Акромегалия и гигантизм у детей. Акромегалия: симптомы, причины, лечение Болезнь акромегалия причины и симптомы

Акромегалия – это заболевание, вызванное чрезмерной выработкой соматотропного гормона . Патология характеризуется увеличением лицевых костей черепа, кистей и стоп. Недуг диагностируется после окончания роста организма, развивается медленно на протяжении нескольких лет.

Акромегалией в одинаковой степени страдают мужчины и женщины в возрасте 40–65 лет. У молодых людей болезнь проявляется более выраженными симптомами.

Этиология

Болезнь акромегалия является редким эндокринным нарушением. Практически у всех пациентов (95%) обнаруживаются аденомы гипофиза, развивающиеся на фоне мутации гена Gs альфа. Этот белок усиливает разрастание соматотропных клеток, продуцирующих гормон роста. Реже причиной акромегалии является гиперплазия гипофиза, чрезмерная выработка соматолиберина.

Вызывать развитие недуга могут следующие факторы:

черепно-мозговые травмы;
хронический синусит;
опухоли гипоталамуса;
врожденный, приобретенный сифилис;
инфекционный энцефалит;
наследственная предрасположенность;
метастазы в головном мозге при опухолях легких, почек, молочных желез, яичников, поджелудочной железы.

Что такое акромегалия, и какими симптомами проявляется недуг? Кроме увеличения размеров костей черепа, происходит разрастание мезенхимальных тканей сердца, поджелудочной железы, печени, кишечника, селезенки. Соединительные клетки подвергаются склерозированию, что приводит к недостаточности пораженных органов. Повышается риск развития доброкачественных и злокачественных опухолей.

У детей и подростков патология приводит к , характеризующемуся чрезмерным ростом костей и мягких тканей, пропорции тела при этом не нарушаются. У взрослых людей при акромегалии наблюдается диспропорциональное увеличение скелета, массы и объема внутренних органов, метаболические нарушения.

Симптомы акромегалии

Характерные изменения внешности происходят постепенно, диагноз чаще всего устанавливается через 6–7 лет после начала патологических процессов в организме.

Основные симптомы акромегалии:

Измерение черт лица: выступающая нижняя челюсть, увеличение надбровных дуг, скул, гипертрофия губ, ушей, носа.
При акромегалии увеличиваются промежутки между зубами, нарушается прикус.
Макроглоссия – отечность языка, на его латеральных поверхностях видны следы от зубов.
Осиплость голоса из-за утолщения связок.
Больные акромегалией страдают себореей, гипергидрозом (повышенной потливостью).
Артериальная гипертензия.
Мигрень, головокружение, вызванное повышением внутричерепного давления. Болевой синдром не купируется приемом таблеток.

Воспалительные заболевания суставов, деформирующие артрозы, артралгии, кифоскалиоз.
У больных, страдающих акромегалией, наблюдается утолщение пальцев, увеличение размера стоп и кистей.
Задержка дыхания во сне у 90% пациентов.
У женщин, страдающих акромегалией, возникают симптомы галактореи – самопроизвольное истечение молока из молочных желез, не связанное с лактацией.
Кардиомиопатия, кардиомиодистрофия – поражение сердечной мышцы.
Синдром запястного канала – боль, онемение пальцев кисти.
Увеличение грудной клетки, она приобретает бочкообразный вид.
Женщины при акромегалии отмечают симптомы гирсутизма – избыточного роста волос на теле по мужскому типу.
Характерный симптом: при акромегалии происходит утолщение кожи, образуются складки, особенно в волосистой части головы.
У женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, у мужчин диагностируется эректильная дисфункция.
, нарушение толерантности к глюкозе.

У больных, страдающих акромегалией, часто диагностируются симптомы нарушения работы, опухоли щитовидной железы, надпочечников, яичников, матки, ЖКТ. Около 40% пациентов страдают полипозом кишечника, реже встречаются аденокарциномы. Если аденома гипофиза достигает крупных размеров, сдавливает окружающие ткани головного мозга, отмечаются неврологические расстройства, нарушения психики. Как правило, подобные симптомы диагностируются при экстраселлярном росте опухоли.

Внешние изменения при акромегалии (фото наглядно отображает это) происходят постепенно, больные отмечают увеличение размера обуви, огрубение черт лица. На начальных стадиях повышается мышечная сила и выносливость, по мере прогрессирования недуга мышцы слабеют, утрачивается работоспособность. Увеличивается рост человека, отчетливо видны диспропорции конечностей.

Стадии акромегалии

В зависимости от степени проявления симптомов заболевание классифицируют:

Преакромегалия характеризуется слабовыраженными симптомами. Недуг может быть диагностирован по результатам лабораторных исследований и компьютерной томографии головного мозга. У пациентов отмечается временное увеличение силы, выносливости. В дальнейшем уменьшается мышечная масса, развивается миастения.
Гипертрофическая стадия акромегалии проявляется изменением пропорций тела, патологическим разрастанием мягких тканей, внутренних органов.
Опухолевая стадия акромегалии сопровождается неврологическими симптомами, вызванными увеличением размера .
Кахексия – крайняя степень истощения организма, которая характеризуется резким снижением массы тела, симптомами психических нарушений, общей слабостью.

Диагностика акромегалии

Диагноз – акромегалия устанавливают на основе внешних признаков изменения скелета и результатов лабораторных исследований. Пациенты сдают кровь на уровень соматотропного гормона, анализ проводят после нагрузки глюкозой. У здоровых людей концентрация соматотропина падает через 2 часа после приема сладкого раствора, а у больных показатели СТГ остаются высокими. Глюкозотолерантный тест повторяют во время лечения для оценки эффективности проводимой терапии.

При симптомах акромегалии информативным считается исследование на , у больных ИФР-1, соматомедин С повышены. Гормонпродуцирующие опухоли гипофиза могут вырабатывать одновременно пролактин и самототропин, при этом у пациентов отмечаются симптомы .

Ложноположительные результаты лабораторных исследований могут быть получены при сахарном диабете, гипотиреозе, приеме глюкокортикоидов, болезнях почек, печени, нервной анорексии и у подростков в период полового созревания.

Рентгенография, КТ-диагностика позволяют обнаружить опухоли внутренних органов, метастазы головного мозга, аденому гипофиза. ЭКГ, ЭхоКГ проводится при симптомах нарушения работы сердечно-сосудистой системы, гипертонии. Женщин осматривает гинеколог, у больных акромегалией часто выявляют поликистоз яичников, фиброзно-кистозную мастопатию, бесплодие.

Рентген стопы позволяет определить степень утолщения мягких тканей (ТМТС). У больных уплотняются соединительные перегородки, расширяются жировые прослойки. ТМТС не зависит от длительности течения акромегалии, массы тела и возраста человека. В норме у женщин толщина мягких тканей не должна превышать 20, а у мужчин – 21 мм.

В ходе офтальмологического исследования глазного дна фиксируется сужение зрительных полей, вызванное высоким внутричерепным давлением при супраселлярном росте аденомы гипофиза. Длительная компрессия мозговых тканей опухолью приводит к необратимым нарушениям зрения, слепоте. При диагностике симптомов акромегалии дополнительно может быть назначено обследование кишечника, щитовидной железы. Делают анализ крови на уровень глюкозы.

Дифференциальную диагностику проводят с , синдромом Клайнфельтера, гипотиреозом, болезнью Педжета, множественной эндокринной неоплазией, пахидермопериостозом.

Методы лечения акромегалии

При симптомах акромегалии терапия направлена на:

устранение причины развития недуга;
нормализацию выработки соматотропина;
предотвращение осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, метаболизма.

Чаще всего проводится удаление аденомы гипофиза хирургическим способом. Применяется трансназальный или транскраниальный метод оперативного вмешательства. Наименее травматичным является извлечение опухоли через носовой ход, при этом не выполняется трепанация черепа. Но таким путем можно иссечь только аденомы небольших размеров.

Еще одним способом лечения акромегалии является лучевая радиохиругия. Пораженная область гипофиза облучается радиационными волнами (гамма-нож), процедура проводится под контролем локализации опухоли с помощью компьютерной томографии. Если диаметр аденомы превышает 10 мм, выполняется инвазивная операция. Метод лечения акромегалии подбирается индивидуально для каждого пациента.

После удаления гормонпродуцирующей аденомы гипофиза головного мозга, прекращается чрезмерная секреция, восстанавливается нормальный циркадный ритм выработки соматотропина. Устраняется компенсаторный синдром, вызывающий неврологические расстройства, ухудшение зрения. Уменьшаются симптомы акромегалии, улучшается самочувствие пациента.

Оперативное лечение аденомы может вызывать осложнения:

гипопитуитаризм (20–40%) – снижение или прекращение выработки гормонов гипофиза, вызывающее дисфункцию эндокринных желез;
ликворея – истечение спинномозговой жидкости из швов;
несахарный диабет;
поражение зрительного нерва;
неврологические симптомы, эпилепсия;
вторичные опухоли головного мозга;
поражение верхних дыхательных путей.

Лечение акромегалии консервативным способом выполняется с помощью аналогов соматостатина. Препараты замедляют увеличение аденомы гипофиза, нормализуют уровень ИФР-1, медикаменты назначаются в пост и предоперационный период. При неэффективности терапии прописывают блокаторы рецепторов гормона роста, агонисты дофамина, которые позволяют быстро снизить концентрацию ИФР-1.

Прогноз акромегалии

Своевременная диагностика и правильно выбранная тактика лечения способствуют улучшению прогноза акромегалии. Удается добиться стабилизации состояния больного, сохранить трудоспособность.

Симптомы осложнений и летальные исходы в большинстве случаев возникают при спонтанных рецидивах, на фоне длительного медикаментозного лечения. У пациентов с акромегалией происходит некроз аденомы, кровоизлияние в головной мозг, поражается сердечная мышца, верхние дыхательные пути, развивается слепота, нарушается выработка других гормонов гипофиза, образуются доброкачественные опухоли внутренних органов, аденокарциномы кишечника.

При акромегалии снижается иммунитет, больные часто страдают простудными, вирусными заболеваниями. Ослабление защитной функции организма может стать причиной смерти при любых воспалительных недугах.

В зависимости от степени проявления симптомов осложнений пациенту устанавливают 1–3 группу инвалидности. Наиболее неблагоприятный прогноз акромегалии при злокачественной аденоме гипофиза, метастазировании других опухолей в головной мозг.

Акромегалия - патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Первопричины и стадии акромегалии

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

Клинические проявления

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

Увеличение щитовидной железы;

Снижение трудоспособности, утомляемость;

Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

Развитие сахарного диабета;

Нарушение пигментации кожных покровов;

Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

Снижение потенции и либидо у мужчин;

Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Диагностирование

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Терапевтические мероприятия при акромегалии

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Симптомы

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Признаки гигантизма у детей

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

повышенное потоотделение;

гиперсекреция сальных желез;

повышение уровня сахара в крови;

повышенное содержание кальция в моче;

вероятность развития желчекаменной болезни;

отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Симптомы акромегалии у взрослых

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностика

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Визуальный осмотр пациента

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Лабораторные методы диагностики

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Определение уровня СТГ

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Определение уровня ИФР-1

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

Глюкозотолерантный тест

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Инструментальные методы диагностики

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

КТ или МРТ

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Рентгенография черепа

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

увеличение размеров турецкого седла;

развитие остеопороза;

повышение пневмотизации пазух;

двухконтурность стенок.

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Лечение

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Цели и методы

Главными целями лечения акромегалии является:

снижение секреции соматотропина (гормона роста);

снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

уменьшение аденомы гипофиза;

удаление опухоли.

Лечение проводят следующими способами:

медикаментозная терапия;

хирургическое вмешательство;

лучевая терапия.

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Хирургическое вмешательство

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Медикаментозная терапия

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

если оперативное вмешательство не дало результатов;

если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

дистанционная;

гамма-нож;

протонотерапия.

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Лекарства

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Эндокринной.

Поджелудочной.

Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

Антагонисты СТГ.

Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Лекарства

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Парлодел – Мибп-бактериофаг.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество - октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Народные средства

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Что следует запомнить при использовании народных средств в лечении акромегалии

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

корневая часть солодки и женьшеня;
цветки липы.

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Самые востребованные рецепты

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

травы горицвета;

календула;

сушеница;

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Акромегалия – это заболевание, характеризующееся повышением секреции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным ростом костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена веществ.

Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще заболевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпродукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).

Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гормона сопровождается появлением акромегалоидных черт или развитием акромегалии.

Причины

Почему развивается акромегалия, и что это такое? Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).

Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать :

травмы черепа;
патологическое течение беременности;
острые и хронические инфекции (например, грипп и т.д.);
психические травмы;
опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
злокачественные новообразования левой лобной доли;
эпидермический энцефалит;
кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
врожденный или приобретенный .

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.

Симптомы акромегалии

Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.

Специалисты выделяют следующие формы заболевания:

преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
кахектическая – наиболее тяжелая стадия.

Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:

увеличение кистей и стоп – 100%,
изменение внешности – 100%,
головная боль – 80%,
парестезии – 71% ,
боли в суставах и спине – 69%,
потливость – 62%,
нарушения менструального цикла – 58%,
общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
увеличение веса – 48%,
снижение либидо и потенции – 42%,
нарушение зрения – 36%,
сонливость днем – 34%,
гипертрихоз – 29%,
сердцебиение и одышка – 25%.

При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ. Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и . По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости – и длина, увеличивается размер носимой обуви.

Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.

Диагностика

Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:

рентгенография черепа;
консультация эндокринолога.

Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.

Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.

Акромегалия: фото

Как выглядят больные акромегалией, предлагаем к просмотру подробные фото.

Известные люди c таким заболеванием

В хронологическом порядке:

Тийе, Морис (1903 −1954) - французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
Кил, Ричард (1939-2014) - американский актёр ростом 2,18 м.
Андре Гигант (1946-1993) - профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
Стрёйкен, Карел (род. 1948) - нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) - французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
Макгрори, Мэттью (1973-2005) - американский актёр c ростом 2,29 м.
Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) - российский боксёр-профессионал и политик.

Лечение акромегалии

Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом, уменьшение проявления клинических симптомов и устранение таких симптомов заболевания, как головная боль, нарушение полей зрения и др.

Это достигается с помощью оперативного удаления аденомы гипофиза, облучения межуточно-гипофизарной области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза и медикаментозной терапии (агонисты дофамина и аналоги соматостатина). После того, как снизится уровень соматотропина, улучшится не только самочувствие больного, но и увеличится продолжительность его жизни. На сегодняшний день ученые доказали, что длительное повышение этого гормона приводит к ранней смертности, вызванной легочными, сердечнососудистыми и онкологическими болезнями.

В любом случае, своевременное лечение акромегалии играет очень важную роль, так как его отсутствие чревато ранней инвалидизацией пациентов, находящихся в активном трудоспособном возрасте, и увеличением вероятности преждевременной смертности.

Прогноз

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.

Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона , называемого еще гормоном роста. Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Стадии акромегалии

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Причины акромегалии и механизм заболевания

Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контроль над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

Контроль над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом , который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножаться. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровень в крови. Продолжающийся длительное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза » – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколько сантиметров. Опухоль начинает сдавливать гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки. Именно опухоль и является причиной, по которой возникает акромегалия.

Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли центральной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – , и др. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Симптомы акромегалии

Избыточный уровень гормона роста в крови вызывает изменение внешности пациента: увеличиваются надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, губы, нос, уши. Гипертрофия гортани, языка, голосовых связок приводит к изменению голоса. Значительно увеличиваются размеры черепа, кистей, стоп.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

Кожа у больных уплотняется. Увеличивается сало- и потоотделение. Чрезмерное увеличение внутренних органов и мышц вызывает дистрофию мышечных волокон. Больной жалуется на утомляемость, слабость, снижение работоспособности, резкие подъемы температуры. Развивается гипертрофия миокарда , перерастающая в сердечную недостаточность. У 90% больных, в связи с гипертрофией верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра, развивается храп и во сне.

С ростом опухоли гипофиза повышается внутричерепное давление», головные боли, светобоязнь, снижение слуха, онемение конечностей, часто возникает рвота. У больных женщин нарушается менструальный цикл, возникает , появляется галакторея (выделение молока из молочных желез в отсутствии беременности). У мужчин угасает половая .

Возможно развитие несахарного диабета, опухолей матки, органов желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы.

Диагностика акромегалии

Определяется уровень содержания соматотропного гормона в крови на основании глюкозотолерантного теста . Определяется исходное значение СТГ , а затем после приема глюкозы – четыре теста каждые полчаса. Если в норме, после приема глюкозы, уровень СТГ должен снижаться, в активной фазе акромегалии, он повышается. Данный тест используется также при оценке эффективности проведения терапии, только с ее помощью можно назначить адекватное лечение акромегалии.

Определяется концентрация в плазме крови инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ) , повышение указывает на развитие акромегалии. Проводится рентгенография костей черепа на предмет выявления увеличения размеров турецкого седла, магнитно-резонансная и компьютерная диагностика. Офтальмологическое обследование пациентов с акромегалией выявляет сужение зрительных полей.

Помимо прочего, больные обследуются с целью выявления осложнений вследствие акромегалии на наличие сахарного диабета, полипоза кишечника, заболеваний щитовидной железы и так далее.

Лечение акромегалии

Лечение заболевания состоит из медикаментозного, хирургического, лучевого и комбинированного методов и направлено на снижение концентрации соматотропного гормона, ликвидацию его гиперсекреции и нормализации концентрации ИРФ I. В результате лечения должны значительно снижаться или полностью исчезать проявления заболевания.

Назначается прием аналогов , подавляющего секрецию гормона роста (ланреотид, ). Впоследствии, назначается одноразовая лучевая или гамма-терапия на область гипофиза. Опухоль гипофиза удаляется хирургическим путем. Эффективность операции составляет 85% при небольших опухолях и 30% при значительных. В этом случае возможно повторная операция.

Прогноз лечения зависит от продолжительности болезни. При отсутствии лечения при тяжелом течении продолжительность жизни больного составляет около 3-4 года, при медленном развитии от 10 до 30 лет. Своевременная диагностика акромегалии и вовремя начатое лечение дает благоприятный прогноз, возможно полное выздоровление.

Доктора

Лекарства

Список источников

Дедов И.И., Молитвославова Н.Н., Марова Е.И. Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения. Пособие для врачей. Тверь: Триада 2003.
И. И. Дедов,Г. А. Мельниченко, В. В. Фадеев., Эндокринология учебник «ГООЭТАР-Медиа».2012.
Эндокринология / под ред. Н. Лавина. - М.: Медицина, 2009. - 832 с.

Акромегалия (в народе гигантизм) — это хроническое заболевание, которое обусловлено повышенной выработкой гипофизом гормона роста — соматотропина.

Симптомы акромегалии

Симптомы болезни могут проявляться по-разному, в зависимости от особенностей организма и сопутствующих факторов.

Суставы, особенно пальцев, приобретают пассивную гибкость, вследствие чего они легко сгибаются вверх над тыльной поверхностью кости. Это следствие увеличения и поэтому разрыхления суставных сумок. Горловой и глухой тембр голоса, типичный при акромегалии, возникает в результате увеличения гортани и удлинения голосовых связок.

Гипертрофия — увеличение массы клеток мышечной ткани может сначала создать впечатление увеличения мышечной силы, но в прогрессивной стадии оказывается, что увеличение мышечной массы при акромегалии только кажущееся. Чаще всего речь идет об отложении жира, которое приводит к дегенерации мышечных волокон; пациент быстро устает, испытывает слабость (астения).

То же происходит и с языком: он становится неповоротливым, утолщается, вследствие чего пациенту трудно говорить и жевать. Вследствие гипертрофии соединительной ткани, которую вызывает акромегалия, кожа утолщается, что еще больше подчеркивает избыточную величину костей. Не составляют исключения также потовые и сальные железы, что ведет к гипергидрозу (повышенное потоотделение) и себорее. Иногда возникает также гипертрихоз (повышенная волосатость), особенно у женщин на лице, что вместе с грубыми чертами лица, которые обуславливает акромегалия, придает ей мужеподобный облик.

Акромегалия поражает так же внутренние органы. Спленомегалия — так называют ненормальное увеличение сосудов и внутренних органов — сердца, печени, почек, селезенки, вилочковой железы и желез внутренней секреции. Особенно часто (а точнее в 1/3 всех случаев) увеличивается щитовидная железа, иногда в форме диффузной гиперплазии, а порой в форме зоба.

Часто акромегалия сопровождается функциональными нарушениями половых органов, дисменореей (нерегулярные иногда очень болезненные месячные) или аменореей (прекращение менструаций). Однако сексуальная потребность в начальной стадии болезни возрастает. Увеличиваются наружные половые органы, половой член у мужчин, половые губы и клитор у женщин. Матка, яичники и яички, наоборот, претерпевают противоположное развитие или перестают формироваться.

Если акромегалия появляется в юном возрасте, часто самым ранним ее проявлением является замедленный пульс, а позднее гетеронимная битемпоральная гемианопсия (односторонняя слепота на оба глаза с выпадением половины наружного поля зрения), которая возникает в результате давления на перекрест зрительных нервов в мозге, то есть на те части нервов, которые идут от обеих наружных половин сетчатки. В редких случаях выпадению подвергается также внутреннее поле зрения. В этом случае речь идет о биназальной гемианопсии.

Течение болезни

Течение акромегалии всегда хроническое, у всех пациентов разное и зависит от различных сопутствующих факторов. В самых тяжелых случаях развивается опухоль гипофиза и повреждаются зрительные нервы. В результате этого может наступить полная слепота; возможны также головные боли, потеря массы тела, мышечная слабость и кахексия.

В ряде случаев акромегалия протекает более мягко, в определенный момент останавливается и дальше не прогрессирует. Вообще эозинофильные аденомы гипофиза растут медленно. Сначала появляются клинические признаки гипопитуитаризма (повышенная продукция гормонов гипофиза). Только позднее можно рентгенологически установить воздействие давления опухоли: расширение области турецкого седла, в которую заключен гипофиз. Следствием этого может явиться ухудшение зрения и упомянутая выше гемианопсия.

Если опухоль не лечится, то разрастается и может вызвать тяжелейшие мозговые катастрофы, например кровоизлияние и смерть. Эозинофильная аденома при акромегалии может нарушить функцию аденогипофиза, сместить его или даже полностью разрушить, что приведет к снижению секреторной функции гипофиза (гипопитуитаризм), которая в конце концов станет главной проблемой в течение болезни.

Осложнения, которые может вызвать акромегалия

Наиболее часто сопутствующим заболеванием при акромегалии является ревматическое поражение, преимущественно позвоночника. Его деформация сопровождается одышкой и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Данные рентгеновского исследования позвоночника напоминают картину анкилозирующего спондилита (хроническое ревматическое заболевание осевого скелета, но без поражения крестцово-подвзошных суставов).

Возможен и артроз конечностей, который провоцирует акромегалия. Эта форма ревматизма может вызывать периодические сильные боли, хотя локальных признаков воспаления может и не быть.

Сердечно-сосудистые осложнения при акромегалии могут быть очень тяжелыми. Кардиомегалия (увеличение сердца) в рамках спланхномегалии может свидетельствовать о других сердечных заболеваниях. Часто следствием этих заболеваний является артериальная гипертензия и коронарная недостаточность (глобальная или левой части сердца). В этом случае она необратима и эктомия (удаление) гипофиза уже не оказывает влияния.

На лекарственное лечение больной чаще всего реагирует плохо. Раннее проявление этого опасного осложнения уже при первых признаках ухудшения функций сердечно-сосудистой системы является показанием к удалению гипофиза.

Диабет проявляется в 22—40% всех случаев акромегалии. Пациенты кроме прочего страдают выраженным диабетом без ацидоза. Обычного лечения при этом недостаточно, что при такой тяжелой болезни особенно рискованно. Появление диабета при акромегалии сигнализирует о прогрессировании болезни и является сигналом к проведению адекватного лечения.

Диагностика акромегалии

Пациенты с подозрением на опухоль в области турецкого седла, с клиническими признаками и результатами лабораторных исследований, указывающих на нарушение функции гипофиза или битемпоральной гемианопсии, должны пройти еще ряд обследований: исследование функции системы гипоталамус — гипофиз, области турецкого седла и зрения.

Существует множество методов для постановки диагноза «акромегалия», из которых врач выбирает именно те, которые помогут быстро поставить точный диагноз. Правда, пациент с признаками увеличения турецкого седла, нарушения зрения и клиническими или лабораторными признаками дисфункции гипофиза, должен пройти еще некоторые обследования.

Большая часть обнаруженных до сих пор опухолей гипофиза имеет очень малые размеры (диаметром менее 1 см) с незначительной клинической симптоматикой. Эти случаи представляют, по-видимому, чисто научный интерес.

Стоит ли проводить бесчисленное количество исследований, чтобы убедиться, что эти поражения не требуют активного медицинского вмешательства? Безусловно, стоит, поскольку даже маленькая опухоль (микроаденома) гипофиза может спонтанно разрастись, причем трудно сказать, когда это произойдет и какие это будет иметь последствия. В разных случаях они очень разные и зависят от особенностей развития опухоли. Поэтому при обнаружении микроаденомы гипофиза рекомендуется лечение или во всяком случае постоянное наблюдение.

Радиологические исследования черепа с помощью компьютерной томографии особенно важны при диагностике акромегалии и исследовании опухоли, поскольку с их помощью становятся видимыми изменения турецкого седла, которое при аденоме как бы вздувается, становится крупнее и глубже.

Что же касается уровня гипофизарных гормонов для диагностики акромегалии, то необходим анализ крови. Кровь берут натощак и исследуют на содержание соматотропина. Если его концентрация повышена, диагноз «акромегалия» подтверждается.

Рекомендуется также провести тест на толерантность к глюкозе, чтобы обнаружить возможный диабет. Важно определить нарушение содержания двуокиси углерода — это также часто встречающийся симптом. Чаще, чем при любой другой болезни, проявляется глюкозурия (выделение глюкозы с мочой), высокое содержание глюкозы в крови и нарушение толерантности к ней. Очень высокий процент пациентов с акромегалией дают полную клиническую картину диабета. Протекает он скорее спокойно, диабетические ацидоз и кома случаются редко.

Чрезвычайно редко наблюдаются нарушения функции почек и обусловленные диабетом поражения сетчатки.

Диагностика особых форм акромегалии

В типичных случаях нетрудно диагностировать особые формы акромегалии, характеризующиеся определенным видом гипертрофии костей.

Например, для болезни Педжета типичны увеличение черепа в поперечном направлении, отсутствие изменений носа, языка, губ. В противоположность клинической акромегалии, гипертрофия захватывает только дистальные сегменты конечностей, характеризуется изменениями лицевой части черепа и типичными узлообразными изменениями кожи. Кроме того, при этих остеопатиях отсутствует симптоматика опухоли гипофиза и нарушения зрения.

Причиной акромегалии является гиперфункция аденогипофиза (передняя доля гипофиза): продуцируется слишком много соматотропина, что и является причиной характерных проявлений болезни. Избыток соматотропина обусловливает аномальный рост костной и соединительной ткани мышц, кровеносных сосудов и органов.

Пока ученые точно не смогли определить следствием чего является акромегалия. В последние годы клинический синдром, обусловленный гиперсекрецией соматотропина, связывают с опухолью (аденомой) гипофиза. В некоторых случаях речь идет о простой гиперфункции гипофиза. Полное удаление аденомы значительно повышает шансы пациента на выздоровление.

Не трудно себе представить, что на этот счет существуют и противоположные мнения. Некоторые считают, что именно аденомой объясняются функциональные нарушения действия медиаторов или механизмов, регулирующих активность гипоталамуса, вследствие чего чрезмерно увеличивается или снижается секреция соматотропина. Тот факт, что выброс гормона не у всех пациентов одинаков (он уменьшается при приеме глюкозы и увеличивается при введении инсулина) и что у пациентов с акромегалией удается добиться хороших результатов и уменьшить уровень гормона введением веществ, аналогичных медиатору, только доказывает, что причину, связанную с гипоталамусом, следует еще искать.

С другой стороны, нестабильное действие лекарственных средств, получаемых пациентом в процессе лечения, и постепенное прекращение с его стороны жалоб в результате удаления аденомы скорее является признаком того, что первичная причина заболевания локализуется в области гипофиза.

Пожалуй, имеет смысл постулировать правомерность обеих теорий. Возможно, нарушение функций гипоталамуса играет роль в развитии первой стадии образования опухоли, а в следующей стадии — нерегулируемая секреция гормона при аденоме гипофиза. Особенности развития и характер опухолей, выделяющих гормон, очень варьируются. Ни один метод лечения не гарантирует абсолютного успеха. Большинство из них со временем снижают функцию гипофиза путем смешения и разрушения собственно железистой ткани, которая оттесняется к зрительному перекресту. Некоторые стабилизируются в росте, и часто пациенты в течение многих лет не предъявляют жалоб. Интересно также, что у некоторых пациентов ткани теряют чувствительность к высоким уровням гормона и долгие годы клинические проявления, которые вызывает акромегалия не прогрессируют.

Характерным сопутствующим заболеванием, которое провоцирует акромегалия является сахарный диабет. Как уже говорилось, низкая толерантность к глюкозе у трети всех заболевших сопровождается настоящим сахарным диабетом. На первый взгляд трудно сказать, в какой мере повышенный уровень соматотропина способствует не только образованию глюкозы, но и гиперинсулинемии. Некоторые из этих пациентов страдают семейным диабетом, который в результате лечения акромегалии ослабляется, но совсем не излечивается.

В настоящее время причиной смерти больных, которых поразила акромегалия являются осложнения, механизм которых еще не совсем ясен. Это заболевания сердца и сосудов, в том числе артериальная гипертензия. Причина гипертензии, встречающейся примерно в 20-50% случаев, не известна, но, по-видимому, связана с накоплением натрия вследствие повышенной секреции соматотропина.

Сердечно-сосудистые, и особенно сосудистые, проблемы, которые вызвала акромегалия проявляются прежде всего у больных после 40 лет в следующих формах:

артериальная гипертензия;
кардиосклероз;
изолированная кардиомегалия;
сердечная недостаточность с признаками застоя;
цереброваскулярные нарушения.

Неясно, является ли повышенный уровень соматототропина единственной причиной кардиопатии. У многих пациентов без признаков какого-либо другого сердечно-сосудистого заболевания эхокардиографическое исследование (УЗИ сердца) показало гипертрофию левого желудочка.

Лечение акромегалии

Акромегалия — это тяжелое заболевание с множеством негативных последствий и возможных осложнений, поэтому назначать и проводить лечение должны только опытные специалисты. Лечение акромегалии бывает:

радиологическое;
терапевтическое;
хирургическое.

Хирургическое лечение акромегалии

Если появились нарушения зрения и/или опухоль выходит за пределы турецкого седла, несомненно показано хирургическое вмешательство. Во всех остальных случаях, когда опухоль еще остается в указанной области (увеличение турецкого седла, однако без распространения опухоли) или внутри гипофиза (отсутствие признаков увеличения турецкого седла при радиологических исследованиях), хирургическое вмешательство спорно.

В настоящее время, когда речь идет о борьбе с опухолью как таковой или с эндокринным синдромом, показаны удаление аденомы или гипофизэктомия, конечно, если операция будет проводиться опытным нейрохирургом, в распоряжении которого имеется соответствующая аппаратура. Принятие такого решения должно быть обусловлено соответствующими показаниями, например, если опухоль имеет тенденцию к росту и/или отсутствуют признаки спонтанного улучшения. Разумеется, труднее всего решить, можно ли ограничиться только удалением опухоли. Здесь существует риск, что останутся опухолевые клетки, что приведет к рецидиву.

Если будет необходимо перейти к гипофизэктомии, когда удаляется много здоровой ткани, может проявиться гипопитуитаризм с соответствующими последствиями. В руках надежных специалистов лечение с применением хирургического вмешательства дает великолепные результаты. В 70% случаев наблюдается полное излечение (уровень соматотропина в крови снижается до нормы), причем, как правило, после операции нет необходимости проводить гормональную терапию по поводу гипопитуитаризма.

Радиологическое лечение акромегалии

Радиологическое лечение опухолей, выделяющих соматотропин, можно проводить с помощью традиционной рентгенотерапии. Лечение акромегалии также может сопровождаться применением высоковольтной терапии или контактного облучения путем инъекции суспензии, содержащей радионуклиды. Когда микрохирургия еще не достигла сегодняшнего уровня развития, лучевая терапия была наиболее приемлемым методом лечения акромегалии. Но в тех случаях, когда опухоль увеличивалась до такой степени, что возвышалась над турецким седлом и уже обнаруживались нарушения зрения, хирурги брались за скальпель.

Лечение акромегалии облучением изотопами дает хорошие результаты, но ограничено техническими возможностями. При интерстициальном облучении с помощью игл, содержащих радионуклиды, результаты лечения лучше, но возможны побочные эффекты. Сегодня можно с чистой совестью сказать, что лучевая терапия (особенно кобальтовое облучение) предпочтительна в тех случаях, когда нет сопутствующих нарушений зрения, если речь идет о пациенте пожилого возраста или о пациенте, которому противопоказано хирургическое вмешательство.

Прежде чем браться за радиотерапию, следует отдавать отчет в том, что первые признаки положительного эффекта, за очень небольшим исключением, появятся только через 2—6 месяцев после окончания лечения и лишь через 2 года будет окончательно ясен результат. За это время акромегалия может как прогрессировать, так и сходить на нет.

Терапевтическое лечение акромегалии

Лекарственная терапия скорее всего не даст никаких результатов, когда речь идет о том, чтобы затормозить распространение растущей опухоли. Считают, что синтез гормона в организме можно в определенной степени регулировать, но и здесь среди специалистов нет единого мнения.

Следует заметить, что прежние методы лечения акромегалии эстрогенами и/или андрогенами сейчас считаются устаревшими. Единственным препаратом, с помощью которого и сейчас удается добиться значительного улучшения, является бромокриптин. Его обычно принимают в комбинации с радиотерапией, чтобы повысить ее эффективность, а также при лечении пациентов, которым хирургическое вмешательство не принесло желаемых результатов и акромегалия не отступила.

Выбор правильного лечения

Давайте рассмотрим, какой оптимальный вариант лечения выбрать, что бы акромегалия пошла на спад в каждом конкретном случае.

При формах с прогрессирующим ростом опухоли, с головными болями и частичной или полной потерей зрения необходимо неотложное хирургическое вмешательство.
При прогрессирующих формах с такими осложнениями, как кардиопатия, диабет и ревматизм, показано интенсивное лечение акромегалии, которое в зависимости от степени и тяжести в индивидуальных случаях может быть хирургическим или радиотерапевтическим.
При поздно распознанных формах (после 50 лет) если нет сосудистых заболеваний и нарушений кровообращения, радиотерапия часто бывает успешной и позволяет добиться положительных результатов в лечении акромегалии.
При формах без признаков прогрессирования болезни проводятся регулярное обследование и постоянное наблюдение. Можно отказаться от терапевтических мероприятий, если при контрольных анализах уровни фосфора и соматотропина в крови и кальция в моче не повышаются. Если потом эти показатели возрастают, можно назначить бромокриптин.

Для успешного лечения акромегалии необходимо обратиться к опытному врачу и как можно быстрее, что бы свести ущерб для здоровья к минимуму. При подозрениях на это серьезное заболевание необходимо как можно быстрее обратиться к специалисту и только он сможет выбрать оптимальный вариант лечения с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Результаты лечения

Результаты успешного лечения подразумевают уменьшение или остановку симптомов, однако некоторые изменения и проблемы в результате болезни в любом случае будут присутствовать. Давайте рассмотрим, какие могут быть результаты лечения акромегалии.

Дисморфизм (изменение скелета) стабилизируется, инфильтрация мягких частей слегка снижается.
Биологическая симптоматика смягчается. Аномалии обмена веществ уменьшаются и иногда полностью исчезают, но содержание соматотропина не всегда возвращается к должному уровню. Улучшается течение сахарного диабета, а в некоторых случаях даже толерантность к глюкозе полностью нормализуется.
Симптоматика, ассоциирующаяся с опухолью (головная боль, нарушение зрения) смягчается, наступает улучшение, и тем в большей степени, чем раньше начато лечение.
Осложнения со стороны сердечно сосудистой системы могут прекратиться, однако в большинстве случаев они все-таки остаются. . Боли в суставах и конечностях становятся слабее, но ревматические нарушения в костях и суставах остаются.
Результаты гипофизэктомии можно оценить только через 3 месяца после операции. В зависимости от клинической картины решают, проводить ли дальнейшую терапию. Для выяснения этого берут анализы крови на уровень соматотропина и мочи на содержание фосфора и кальция. Если уровень соматотропина остается высоким, показана дополнительно лучевая терапия, эффективность которой следует постоянно контролировать.
Послеоперационные осложнения. Несахарный диабет является частым, но не самым тяжелым осложнением. Тем более что он обычно проходит. Не исключено, что наступит гипофизарная недостаточность. В какой степени нарушена функция, можно проверить исследованиями, проведенными через равные промежутки времени. Почти всегда необходима адекватная заместительная терапия (назначение заменителей недостающих гормонов, таких, как кортикотропные, тиреотропин, гонадотропины).

Прогноз

Прогноз при акромегалии не всегда плохой: больные могут прожить 20-30 лет часто без или почти без очевидной симптоматики развития заболевания, причем и в психическом отношении они адекватно воспринимают свою болезнь. Недуги в зрелом возрасте очень похожи на недуги здоровых людей в том же возрасте, хотя интенсивность их при акромегалии выше: ревматические боли, головная боль (часто вполне терпимая) и чувство общей слабости.