения кровотечения при заболевании БВ отличается в зависимости от типа болезни. Чаще основными проявлениями расстройства являются: беспричинное появление синяков, периодические носовые кровотечения и кровоточивость десен. У женщин может возникать меноррагия (усиление и увеличение продолжительности менструальных кровотечений), а во время родов больные женщины, могут страдать от избыточной потери крови. Иногда (в основном при заболевании 3 тип БВ), заболевания вызывает тяжелые внутренние кровотечения или скопление крови в суставах (гемартроз ) вследствие относительно незначительных травм.

Диагностика

Если у лица есть подозрение на наличие болезни фон Вилебранда, то для точной диагностики необходимо провести количественное и качественное исследование плазмы крови пациента на наличие фактора фон Виллебранда. Этот процесс осуществляется путем измерения уровня фактора фон Виллебранда (антигенов этого фактора), содержащихся в исследуемом образце крови. Касательно проверки функциональности этого фактора, то обычно определяют уровень связывания фактора Виллебранда с гликопротеином (GP) Ib, его связь с коллагеном. Другими методами проверки активности ФВ может быть определение активности кофактор ристоцетина (RiCof) или скорость агглютинации тромбоцитов , после введения ристоцетина (ristocetin induced platelet agglutination (RIPA)).

Кроме того, может быть осуществлена ​​проверка уровня фактора VIII , ведь фактор фон Виллебранда препятствует быстрому разрушению фактора VIII в крови. То есть, дефицит фактора фон Виллебранда может привести к резкому снижению уровня фактора VIII. Однако, даже нормальный уровень этих коагуляционных факторов, не исключает наличие заболевания, особенно если речь идет о 2 тип БВ. В таком случае, болезнь может быть обнаружена только путем исследования взаимодействия тромбоцитов с субэндотелиальным слоем в потоке крови (фактор активации тромбоцитов PAF), что проводится только в узкоспециализированных лабораториях (изучающие нарушения коагуляции) и обычно не осуществляется в большинстве обычных медицинских лабораторий. Анализ агрегации тромбоцитов, как правило, показывает ненормальную реакцию на введение ристоцетина, однако реакция на другие антагонисты будет нормальной. При проведении исследования с помощью аппарата PFA 100 , (который позволяет выявить дефекты адгезии тромбоцитов к коллагене), время прекращения кровотечения при изучении реакции коллаген / адреналин будет нарушенным, но, время реакции коллаген / АДФ (как правило) находится в пределах нормы. Тип 2N болезни фон Виллебранда может быть диагностирован только после проведения анализа активности фактора VIII. Выявление БВ осложняется еще и тем, что фактор фон Виллебранда - это острофазовый белок, то есть его уровень в организме резко повышается во время беременности, при стрессе и инфекционных заболеваниях.

Одним из обязательных анализов , который должен проводиться при диагностике пациентов, у которых возникают внезапные кровотечения - это полный анализ крови (особое внимание при этом следует обратить на уровень тромбоцитов). Кроме того, иногда определяют: АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время), протромбиновое время, тромбиновое время и уровень фибриногена. Если врачи подозревают заболевание гемофилией В, то осуществляется тестирование, которое определяет уровень активности фактора IX. В зависимости от результатов вышеперечисленных скрининговых тестов, может быть осуществлено исследование функциональности других факторов свертывания крови. У лиц с болезнью фон Виллебранда, как правило, нормальное протромбиновое время, однако тромбопластиновое время несколько больше нормы.

Типы и классификация

Классификация

На сегодня известно четыре типа наследственной болезни Виллебранда - тип 1, тип 2, тип 3, и тромбоцитарный тип. Существуют врожденные и приобретенные формы БВ. В большинстве случаев болезнь фон Виллебранда - это наследственное расстройство, однако известны также случаи, возникновения заболевания в течение жизни. Международное общество по тромбоза и гемостаза (ISTH) классифицирует болезнь фон Виллебранда согласно определению качественного и количественного дефектов фактора фон Виллебранда.

Тип 1 БВ (60-80% всех случаев заболевания) - это количественное нарушение, то есть заболевание вызвано недостаточным уровнем фактора фон Виллебранда (этот тип за дефектным ), однако при заболевании на этот тип существенных нарушений процесса свертывания крови нет, именно поэтому большинство больных, обычно живут почти нормальной жизнью. Проблемы могут возникнуть только в виде кровотечения после операций (в том числе, во время стоматологических процедур), кроме того, могут появляться синяки (даже от легкого нажатия), для женщин характерно явление меноррагии. Наблюдается снижение уровня фактора Виллебранда на 10-45% от нормы (то есть его уровень составляет 10-45 IU МО).

Тип 2 БВ (20-30% всех случаев заболевания) - это качественное нарушение, при нем риск возникновения внезапного кровотечения зависит от конкретного случая. Однако, уровень фактора Виллебранда при этом - нормальный, но структура мультимерного гликопротеина - нарушена или в больших или малых мультимерах отсутствуют определенные субъединицы. Выделяют четыре подтипа 2 типа заболевания фон Виллебранда: 2А, 2В, 2М и 2N.

Тип 2A
Возникает при нарушении синтеза или протеолиза мультимера, составляющих фактор фон Виллебранда, в результате чего в крови присутствуют его малые мультимерние субъединицы. Связывание фактора VIII является нормальным. Зато, активность кофактор ристоцетина - очень низкая, по сравнению с антигеном фактора фон Виллебранда.

Тип 2B
При подтипы 2B отмечается повышенное родство фактора фон Виллебранда к рецептору на мембране тромбоцитов гликопротеина Ib, что приводит к быстрому выведению из организма тромбоцитов и больших мультимер ФВ.

Для этого типа характерно незначительная тромбоцитопения . Большие мультимеры фактора фон Виллебранда в кровообращении отсутствуют, однако активность фактора VIII находится в пределах нормы. Это можно объяснить тем, что крупные мультимеры Виллебранда образуют связь с тромбоцитами больного человека. Больные этим типом не могут использовать десмопрессин для остановки кровотечения, ведь этот препарат может усилить агрегацию тромбоцитов.

Тип 2М
Тип 2М болезни фон Виллебранда вызванный качественным дефицитом фактора фон Виллебранда. Несмотря на нормальный уровень антигена, функциональность фактора - снижается (снижение RICOF) , что и отличает этот тип от типа 2А, ведь функциональный дефицит возникает не вследствие отсутствия или изменения размеров мультимера.

Тип 2N (Нормандия)
Это дефицит, который приводит к нарушению связывания фактора Виллебранда с фактором VIII. При заболевании на этот тип, у людей уровень антигена фактора фон Виллебранда - нормальный, равно как и не нарушена его функциональность. Однако, уровень фактора VIII значительно ниже нормы. Именно поэтому, вероятно, раньше пациентам, больным типом 2N часто ставили диагноз гемофилия А. Поэтому, если есть подозрения того, что у больного гемофилия А, особое внимание следует уделить семейной истории заболеваний и определить возможное наследование Х-сцепленной или аутосомной болезни.

Мутаций гена, кодирующего деятельность тромбоцитарного рецептора фактора Виллебранда, а именно, альфа-цепи рецептора гликопротеина Ib (GPIB) . Этот белок является частью большего комплекса (GPIB / V / IX), который формирует полный рецептор фактора Виллебранда на тромбоциты. Активность ристоцетина и потеря больших мультимер Виллебранда, делает этот тип похожим на тип 2B, но генетическое тестирование фактора Виллебранда не обнаружит никаких мутаций.

Приобретенная форма болезни фон Виллебранда

Как уже было сказано выше, болезнь фон Виллебранда может быть не только наследственной переданной, но и возникнуть в течение жизни. Однако приобретенная форма болезни фон Виллебранда характерна только для тех лиц, в организме которых есть аутоантитела (антитела, способные взаимодействовать с аутоантигенами, т.е. с антигенами собственного организма, могут образовываться спонтанно или вследствие перенесенных инфекций). При этом типе заболевания, активность фактора фон Виллебранда не снижена, однако комплекс антител соединенных с ФВ очень быстро выводится из организма.

Обычно на этот тип расстройства болеют пациенты со стенозом аортального клапана, в результате действия заболевания возникают желудочно-кишечные кровотечения (синдром Гейда) . Согласно мнениям исследователей - эта форма заболевания сегодня наиболее распространена. Приобретенная форма БВ может также проявляться при таких болезнях как опухоль Вильмса, гипотиреоз или мезенхимальных дисплазиях.

Патофизиология

Фактор фон Виллебранда, как известно, активируется за условие сильного кровотока и в условиях смещения тканей (shear stress). Именно поэтому, дефицит этого фактора свертывания сильнее влияет на органы с развитой сетью маленьких сосудов, такие как кожа, желудочно-кишечный тракт и матка. При ангиодисплазии (форма телеангиэктазии) толстой кишки, где напряжение сдвига значительно выше, чем в средних капиллярах, риск возникновения кровотечения соответственно, возрастает.

При тяжелых случаях типа 1 БВ, все генетические изменения происходят в гене, который кодирует функциональные характеристики фактора фон Виллебранда и характеризуются высокой панерантностю. При легких формах типа 1 БВ широкий спектр молекулярной патологии может возникать в дополнение к полиморфизмам гена. Группа крови человека (система АВО ) также может влиять на течение заболевания, определяя ее симптомы и тяжесть воздействия на организм. Как правило, у лиц, с I (O) группой крови, средний уровень фактора фон Виллебранда ниже чем у людей с другими группами крови. Именно поэтому при исследовании уровня фактора фон Виллебранда с помощью системы ABO следует помнить, вышеуказанную особенность. Ведь известны такие случаи, когда здоровым людям с I (О) группой крови диагностировали I тип ХО, в то время, как лдей с IV (АВ) группой крови, у которых присутствовали определенные генетические нарушения считали вполне здоровыми, в связи с повышенным в этой группе крови естественным уровнем ФВ.

Генетика

Ген, кодирующий деятельность ФВ расположен на двенадцатой (12p13.2). Он имеет 52 экзоны и охватывает 178kbp. 1 и 2 тип болезни фон Виллебранда по типу, в то время как 3 тип наследуется по типу. Однако, известны случаи, когда 2 тип также наследовался рецессивно.

Эпидемиология

БВ встречается примерно у 1 человека со 100 . Однако у большинства из этих лиц никаких симптомов расстройства не проявляется. Частота клинически важных случаев - значительно ниже, в такой степени заболевание проявляется у 1 человека на 10000 жителей. Поскольку большинство форм БВ достаточно мягкие, тем чаще они оказываются у женщин, у которых увеличивается продолжительность и интенсивность менструаций. Обычно тяжелая форма заболевания, которая соответственно быстро проявляется, возникает у людей с I (О) группой крови.

Лечение

Пациентам с болезнью фон Виллебранда, как правило, ни какого регулярного лечения не требуется, хотя риск кровотечения у них всегда повышенный. Для женщин с тяжелыми менструальными кровотечениями, могут быть рекомендованы комбинированные оральные противозачаточные таблетки , которые, как правило, снижают кровотечения, сокращают продолжительность и частоту менструации. Иногда, больным БВ, которым планируется осуществлять хирургическую операцию проводять профилактическое лечение. В таком случае, людям обычно вводят препарат, основой которого является концентрат фактора VIII в комплексе с фактором фон Виллебранда (антигемофильный фактор, более известный как Humate-P). Если течение заболевания является умеренным, то профилактика может осуществляться с помощью десмопрессина (1-desamino- 8-D-аргинин вазопрессина, DDAVP) (десмопрессин ацетат, Stimate), который повышает уровень фактора Виллебранда в плазме пациента, путем высвобождения ФВ, который содержится в тельцах Вэйбел-Паладе, находящихся в эндотелиальных клетках.

История
Болезнь фон Виллебранда названа в честь Адольфа Эрика фон Виллебранда , финского педиатра, который впервые описал это заболевание в 1926 году.

Геморрагические диатезы – это патологии, развивающиеся при нарушениях гемостаза , сложной системы, которая обеспечивает свертываемость крови и остановку кровотечений. Одно из самых распространенных заболеваний данной группы носит имя ученого Эрика Адольфа фон Виллебранда и представляет собой наследственный дефект, связанный с мутацией определенных генов. Что представляет собой болезнь Виллебранда, и как отличить ее от других геморрагических диатезов?

Болезнь фон Виллебранда, или просто Виллебранда (ангиогемофилия, псевдогемофилия, атромбоцитопеническая пурпура) – генетическая патология , характеризующаяся нарушением свертываемости крови и длительными кровотечениями.